Reprezinta secretia autonoma suprarenala, des tumorala, de aldosteron (rareori alti mineralocorticoizi).
EtiopatogenieIn marea majoritate a cazurilor hiperaldosteronismul primar se datoreaza prezentei unui adenom suprarenalian. Rareori se datoreaza unei hiperplazii bilaterale suprarenaliene (hiperaldosteronism idio-patic), hiperaldosteronism supresibil cu glucocorti-coizi sau carcinom suprarenalian.
Fiziopatologie
Este legata de efectele excesului de mineralocorticoizi care sunt secretati independent de sistemul renina-angiotensina. Fiind o afectiune a glo-merularei pot apare si alti produsi mineralocorticoizi (DOC, corticosteron etc), insa, deoarece nu exista enzima CYP 17, nu apar modificari ale cortizolului.
C//n/ca
Suspiciunea apare la pacientii cu
hipertensiune arteriala (fara nici o particularitate) si hipopotasie-mie. Cea mai frecnta situatie de acest tip se datoreaza administrarii de diuretice la un pacient hipertensiv. Excluderea unui hiperaldosteronism secundar iatrogen se face prin masurarea potasiului seric dupa oprirea diureticului si
regim hipersodat (alimentatia normal sarata cu supliment 1 g NaCI la fiecare masa pentru 4 zile).
Restul simptomatologiei se datoreaza hipopota-siemiei: pareze musculare proximale, poliurie-poli-dipsie, rezistenta la vasopresine, hiperexciilitate neuromusculara.
Diagnostic
Cuprinde t initial demonstrarea existentei unui hiperaldosteronism primar si ulterior identificarea formelor care beneficiaza de terapie chirurgicala (adenom si foarte rar adenocarcinom).
Diagnosticul de hiperaldosteronism primar se bazeaza pe urmatoarele criterii:
. Hipersecretie de aldosteron care nu se supre-seaza la expansiunea spatiului intravascular (incarcare cu sare).
. Hiposecretie de renina (evaluat prin valori scazute ale activitatii reninice plasmatice)
Demonstrarea unei activitati reninice plasmatice mici elimina un entual hiperaldosteronism secundar, dar nu este suficienta pentru diagnostic deoarece 25% din pacientii cu
hipertensiune arteriala esentiala au valori mici ale reninei.
Identificarea unor valori crescute sau normale (dar inadecvate) de aldosteron impreuna cu absenta inhibarii acestuia la incarcarea cu sare ( reglarea aldosteronului) permite diagnosticul de hiperaldosteronism primar.
Diferentierea intre un adenom suprarenalian (cu indicatie chirurgicala) si hiperplazie bilaterala (hiperaldosteronism idiopatic - care nu beneficiaza de adrenalectomie unilaterala/bilaterala) este de multe ori dificila, deoarece adenoamele secretante de aldosteron sunt mici (~1 cm), iar in hiperplazie pot aparea pseudonoduli (12), si testele de mai sus nu permit discrimarea certa.
Desi nici unul din teste nu are specificitate mai mare de 85% (13), se pot folosi pentru diferentiere:
- Masurarea aldosteronului plasmatic dupa 4 ore de ortostatism la care toate cazurile de hiperplazie idiopatica vor raspunde prin cresterea aldosteronului plasmatic, insa si 20% din adenoame (14).
- Masurarea 18 OH corticosteron la ora 8 a.m. O valoare peste 100 ng este sugestiva pentru adenom.
Testele se vor face dupa 3-4 zile de supresie cu DXM 2 mg pentru a exclude un entual hiperaldosteronism remediabil prin glucocorticoizi.
TC evidentiaza in marea majoritate a situatiilor aldosteronoamele. Se vor folosi sectiuni de 0,5 cm deoarece de multe ori aldosteronoamele sunt < 1 cm. Se poate folosi si scintigrafia cu agonisti de colesterol marcati dupa blocarea ACTH-ului cu DXM care va da imagine unilaterala in cazul unui adenom.In situatia unui diagnostic incert, cea mai buna metoda este masurarea aldosteronului din nele suprarenale. Se masoara in acelasi timp si corti-zolul pentru a elimina o entuala crestere a aldosteronului prin stres. Un gradient de 2-3 ori mai mare permite localizarea.
