mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Hiperlipoproteinemiile
Index » Endocrinologie si metabolism » Hiperlipoproteinemiile
» Tratament - terapia hemocromatozei

Tratament - terapia hemocromatozei


Share





Terapia hemocromatozei implica indepartarea excesului de fier din corp si tratamentul de sustinere al organelor afectate. Fierul este cel mai bine indepartat prin flebotomie de 500 ml saptamanal sau de doua ori pe saptamana. Desi initial exista un declin modest in volumul hematiilor, in jur de 35 ml/dl, nilul se silizeaza dupa cateva saptamani. Saturatia transferinei plasmatice ramane crescuta pana cand depozitele accesibile de fier sunt golite. in contrast, concentratia feritinei plasmatice scade progresiv, reflectand scaderea gradata a depozitelor de fier din corp. Deoarece o unitate de 500 ml sange contine de la 200 la 250 mg fier si circa 25 g fier trebuie indepartat, flebotomia saptamanala este necesara de obicei 1 sau 2 ani. Cand devin normale saturatia transferinei si nilul feritinei, flebotomiile se executa la intervale de timp astfel silite incat sa se mentina nilurile intre limite normale. Masurarile devin imediat anormale la reacumularea fierului. Obisnuit, o flebotomie la fiecare 3 luni va fi suficienta. Agentii chelatori ca deferoxamina, cand sunt administrati parenteral, indeparteaza circa 10-20 mg pe zi, mai putin de jumatate din fierul mobilizat de flebotomia saptamanala. Flebotomia este de asemenea mai putin costisitoare, mai connabila si mai sigura pentru cei mai multi pacienti. Totusi, agentii chelatori sunt indicati cand anemia sau hipoproteinemia sunt destul de sere pentru a exclude flebotomia. Injectarea subcutanata de deferoxamina folosind o pompa porila este cel mai eficient mijloc de administrare.



Rezolvarea msulicientei hepatice, a insuficientei cardiace si a diabetului zaharat este similara cu rezolvarea conntionala a acestor conditii. Pierderea libidoului si schimbarea caracteristicilor sexuale secundare sunt partial diminuate prin testosteron parenteral sau terapie cu gonadotropine ( modulul 336).
PROGNOSTIC Cauzele principale ale mortii la pacientii netratati sunt insuficienta cardiaca (30%), insuficienta hepato-celulara sau hipertensiunea portala (25%) si carcinomul hepatocelular (30%).
Speranta de viata este imbunatatita prin indepartarea depozitelor de fier in exces si mentinerea acestor depozite la niluri aproape normale. Rata de supravietuire la 5 ani sub terapie creste de la 33% la 89%. Cu flebotomii repetate, ficatul si splina scad in dimensiuni, functia hepatica se imbunatateste, pigmentarea pielii scade si insuficienta cardiaca e rersibila. Toleranta la glucide se imbunatateste la circa 40%. indepartarea fierului in exces are un efect mic sau nul asupra hipogona-dismului sau artropatiei. Fibroza hepatica poate diminua, dar ciroza este irersibila. Boala hepatica in stadiul terminal se poate trata cu transt ortotopic hepatic, dar rezultatele sunt suboptimale, doar daca excesul de fier este initial corectat. Carcinomul hepatocelular se produce ca o sechela tardiva la circa o treime din pacientii care sunt cirotici la prezentare, in ciuda indepartarii adecvate a fierului. Cresterea aparenta a incidentei sale la pacientii tratati este probabil legata de cresterea duratei medii de viata. Aceasta complicatie nu pare sa se dezvolte daca boala e tratata in stadiul precirotic, iar speranta de viata a homozigotilor diagnosticati si tratati inainte de dezvoltarea cirozei este normala.



Importanta screeningului familial si a terapiei precoce nu poate fi accentuata prea puternic. Subiectii asimptomatici care sunt depistati prin studii familiale ar trebui sa beneficieze de terapie cu flebotomie daca depozitele de fier sunt moderat sau ser crescute. Screeningul pentru depozite de fier crescute la intervale adecvate este, de asemenea, important. Cu acest concept, cele mai multe manifestari ale bolii pot fi prenite.


Tipareste Trimite prin email







Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai