mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Malformatiile congenitale ale sistemului nervos central
Index » Neurochirurgie » Malformatiile congenitale ale sistemului nervos central
» Clasificarea malformatiilor sistemului nervos

Clasificarea malformatiilor sistemului nervos


Share





I. Malformatii ale axului neural cerebro-spinal,In cadrul carora sunt cuprinse:
A. Malformatii congenitale datorate unor tulburari de inchidere a tubului neural (malformatii disrafice):
1) cranium bifidum, cu multiple forme anatomo-clinice;


2) spina bifida, care cuprinde 3 forme anatomo-clinice;

3) sinusul dermal cranian si spinal.
B. Malformatii congenitale care pot fi urmarea mai multor cauze de modificare de dezltare embrionara.
C. Malformatii congenitale datorate unor defecte de dezltare in afara tulburarilor de inchidere a tubului neural.
II. Malformatii cranio-vertebrale: acestea constau in multiple anomalii craniene si vertebrale, adeseori asociate cu malformatiile sistemului ners central; amintim lacunele craniene congenitale, anomalii ale jonctiunii craniorahidiene, craniosteno-zele etc.




MALFORMATII ALE AXULUI NEURAL CEREBRO-SPINAL

A. Malformatii disrafice
Prin stare disrafica sau complex disrafic se inteleg toate malformatiile congenitale ale sistemului ners central datorate unor tulburari de inchidere a tubului neural. Acest defect de inchidere a tubului neural poate imbraca variate aspecte anatomo-clinice, de la forme foarte grave, incompatibile cu viata (craniorahischizis total), pana la forme minore (spina bifida oculta). Malformatiile disrafice domina ca frecventa in cadrul malformatiilor sistemului ners central, ocupand astfel un loc important in patologia neurochirurgicala pediatrica. Malformatiile disrafice pot fi insotite si de alte malformatii ale organismului (extremitati, aparat urinar etc).In mecanismul de formare a malformatiilor disrafice exista doua teorii: ipoteza desfacerii, a eru-perii tubului neural, datorita hipertensiunii lichidiene, intr-un tub hidrocefalomielic si ipoteza cresterii exagerate a tubului neural.
Datele actuale releva ca alaturi de factorul genetic, in tulburarile de inchidere a tubului neural intervine si descresterea mucopolizaharidelor (glico-zaminoglicanii) (Di Rocco si Rende, 1987).

Cranium bifidum
Formele anatomo-clinice sunt: cranioschizisul total si meningoencefalocelele.
Cranioschizisul total
Reprezinta forma cea mai grava de cranium bifidum, in care calota craniana este absenta, creierul expus fiind mai mult sau mai putin afectat. Este o malformatie neviabila, care exclude posibi-
litatea unui tratament si care inglobeaza diferite forme.
Anencefalia consta intr-o malformatie congenitala caracterizata prin calota craniana deschisa, existand practic doar baza craniului; creierul este reprezentat printr-o masa spongioasa, vasculara, incomplet diferentiata, aria cerebro-vasculara.
Exencefalia reprezint! o herniere a resturilor de tesut ners prin marele defect cranian. Malformatia, neviabila, face trecerea de la anencefalie spre meningoencefalocele.


Meningoencefalocelele

Meningoencefalocelele (ME) reprezinta o herniere de continut intracranian (meninge, tesut ners, ventricul) printr-un orificiu anormal, congenital, cel mai adesea pe linia mediana si la granita dintre condro- si desmocraniu. Frecventa ME variaza intre 1/2500 si 1/25000 nasteri. Din totalul tulburarilor disrafice ale sistemului ners central, ME reprezinta 10-l5%.
Clasificare. ME trebuie clasificate atat dupa continutul pungii herniate, cat si dupa sediu.
Dupa continutul pungii herniate, ME se impart in:


a) encefalocele, cand contin tesut cerebral;

b) meningocele, cand contin numai invelisuri me-ningiene si LCR;
c) meningoencefalocele, care contin encefal, meninge si LCR si constituie cele mai frecvente situatii anatomice (. 1);
d) encefaloventriculocele, cand contin si portiuni de ventricul;
e) meningoencefaloventriculocele, cand contin meninge, LCR, encefal si ventricul.In practica clinica utilizam termenul generic de meningoencefalocele.
Dupa sediu, ME pot fi defalcate dupa Suwanwela si Suwanwela (1972), astfel (. 2):

1. ME de convexitate, care cuprind:
a) ME occipitale: superioare (situate deasupra tentoriului si continand tesut cerebral), inferioare (situate infratentorial si continand cerebel) si mixte (supra- si subtentoriale cand si tentoriul este herniat alaturi de tesutul ners);
b) ME parietale;


c) ME frontale (interfrontale);

d) ME laterale (de pterion).


