Melanomul este cel mai frecvent cancer vulr dupa carcinomul spinocelular, reprezentand 5% din tumorile primare vulre. La fel ca si alte regiuni ale corpului, melanoamele se dezvolta de la nivelul nevilor pigmentari. Leziunile pigmentare de la nivelul vulvei sunt in general nevi jonctionali, si in momentul depistarii, ei trebuie neaparat extirpati (8).
Varsta aparitiei melanoamelor vulre riaza in limite foarte largi, cu o medie in jurul rstei de 50 de ani. Din punct de vedere clinic, se prezinta ca mase tumorale vulre maronii, negre sau violacei care pot fi e sau exofitice, adesea ulcerate. Rareori, aspectul este nodular inconjurat de zone mici pigmentate, de culoare neagra (noduli sateliti). Unele melanoame nu sunt pigmentate si macro-scopic imita carcinomul spinocelular. Majoritatea melanoamelor sunt localizate la nivelul labiilor mici si clitorisului.
Melanoamele vulre se clasifica asemeni carci-noamelor spinocelulare. Totusi, studii recente arata ca stadializarea nu este atit de utila pentru prognostic, cum este silirea profunzimii inziei. De aceea se utilizeaza in prezent pentru melanoamele vulre un sistem de clasificare similar cu cel folosit pentru alte localizari.
Exista 5 nivele definite de clasificarea lui Clark:
- I - inzia epidermului (sub 1 mm profunzime, masurata de la suprafata leziunii) - leziunea nu depaseste membrana bazala (melanom in situ);
- II - inzia epidermului si partial dermul papilar (sub 1,5 mm profunzime);
- III - inzia dermului papilar in totalitate (sub 2 mm profunzime);
- IV - inzia dermului reticular fara a-l depasi (sub 3,5 mm profunzime);
- V - inzia dermului in totalitate si extensie in tesutul celular subcutanat.
Cele mai frecvente forme ale melanomului vulr sunt nodular si cu extensie superficiala. Acesta din urma, care este si cel mai frecvent intalnit, are un prognostic mai bun cu o supravietuire la 5 ani
de 71%. Forma nodulara are o supravietuire la 5 ani de 38%. Rata supravieturii se coreleaza direct cu nivelul inziei fiind de 100% pentru nivelul I si II, 83% nivelul IV si 28% nivelul V.
Melanoamele care nu depasesc o grosime a tegumentului de 0,76 mm (stadiile I si II in clasificarea Clark) au prognostic excelent, neexistand inzie ganglionara.In trecut, tratamentul standard pentru melanoamele vulre era vulvectomia totala cu limfadenectomie inghinofemurala bilaterala. Experienta clinica in cazul acestor
tumori este destul de redusa datorita raritatii lor. Se stie insa aproape cu certitudine ca malanoamele vulre metastazeaza in gg. pelvini profunzi, via gg. inghiofemurali; datele clinice arata ca nu este posilbila inzia gg. pelvini profunzi fara prezenta metastazelor in gg. regionali. De asemenea este cert ca acele cazuri cu metastaze in ganglioni profunzi sunt incurabile (14).In prezent se studiaza posibilitatea instituirii unui tratament chirurgical mai limitat dar cu aceeasi eficacitate din punct de vedere oncologic. in acest sens de mare importanta este studierea marginilor tumorii extirpate. Se considera ca tumorile cu extensie in profunzime sub 2 mm pot fi tratate prin excizia simpla cu o margine de siguranta de 1 cm, aceste date fiind extrapolate de la tratamentul melanoamelor cutanate cu localizare in alte regiuni; eficacitatea este similara cu a vulvectomieie totale. Prognosticul este mai bun la pacientele tinere, probabil pentru ca este mai frecventa forma superficiala fata de cea nodulara. in cazul tumorilor de dimensiuni mai mari se recomanda excizia cu o margine de siguranta de 2-3 cm asociata cu limfadenectomia regionala (4). Supravietuirea la 5 ani este peste 60% daca gg. regionali nu au fost afectati si scade sub 30% in cazul metastazarii lor. Supravietuirea medie este de 50%.
Metastazele la distanta pot fi prezente in stadiile ansate iar eficacitatea chimioterapeie este foarte redusa. S-a obsert regresia (dar nu disparitia lor) cu diverse
regimuri terapeutice incercate. Se fac eforturi in prezent pentru realizarea unui program eficient d^ imunoterapie deoarece s-a semnalat un efect favorabil al ccinului BCG.
