Boala et este o afectiune rara care apare la nivelul pielii vulre si se aseamana histologic cu boala et descrisa la san, fiind o afectiune scuamocrustoasa care se localizeaza in zone cutanate bogate in glande apocrine. Celulele atipice se grupeza in cuiburi, infiltrand spre suprafata in-tregul epiteliu. Frecvent, la nivelul leziunilor apar anormalitati celulare nucleare la nivelul glandelor apocrine. S-a obsert o asociere fecventa intre boala et a vulvei si prezenta unui carcinom inziv la un alt nivel. Tendinta afectiunii este la diseminare locala oculta; extensia la tesuturile vecine aparent normale apare adesea dupa interventia chirurgicala, mai ales daca in marginile piesei extirpate s-au identificat celule et (2).
Diagnostic
Manifestari clinice
Leziunile atipice vulre se prezinta cu o mare rietate de simptome si semne. Cea mai comuna simptomatologie este legata de senzatia de man-carime si iritatie locala, dar exista si cazuri fara aceste acuze. Vul are adesea un aspect albicios datorita unui strat keratinizat subtire, pentru care se folosea termenul de leukoplazie. Acest termen, care definea o leziune precanceroasa a epiteliului vulr, a devenit mult mai putin folosit in prezent deoarece multe leziuni albicioase de la nivelul vulvei nu sunt precanceroase (12).
Neoplazia intraepiteliala poate aparea si ca noduli rosiatici sau zone vulre hiperpigmentate; 1/3 din cazurile de carcinom in situ se prezinta ca mici leziuni hiperpigmentate sugerand importanta biopsierii tuturor acestor modificari aparent minore pentru un diagnostic precoce (7). Leziunile tind sa fie foarte reduse si multifocale si este sugesti aparitia lor in asociere cu neoplazii cervicale. Boala et se manifesta mai frecvent prin aparitia de noduli rosii sau aspecte exematoide. Merita subliniat ca nici unul din aspectele mentionate nu este caracteristic iar
biopsia devine obligatorie pentru silirea diagnosticului.
Investigatii paraclinice
Examenul citologic al vulvei nu este atat de util pentru diagnostic cum este in celelalte neoplazii genitale, deoarece epiteliul vulr este subtire si keratinizat, iar celulele nu se descuameaza intr-o proportie asa de mare ca in cazul ginului si coiului, in unele cazuri particulare, cum ar fi leziunile ulcerative, investigatia citologica aduce date importante.
Un test util este cel cu albastru de toluidina, care nu este insa specific; testul se bazeaza pe colorarea nucleilor celulari din straturile superficiale ale epiteliului (in mod normal straturile keratinizate superficiale ale epiteliului vulr nu contin nudei). Testul se realizeaza aplicand albastru de toluidina circa 1 minut; excesul este apoi indepartat si se aplica in continuare acid acetic. Zonele suspecte apar colorate si trebuie recoltata biopsie. Ulceratiile si fisurile tegumentare se coloreaza si ele, astfel ca un
test pozitiv nu indica neaparat o leziune precanceroasa (10).
Vulvoscopia este o investigatie de exceptie cu rezultate neconcludente deoarece modificarile sculare si tisulare caracteristice (care se d la nivelul colului prin examinare colposcopica) nu sunt prezente la acest nivel. Examinarea microscopica a vulvei este utila pentru a vizualiza in detaliu leziunile de dimensiuni mici si pentru siguranta recoltarii biopsiei; de asemenea poate fi utila in urmarirea in timp a pacientilor cu leziuni precanceroase.
Biopsia vulra pune diagnosticul de certitudine. Se recolteaza in general multifocal din zonele suspecte, fragmente de circa 4-5 mm, fiecare zona fiind infiltrata inainte cu un anestezic local. Rareori este necesara recoltarea unui fragment de dimensiuni mai mari.