2. ME bazaie, care pot fi sau nu vizibile la suprafata.

a) ME bazaie vizibile sunt constituite din meningo-encefalocele frontoetmoidale (defectul osos este situat intre etmoid si frontal, adica la granita dintre condro- si desmocraniu), care cuprind: ME nazo-frontale; ME nazo-etmoidaie; ME nazo-orbitare.
b) ME bazaie nevizibile la suprafata craniului incadreaza: ME sfeno-orbitare, ME sfeno-maxilare, ME sfeno-etmoidale, ME sfenofaringiene.
Tablou clinic. Pentru descrierea clinica este necesara de la inceput o delimitare a ME vizibile exocranian de cele profunde, nevizibile la suprafata craniului. ME de convexitate si bazaie vizibile au aspectul unei tumori exocraniene congenitale, unica, situata pe linia mediana sau paramediana, constituind deseori singura manifestare clinica si fiind recunoscute usor chiar de la nastere (. 3, 4, 5). Marimea lor este variabila de la dimensiunile unei alune pana la o masa monstruoasa cat un cap de fat (. 6). Malformatia se prezinta sub forme foarte diferite: pediculata sau sesila, acoperita de piele sanatoasa, intinsa, glabra sau cu parul crescut in jur la nivelul calvariului. Tegumentele de acoperire pot fi uneori subtiate, cu desen vascular intens si cu pete angiomatoase sau chiar ulcerate si fistu-lizate. La palpare, formatiunea este pulsatila sau nu, marindu-se in unele cazuri cu cresterea tensiunii intracraniene (de exemplu, tuse). Defectul cranian se palpeaza cu destula dificultate. Semnele neurologice lipsesc de obicei.


Pot coexista si alte malformatii, ca microcefalie, hidrocefalie, meningomielocel, lipom sacrat, sinus dermal, malformatii ale extremitatilor, microoftalmie sau anoftalmie, alte malformatii faciale sau ale altor organe. in cazul hidrocefaliei, asociata, se recomanda ca prim timp operator rezolvarea acesteia si ulterior a ME (Gamache, 1995).
ME sfeno-orbitare (orbitare posterioare) se traduc clinic prin exoftalmie unilaterala, pulsatila sau nu, si sunt influentate de pozitia copilului (se micsoreaza sau chiar dispar in dinostatism si apar sau se accentueaza in ortostatism). Aceste forme sunt rare.
ME bazale profunde, propriu-zise, sunt rare (. 7). Desi sunt malformatii congenitale, ele pot proca tulburari la copilul scolar, care se prezinta la medicul O.R.L.-ist fie pentru obstructie nazala, fie pentru rinoree lichidiana.

Investigatii paraclinice. Radiografia simpla a craniului este deosebit de utila, pentru ca arata in toate cazurile sediul si dimensiunea exacta a defectului osos, conturand uneori si malformatia (. 8). Pentru ME bazale, tomografia conventionala furnizeaza date informationale asupra defectului osos.

CT-scan simplu, si cu reconstructie, constituie investigatia majora in ME, complet neinvaziva si prin care putem obtine multiple date asupra malformatiei, defectului osos, structurii parenchimului cerebral, dispunerii sistemului ventricular, evidentierea altor malformatii ale SNC. RMN constituie investigatia de mare fidelitate care releva atat aspectul ME, cat si intreaga evaluare a sistemului cerebro-ventri-cular; RMN are o valoare majora in ing operator.
Radiocistemografia cerebrala cu Yterbiu 198, este utilizata pentru diagnosticul fistulei craniene bazale, in ME bazale endonazale fistulizate, prin procedee O.R.L.
Elutie, complicatii, prognostic. ME de convexi-tate au in majoritatea cazurilor un caracter elutiv, ajungand in scurt timp la mariri gigante. Aceasta crestere,\' facandu-se pe seama meningelor si a encefalului, duce la afectarea grava a SNC. Spre deosebire de acestea, ME bazale sunt in majoritatea cazurilor neelutive sau lent elutive. Dintre complicatii mentionam ca ME au tendinta la ulce-rare sau fistulizare. Prognosticul vital in ME nu este implicat decat in formele gigante. Prognosticul functional este deseori rezervat datorita invadarii unei portiuni importante de tesut ners in malformatie (Gallo, 1992).

