mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Malformatiile congenitale ale sistemului nervos central
Index » Neurochirurgie » Malformatiile congenitale ale sistemului nervos central
» Craniostenoze

Craniostenoze







Craniostenozele (sinonim: craniosinostozele premature) sunt afectiuni caracterizate prin inchiderea prematura, primiti, a uneia sau a mai multor suturi craniene. Craniostenoza este cunoscuta din cele mai vechi timpuri. Virchow (1852) sileste: "cresterea osoasa normala este inhibata in directie perpendiculara pe sutura obliterata; o crestere compensatorie se produce paralel cu sutura sinosto-zata\". Legea lui Virchow isi pastreaza in parte si astazi labilitatea, pentru ca foarte adesea afectarea unei suturi antreneaza o deformare compensatorie, care insa nu este obligatorie. Din aceasta cauza, sinostozele premature ale suturilor nu trebuie definite prin deformarea secundara, ci prin suturile initial afectate.
Clasificare. Craniostenozele se impart in: simple, propriu-zise, aderate, care exista izolat, si complexe, cand constituie doar un element in cadrul loului clinic. in cadrul craniostenozelor simple, sunt cuprinse toate sinostozarile izolate sau grupate ale suturilor craniene. Craniostenozele complexe cuprind: 1) sindroamele plurimalformative, and ca principale forme disostoza cranio-faciala (boala Crouzon) si acrocefalosindactilia (sindromul Apert); tot aici se incadreaza si disostoza cranio-mandibulo-faciala, care intereseaza si etajul inferior al fetei, sinonim Treacher-Collins (sindromul Fran-ceschetti); 2) boli meolice generale; 3) afectiuni hematologice (Arseni si colab., 1985).


Etiopatogenie. Afectiunea este relativ rara. Deseori este descoperita accidental, cu prilejul internarilor efectuate pentru diverse afectiuni intercurente sau traumatisme craniocerebrale. Shuper si colab. (1995), intr-un studiu riguros, mentioneaza 0,6 craniostenoze la 1 000 nou-nascuti. Toti autorii sunt de acord in ceea ce priveste predominanta craniostenozelor la sexul masculin (Klein, 1961), cu exceptia sindromului Apert, care este mai frecvent la sexul feminin. De remarcat ca datele actuale rele o afectare preponderenta a suturii metopice din numarul total de craniostenoze (Shuper si colab., 1995). Craniostenozele au dovedita o determinanta genetica autozomal dominanta in aproximativ 10-20% din cazuri (Cohen, 1988; Pillar si colab., 1995).
Tablou clinic. Craniostenozele, indiferent de tipul lor prezinta o serie de semne comune, care realizeaza loul caracteristic al bolii. Semnele cardinale ale afectiunii sunt dismorfia craniofaciala, sindromul oftalmologie, sindromul neuropsihic, tulburari endocrine.


1. Dismorfia cranio-faciala

Semnul marcant, care atrage atentia, dismorfia, se prezinta sub diferite tipuri, dupa sutura sinosto-zata, tipuri pe care le vom descrie in craniostenozele simple si complexe.


Craniostenozele simple

Dolicocefalia (sinosroza suturii sagitale) apare prin disparitia prematura a suturii sagitale, determinand o crestere in sens antero-posterior, uneori si in inaltime. Deformarea realizeaza un cap alungit antero-posterior cu forma de carena de por rasturnat. Tot in cadrul acestei sinostozari exista ca forme clinice: scafocefalia si batmocefalia (. 21).



Acrobrahicefalia (sinostoza bilaterala a suturii coronare) determina oprirea cresterii craniului in lungime si dezvoltarea compensatorie a craniului in largime, ducand la aspectul de brahicefalie. Craniul este turtit antero-posterior, cu frunte larga si inalta (. 22).

Plagiocefalia (sinostoza unilaterala a suturii coronare) este caracterizata prin asimetrie craniana marcata, cu deplasarea craniului catre partea sanatoasa, in timp ce jumatatea afectata apare ca atrofiata (. 23).

Trigonocefalia (sinostoza suturii metopice) antreneaza o deformare frontala pura, in forma de prora de por, datorita unei creste frontale mediane usor vizibile si palpabile (. 24).

Pahicefalia (sinostoza suturii lambdoide) se caracterizeaza printr-o protruzie posterioara a craniului, in aceasta deformare, craniul este turtit posterior printr-o mai mica dezvoltare a occipitalului, cu expansiune partiala anterioara.
Oxicefalia (sinostoza asociata a coronarelor si a sagitalei sau a tuturor suturilor) cu dismorfie foarte evidenta, realizeaza forma de turicefalie, craniul and aspect tesit, in turn de sah, sau de oxicefalie aderata, cu craniul tuguiat (. 25, 26).




Tipareste Trimite prin email




Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor