mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Anemii hemolitice si hemoragii acute
Index » Oncologie si hematologie » Anemii hemolitice si hemoragii acute
» Acantocitoza

Acantocitoza


Share





O anemie hemolitica cu eritrocite cu forme bizare apare la unii pacienti cu afectiuni hepatocelulare severe, de obicei ciroza Laennec in stadiu ansat. Este obserta la aproximativ 5% din pacientii cu manifestari de ciroza severa, si este un indiciu de prognostic foarte prost. Acantocitoza a fost, de asemenea, semnalata in hepatita neonatala.
Manifestari clinice Anemia este mai severa decat cea obserta in cirozele necomplicate. Nivelul hematocritului riaza intre 16 si 30%. Splenomegalia este constant intalnita si este mai mare decat la pacientii care au ciroza, dar care nu au acantocitoza. Icterul poate fi sever, datorita hemolizei si a disfunctiei hepatice, iar encefalopatia hepatica este comuna. Caracteristice eritrocitelor sunt formele neregulate, cu multipli spiculi si un mic numar de fragmente cu forme bizare, vizibile de obicei la periferia frotiului (sa IV-8). Sunt prezente reticulocitoza si alte semne de hemoliza. Testele functiei hepatice au lori similare cu cele obisnuite la majoritatea pacientilor cu ciroza severa.



Timpul de injumatatire al eritrocitelor este scazut pana la 6 zile (durata normala fiind de 26 pana la 32 de zile), iar distructia eritrocitelor are loc in splina. Eritrocitele normale transfuzate dobandesc defectul si au o durata de supravietuire similara cu cea a eritrocitelor pacientului.

Patogeneza Membrana acantocitelor contine un exces de colesterol de 50 pana la 70%, dar continutul total de fosfolipide este normal; aceasta le diferentiaza de modificarile prezente la eritrocitele in tinta, care apar mai frecvent in afectiunile hepatice si care prezinta atat un exces de colesterol, cat si de fosfolipide. Acest lucru rezulta datorita prezentei in ser a unei lipoproteine anormale cu densitate scazuta, cu o crestere a raportului molar dintre colesterolul liber (neeste-rificat) si fosfolipide. Disproportia dintre colesterol si fosfolipide scade permeabilitatea membranei acantocitelor si capacitatea de deformare a acestora.
Aceste celule rigide incarcate cu colesterol nu pot trece prin sistemul de filtrare al splinei, in plus sunt stanjenite de splenomegalia congesti din ciroza.
Diagnostic Acantocitoza se caracterizeaza prin evidentierea hemolizei si a celulelor cu anomalii morfologice specifice. Anemia progresi la un pacient cu ciroza rezulta cel mai frecvent in urma pierderilor de sange, deficitului de acid folie sau deficitului de fier.
Eritrocite cu o morfologie similara se obser la pacientii cu abetalipoproteinemie. Totusi, acesti pacienti au o hemoliza minima.
Acantocitele trebuie diferentiate de eritrocitele difuz denivelate, crenelate (echinocite). Acestea reprezinta un artefact frecvent pe frotiul de sange si sunt prezente la unii pacienti cu uremie ("celulele tepoase\") (sa IV-9). in anemia hemolitica congenitala nesferocitara datorata unui deficit enzimatic in calea Embden-Meyerhof, pot fi obserte uneori eritrocite mici, sferice, crenelate (sferoechinocite) ( mai jos).



TRATAMENTIntrucat eritrocitele normale dobandesc aceasta anomalie cand sunt transfuzate la pacientii cu aceasta forma de anemie, terapia transfuzionala are un beneficiu limitat. incercarile de a scadea colesterolul din eritrocite prin folosirea agentilor hipolipemianti nu au avut succes. S-a raportat ca splenectomia poate preveni atat sechestarea eritrocitelor in splina, cat si distrugerea lor prematura. Totusi, splenectomia comporta un risc crescut la pacientii cu afectiuni hepatice severe complicate cu hipertensiune portala si defecte de coagulare si trebuie rezerta pentru pacientii selectati, la care hemoliza este o problema clinica majora si care au un risc chirurgical minim.
Prognostic La majoritatea pacientilor, acantocitoza apare in cursul stadiilor ansate ale cirozei si peste 90% din pacienti decedeaza datorita afectiunii hepatice in interl de un an de la diagnosticul anemiei.



Tipareste Trimite prin email



loading...







Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Oncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai