Pancreatita ereditara este o boala rara, similara pancreatitei cronice, cu exceptia debutului la o varsta tanara si prezentei unor factori ereditari (implicand o gena autozomal dominanta cu penetranta incompleta). Acesti pacienti prezinta episoade recurente de
durere abdominala severa, care pot dura de la cateva zile la cateva saptamani. Nivelurile serice ale amilazei si lipazei pot fi crescute pe parcursul episoadelor acute, dar in mod obisnuit sunt normale. Pacientii dezlta deseori calcificari pancreatice,
diabet zaharat si steatoree si, in plus, au un risc crescut de carcinom pancreatic. Acesti pacienti necesita deseori decompresie ductala, pentru obtinerea ameliorarii durerii. Prezenta acuzelor abdominale la rudele pacientilor cu pancreatita ereditara trebuie sa ridice suspiciuniea unei boli pancreatice.
