Este o neoplazie osoasa primiti ce se dezvolta din celulele fibroblastice ale tesutului conjunctiv interstitial al osului.
Reprezinta 3-8% din tumorile maligne primitive ale osului, iar % din ele se dezvolta pe leziuni preexistente ale osului (boala et, displazie fibroasa,
tumora cu celule gigante, osteomielita, neuro-fibromatoza).
Apare de obicei la adult intre 35 si 40 de ani.
Localizarea predilecta de aproximativ 66% este pe oasele lungi in vecinatatea genunchiului, meta-fizar cu extensie spre epifiza si diafiza. in ordine descrescanda urmeaza apoi extremitatea superioara a humerusului, osul iliac, extremitatea inferioara a tibiei, omoplat, coloana. Exceptional se localizeaza pe oasele mici de la maini, picioare.
Semnele clinice nu sunt specifice. De obicei apare durerea, care este continua, si creste progresiv in intensitate. Tumefactia este de mica importanta, fara compresiuni sculare sau nervoase. Fractura spontana este destul de frecventa aparand in 25-30% din cazuri.
Examenul
radiologie arata o osteoliza medulara mono- sau poligeodica, prost circumscrisa, ce se poate intinde pana la corticala adiacenta, ce poate fi suflata sau erodata cu inzia partilor moi.
Extensia generala a tumorii se face pe cale hematogena, metastazand in primii doi ani in aproximativ 50% din cazuri, predilect in plaman.
Macroscopic, se constata un tesut tumoral alb-gri, ferm, alteori elastic cu sau fara necroza centrala. Tumora are o mare agresivitate, distruge cor-ticala si indeaza partile moi. Nu se constata reactie periostala. Microscopic dupa Broders se diferentiaza doua tipuri de fibrosarcom: a) gr. I si gr. II care este bine diferentiat, cu agresivitate scazuta, si contine celule fibroblastice fuziforme cu remanieri necrotice,
hemoragii si fara mitoze abundente; b) gr. III si gr. IV, slab diferentiat cu agresivitate crescuta, cu polimorfism celular si mitoze abundente.
Prognosticul acestor pacienti este rezert cu o supravietuire medie de 2 ani, in functie de tipul histologic, rsta si localizare.
Tratamentul este complex, radio-chimio-terapic si chirurgical. Radioterapia este rezerta tumorilor mari inextirpabile sau recidivelor locale. Chimio-terapia este eficace daca este bine tintita pe tipul histologic. Chirurgia se limiteaza la rezectii largite de tip oncologic cu sau fara reconstructie segmentara. Amputatiile sunt rezerte numai recidivelor locale sau cazurilor cu inzie masi a partilor moi.