Tratament. ME beneficiaza numai de tratament chirurgical: cura radicala a malformatiei. Ramane insa deschisa problema alegerii momentului optim operator, a tehnicii chirurgicale si, eventual, a contraindicatiilor operatorii.In cazul ME de convexitate este indicata cura radicala a malformatiei intr-un singur timp operator, tinand seama de caracterul elutiv si de posibilitatea de ulcerare si de fistulizare, cu complicatii infectioase consecutive, este de preferat indicatia operatorie timpurie (luna 3-4) (. 9).
In cazul ME bazale, care sunt fie stationare, fie lent elutive, cura malformatiei se va efectua in doi timpi: timpul prim, intracranian, si timpul secund, extracranian. Timpul operator intracranian fiind o interventie chirurgicala laborioasa, greu de suportat de sugar, momentul operator optim este la varsta de 1-2 ani, in functie de starea pacientului (Arseni si Horvath, 1984). Mai recent, alti autori recomanda abordul in primele 6 luni de viata (Mahapatra si colab., 1994). Timpul doi, exocranian, se efectueaza dupa un interval optim de minimum 3 luni, deoarece uneori formatiunea diminueaza in marime sau chiar dispare daca meningocelul a fost mic. Acest timp reprezinta operatia estetica, rezolvand de fapt principalul motiv al internarii.In ceea ce priveste rezolvarea neurochirurgicaia a ME endonazale (bazale profunde), desi tehnica operatorie este aceeasi ca la ME frontoetmoidale, totusi, intrucat sunt situate bazai profund si mai posterior, in apropierea regiunii optochiasmatice si a arterelor carotide, expunerea acestei regiuni este mai dificila si fixarea placii de acrilat comporta mai multe riscuri.

Rezultate. Tratamentul corect al ME dupa o investigare corecta a SN are toate sansele de obtinere a unor rezultate farabile, functionale (. 10).



