Definitie - terminologie
Sindromul fibrozei retroperitoneale (FRP) are ca substrat o inflamatie nespecifica si nonsupurati a tesutului fibroadipos al atmosferei grasoase retro-renale Gerota, extensi ulterior, de cauza necunoscuta, care produce fenomene progresive de dislocare si compresiune a structurilor morfologice tubu-lare locale (uretere, sele mari retroperitoneale, segmente ale tubului digestiv, calea biliara principala etc). Se admite ca boala reprezinta una dintre formele de manifestare a unei entitati cu diseminare posibil mult mai larga denumita "fibroza idiopatica sistemica\". Forme anatomo-clinice ale acestei entitati se considera a fi pe langa FRP, fibroza idiopatica (singulara sau concomitenta) mediastinala,
tiroidita cronica Riedel, colangita scleroasa, paniculita me-zenterica, boala Peyronie, pseudotumora orbitala (45, 46) si poate tumorile desmoide sau alte
tumori fibromatoase care se caracterizeaza prin a fi procese fibrozante diseminate. Cazuri de bolnavi cu doua sau mai multe asemenea conditii au fost descoperite la membrii ai acelorasi familii (48).
Alte denumiri care indica fie riante nosologice, fie etiologii prezumtive ale fibrozei retroperitoneale sunt cunoscCTte ca de exemplu fasciita Gerota, s-culita retroperitoneala, granulomatoza sclerozanta retroperitoneala, periureterita fibroasa, periureterita plastica si/sau periureterita cronica.
Etiopatogenia
La 2/3 dintre bolnavi cauza FRP nu este identificabila, astfel incat atributul de "idiopatica\" este justificat (43, 49, 51, 52). Exista diverse ipoteze asupra etiologiei acestor forme in general considerate criptogenetice.
Teoria alergica se sprijina pe constatarea unei hipereozinofilii constant prezente in aceasta boala.
Teoria imunologica pune in discutie o boala autoimuna la auto
anticorpi and substratul in proteine organice interstitiale. Se sustine ca punctul de plecare ar fi o sculita, provocata de scurgerea unui lipid insolubil (ceroid) din ateroamele aortice. Consecinta acestei scurgeri de ceroid ar fi o reactie imunologica. Anticorpi circulanti specifici in FRP si deja depistati ar putea deveni in viitor markeri ai debutului acestei boli. O posibila predispozitie genetica a fost studiata testandu-se prezenta imuno-fenotipului HLA-B27, test care a fost pozitiv intr-o proportie de 44% dintr-un grup de bolnavi analizati (50, 51, 53).
Alte cauze posibil inductive ale FRP, citate in literatura, sunt hemoragiile, rersatele urinare, ale sucurilor digestive (pancreatice) in SRP, infectii cronice sau partial jugulate prin antibioticoterapie oriunde in organism, traumatisme locale diverse, inflamatii perianevrismale, terapia radianta, manevre chirurgicale, boli inflamatorii enterale, boli de colagen sau necroze grasoase. Reactii desmoplas-tice la neoplazii retroperitoneale sunt de asemenea descrise (43-49).
FRP a fost pusa in legatura si cu cauze medicamentoase ca utilizarea prelungita a methysergid (Sansert@), a unor deriti de ergotamine, a acidului diethylamid lysergic (LSD), methyldopa, amfetamine si fenacetina. Evolutia FRP poate stagna sau retroceda dupa intreruperea tratamentului respectiv (54). S-a obsert ca sindroamele carcinoide prin hiperserotoninemia consecuti pot determina FRP si astfel a fost inteles mecanismul prin care actioneaza methysergid si LSD, care au capacitatea de a determina secretia unor cantitati crescute de sero-tonina endogena. Totusi studiile de laborator nu au confirmat aceste interconexiuni medicamentos-bio-chimice.
Anatomia patologica a FRP
Macroscopic FRP constituie o leziune de forma unei placi care se desfasoara initial de-a-lungul limfaticelor periaortice si a ramurilor sale inferioare (51). La o parte dintre bolnavi leziunea este bilaterala. Tesutul modificat prin fibroza poate avea o grosime riabila intre 2 si 12 cm si se poate extinde de la pediculii renali pana la promontoriul sacrat iar lateral pana la marginile laterale ale muschilor ileo-psoici acoperindu-i in ambele parti. Zona de tesut fibrozat este precis delimitata de tesuturile inconjuratoare, dar nu este incapsulata. Aceasta masa tisulara fibroasa cuprinde si strictioneaza, dar nu indeaza structurile regionale respectiv marile se, ureterele si nervii retroperitoneali (55). Forme particulare au fost descrise: - forme localizate ca reactii fibrozante exclusiv periureterale cu efect stenozant* - forme extinse pe aria intregii zone retroperitoneale cu implicarea duodenului, pancreasului si caii biliare principale; extensii ale procesului fibros au mai fost descrise spre diafragm, transdiafragmatic-intra-mediastinal (compresia-obstructi a venei cave superioare) sau spre si in radacina mezenterului and drept urmare ocluzii intestinale.
Modificarile fibrozante retroperitoneale cuprind in mod particular ureterele, and tendinta de a le tractiona in treimea lor medie spre coloana vertebrala la 50% pana la 75% dintre bolnavi (43).
Microscopic exista o rietate de elemente histo-logice in functie de etapa evoluti a bolii, de la procese inflamatorii subacute, cu polimorfonu-cleare, limfocite, fibroblasti si celule lipidice, pana la o scleroza pauci- sau acelulara hialinizanta. Elementul definitoriu structural al FRP este proliferarea fibroblastica incluzand depozite colagenice excesive (56). Mai pot coexista in proportii diferite eozi-nofile, corpi straini, celule gigante si mici arii de calcifiere (49). O forma anatomo-microscopica rara de FRP este cea descrisa intr-o analiza clinica si denumita fibroscleroza multifocala cu o incidenta de 6-7% (50).
Evolutiv in stadiile mai incipiente ale bolii predomina modificarile inflamatorii in diferite stadii, cu celularitate riabila, pentru ca in stadiile mai inaintate procesul fibrotic sa fie dominant.
