Obiectivul este reducerea productiei de cortizol la normal, distrugerea tumorilor evoluti si corectia complicatiilor. Metodele de tratament, medicale si/ sau chirurgicale sunt adaptate formei etiopatoge-nice.
Boala Cushing si hiperplaziile suprarenale
Adrenalectomia bilateralaIn tara noastra este metoda cea mai folosita in toate sindroamele Cushing cu hiperplazie suprarenala bilaterala. Poate fi folosita si ca terapie secundara a unui esec al neurochirurgiei sau al radio-terapiei hipofizare.
Daca pana in anii 80 era asociata cu mortalitate crescuta (5-l0%) si morbiditate destul de mare (30%), datorita introducerii tehnicilor de chirurgie la-paroscopica si a pregatirii riguroase preoperatorii, complicatiile majore (hemoragie, trombembolism pulmonar,
insuficienta respiratorie etc.) si cele minore (infectia plagii, entratii etc.) s-au redus semnificativ.
Principalele dezavantaje ale adrenalectomiei bilaterale sunt insuficienta adrenala postoperatorie si sindromul Nelson.
- incercarile de a realiza adrenalectomie subto-tala au dus la un procent foarte mare de recurente si de aceea nu se mai practica. Autotranstul
adrenal nu s-a dodit pana acum de succes (17). Orice pacient cu adrenalectomie bilaterala prezinta insuficienta suprarenala si va trebui considerat ca atare.
- Sindromul Nelson consta in cresterea rapida si agresiva a adenomului hipofizar secretant de ACTH si POMC dupa adrenalectomie bilaterala pentru boala Cushing. Simptomatologia debuteaza cu hiperpigmentare cutanata si cuprinde cefalee,
tulburari de camp vizual si insuficienta hipofizara. Incidenta sindromului Nelson este de 3% si nu scade semnificativ dupa iradierea hipofizara, beneficiind de tratament neurochirurgical.
Microchirurgia selectiva hipofizara transsfenoidala
Aceasta metoda este indicata pentru adenomul hipofizar cert localizat prin explorari. in absenta localizarii se face hipofizectomie partiala (se scot 2/ 3 din glanda) (18).
Complicatiile cele mai frecnte sunt: insuficienta hipofizara (30-50%),
diabet insipid tranzitor (20%) sau definitiv si anosmie in timp ce alte complicatii de tip meningita sau afectare de oculomotori sunt extrem de rare.
Daca rata vindecarii este mare pe termen scurt (80-90%), pe termen lung (10-l5 ani) este doar de 50% datorita recurentelor, mai ales cand adenomul hipofizar nu este identificat preoperator cand este de preferat adrenalectomia bilaterala (19).
Radioterapia hipofizara
Iradierea conntionala supravoltata, efectuata de un accelerator linear sau normovoltata (roentgen-terapie) cu 44,5-50 Gy ca prima si unica masura este indicata mai mult la copii. La adulti numai un procent mic de pacienti au raspuns (55-60%). Durata de instalare a efectului este lenta, la peste 6 luni (19). Este insa indicata in caz de esec al neurochirurgiei sau pentru terapia sindromului Nelson.
Dintre alte metode radioacti (particule grele, imt) se pare ca cea mai eficienta este "gamma-knife\" cu remisie de 75% la adulti si 80% la copii, dar cu panhipopituitarism consecutiv si nanism hipofizar.
Terapia medicala
Este uneori folosita pentru perioade scurte de timp, mai ales preoperator, pentru controlul hipercorticismului. Cel mai frecnt se folosesc inhibitorii sintezei colesterolului, metiraponul si ketoco-nazolul (600-800 mg/zi). Medicamentele care influenteaza secretia de ACTH (ciproheptadina, lisurid, octreotid) nu s-au dodit eficiente.
Secretia paraneoplazica de ACTH
Cand
tumora cu secretie ectopica de ACTH este identificata si poate fi rezecata, terapia chirurgicala a acesteia este de electie. Adesea leziunea primara este localizata dupa ce au aparut metastazele. in acest caz se indica terapie medicala de scadere a hipercortizolismului cu ketoco-nazol, metirapon, mitotan. S-a incercat blocarea eliberarii ACTH-ului tumoral cu analog de somato-statin (octreotid) cu rezultate incerte. Suprarena-lectomia bilaterala este recomandata la cei la care secretia de cortizol nu se amelioreaza medicamentos.