Spina bifida ca malformatie disrafica a SNC cuprinde, in ordinea gravitatii:
1. rahischizisul complet (tubul neural nu este inchis, tesutul ners fiind expus);
2. spina bifida chistica sau meningomielocelele (defect osos vertebral ce permite hemierea continutului intrarahidian);
3. spina bifida oculta (defect osos de arc vertebral cu modificari locale mediane, cutanate si subcutanate).
Rahischizisul complet
Aceasta malformatie disrafica se caracterizeaza printr-o larga deschidere a coloanei vertebrale in regiunea posterioara cu expunerea maduvei spinarii. Malformatia este complet neviabila.
Spina bifida chistica sau meningomielocelele
Meningomielocelele (MM) sunt malformatii congenitale consecutive unui defect de inchidere al tubului neural si al formatiunilor mezenchimale invecinate, prin care herniaza continutul intraspinal (meninge, tesut ners), cu sau fara afectare te-gumentara.
Incidenta. Este considerata de 1-4 cazuri la 1 000 nascuti vii (Nirmel si Chapman, 1987). Toate datele din literatura arata incidenta crescuta a MM in Irlanda, Scotia si Walles, adica de aproximativ 2,5-4,5 la 100 000 nou-nascuti vii (Stark, 1977).
Este necesar sa delimitam de la inceput cele doua mari afectiuni disrafice:
1) spina bifida oculta, tulburare de inchidere ce are drept semn principal disrafia (despicatura) arcului vertebral, cu parti moi de acoperire, de obicei normale;
2) spina bifida chistica, care grupeaza meningo-celele si MM cu diferitele forme anatomice. Preferam termenul de MM termenului de spina bifida chistica, deoarece defineste insasi leziunea anatomica. Daca tubul neural spinal este interesat dis-rafic pe toata lungimea lui, se poate rbi de ra-hischizis dorsal total, afectiune incompatibila cu viata.
Clasificare. Dupa sediul MM, acestea sunt: cervicale, toracale, lombare si lombosacrate. Incidenta maxima este la nivelul regiunii lombare si lombosacrate, iar minima la nivelul celor toracale.
Dupa aspectul tegumentelor la nivelul tubului neural malformat, se disting: 1) formele deschise; 2) formele inchise (acoperite); 3) formele complicate.
1. Formele deschise sunt cele in care maduva malformata se afla libera la suprafata corpului, ceea ce constituie asa-numita "spina bifida aperta\".
2. Formele inchise (acoperite) sunt cele in care tegumentele normale sau modificate, dar fara solutie de continuitate, acopera defectul de dezltare al tesutului ners si canalul vertebral. De subliniat ca nu exista o concordanta intre marimea exterioara si malformatie si marimea defectului osos. in cadrul formelor inchise se pot distinge:
- Mielocistocelul, in care herniaza maduva si canalul central, care este destins si umplut cu lichid, fiind transformat intr-o adevarata cavitate.
- Mielocistomeningocelul, acumularea de lichid avand loc atat in canalul central, cat si la nivelul meningelor moi.
- Meningocelul, forma cea mai benigna de spina bifida chistica, in care acumularea de lichid are loc in spatiul subarahnoidian si nu exista participare medulara (. 11). Deseori, formele inchise se asociaza cu tumori grasoase ale pielii, combinatie denumita lipomeningocel.
3. Formele complicate (ulcerate, fistualizate) reprezinta acele forme in care tegumentele de acoperire subtiate realizeaza o solutie de continuitate spontana sau traumatica. in formele ulcerate, tegumentele de acoperire a malformatiei sunt macerate, de obicei prin iritatia permanenta locala a urinei si a decubitului dorsal; apoi se exulcereaza si se infecteaza secundar.
Diagnosticul clinic. Simptomatologia clinica cuprinde semne locale, semne neurologice si malformatii insotitoare.
Semnele locale sunt semnele clinice principale si totodata patognomonice pentru loul clinic. Ele se manifesta de la nastere, printr-o tumefactie de marime variabila pe linia mediana posterioara (. 12). Formele deschise se manifesta printr-o tume-fiere de obicei minora, mai aplatizata, avand o intindere variabila, cu masa medulovasculara zemuind la suprafata, cu scurgere de LCR, inconjurata de aria epitelio-seroasa si zona dermica ce face trecerea spre tegumentele sanatoase. in jur se poate constata, ca si la formele inchise, hiperpig-mentatie sau un angiom cutanat. Formele deschise domina ca frecventa la nastere.

Semnele neurologice sunt legate de gravitatea disrafiei. De obicei absente sau minore in menin-gocele, sunt aproape totdeauna prezente in MM si cu severitate crescuta in formele deschise. Semnele neurologice constau in tulburari motorii, senzitive (dificil de controlat la sugari), trofice si sfincteriene, de intensitate variabila, ajungand uneori pana la sindroame complete de sectiune medulara sau de coada de cal.

MM situate in regiunea cervicala trebuie examinate cu deosebita atentie, datorita malformatiilor asociate, de jonctiune craniospinala, care produc modificari importante la nivelul trunchiului cerebral; acestea se pot accentua in perioada postoperatorie (Nishimura si Mori, 1996).
Malformatii insotitoare. Cea mai frecventa malformatie insotitoare este hidrocefalia. Postoperator, hidrocefalia nu apare la copin la care sistemul ventricular era normal preoperator. Aparitia hidroce-faliei in meningomielocele este explicata in mod diferit. Unii autori sunt de parere ca singura cauza a hidrocefaliei este malformatia Amold-Chiari, care duce la blocajul ventriculului IV. O alta cauza a hidrocefaliei poate fi persistenta patologica a hidrocefaliei fiziologice din timpul perioadei embrionare. Dupa datele clasice publicate de Stark (1977), dintre malformatiile asociate, doua domina ca incidenta: hidrocefalia si craniolacunia.
MM sunt insotite uneori si de alte malformatii disrafice, ca meningoencefalocelul sau sinusul der-mal. De asemenea, pot fi insotite si de malformatii coexistente in afara sistemului ners central, ca picior stramb congenital, luxatie coxo-femurala congenitala, malformatii ale aparatului urinar etc. MM cervicale sunt insotite de cele mai multe malformatii asociate - hidromielia, malformatia Klippel-Feil, hidrocefalia, malformatia Chiari, diastematomie-lia, modificari vertebrale (Delashaw si colab., 1987).
Investigatii paraclinice. Transiluminarea poate fi utila in cazul meningocelelor, aratand acumularea de lichid.
Radiografia coloanei vertebrale pune in evidenta absenta partiala a arcului posterior cu largirea canalului vertebral pe mai multe segmente.
CT-scan simplu si cu reconstructie evidentiaza atat malformatia disrafica, cat si afectarea completa a SN si de asemenea celelalte malformatii posibile. RMN are o valoare deosebita in investigarea MM, mai ales in cele cervicale, zona de relevare a multiplelor malformatii asociate (Pang si Dias, 1993).
Elutie, complicatii. Formele deschise prezinta pericol de infectare. Totusi, acestea, bine ingrijite in majoritatea cazurilor, manifesta o tendinta spre epi-telizare. Formele deschise pe o intindere foarte mare sunt neviabile. Formele acoperite, dar cu tegumente subtiate se pot fistuliza spontan sau traumatic. Formele complicate de fistula LCR, in cazul cand nu se suprima fistula, se infecteaza si conduc la meningita purulenta.
Prognosticul. Acesta depinde de sediu, de intinderea leziunii si in special de elementele anatomice interesate in malformatie. Trebuie sa avem in
vedere atat prognosticul vital, cat si cel functional. Astfel, rahischizisul total si formele intinse care intereseaza si regiunile dorsale deasupra lui D-i0 sunt neviabile. Formele cu leziuni neurologice grave au posibilitati de ameliorare minime datorita leziunilor anatomice existente.
Tratament. Tratamentul acestei malformatii este chirurgical: cura radicala a malformatiei cu prognostic vital si functional farabil. Aceasta este atitudinea in toate cazurile de MM cu sindroame neurologice absente sau minime. Situatia MM intins cu paralizii, cu tulburari trofice si sfincteriene, este mult diferita, repararea defectului malformativ este urmata de multiple interventii urologice si ortopedice, cu posibilitatea finala a unui handicapat fizic si uneori intelectual.In ceea ce priveste momentul operator propice, majoritatea autorilor sunt adeptii unei interventii precoce in primele ore ale vietii (maximum in primele 48 ore dupa nastere). Aceasta indicatie se refera la pericolul infectiei, ia MM deschise. Zachary (1965) arata ca, dupa 48 ore de la nastere, orice MM poate fi considerat infectat si deci nu se mai preteaza la o inchidere primara datorita riscurilor unei meningite, dupa 48 ore, inchiderea malformatiei trebuie intarziata pana ce se produce epiteli-zarea naturala. Shurtleff si Foltz (1967) apreciaza ca parezele pot retroceda printr-o inchidere timpurie, mortalitatea fiind mult mai mica. Din studiile EMG repetate pre- si postoperator, care au permis urmarirea obiectiva a functiei motorii a membrelor inferioare si a functiei sfincterelor, reiese ca interventia trebuie facuta cat mai precoce, daca se poate in primele 24 ore.
Alti autori, printre care Lorber (1971), Hide si colab. (1972), Smith (1965), Stark si Drummond (1973), Naglo si Hellstrom (1976), Oberbauer (1977) opineaza pentru selectarea cazurilor in vederea tratamentului chirurgical, pledand pentru un tratament conservator mai ales in cazurile de spina bifida aperta sau in cele cu tulburari neurologice grave. Parerea noastra este ca, respectandu-se contraindicatiile absolute, trebuie indicata operatia cat mai repede posibil, adica in primele 48 ore.
Cand copilul este adus mai tardiv si se constata o hidrocefalie elutiva, se va rezolva in primul rand hidrocefalia si ulterior se va interveni chirurgical asupra MM (Gamache, 1995).
Tratamentul urmareste atat mentinerea in viata a pacientilor, cat si ameliorarea starii lor pentru a se putea integra in societate si a-si asigura o existenta independenta. Tratamentul meningomielo-celelor este deosebit de complex si indelungat si consta in tratament chirurgical, ortopedic, urologic, de reeducare motorie si sfincteriana, local (igienic, antiseptic).
Rezultate. Respectarea exacta a indicatiilor operatorii dupa o investigare amanuntita a SN si a organismului, privitoare la alte malformatii, duce la obtinerea unor rezultate operatorii farabile ale MM (. 13).




Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Neurochirurgie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai