DEFINITIE

Boala "de complexe imune circulante" definita dupa criteriile:

 etiologic

 histopatologic

 patogenic

 clinic

 evolutiv

ETIOLOGIE
 tulpini particulare (nefritigenE) ale strept. b-hemolitic de grup A
 poarta de intrare:
- respiratorie ( faringite, amigdalite, sinusite, traheobronsite etc.)‏
- cutanata (impetigo, piodermitE)‏

HISTOPATOLOGIE

Macroscopic: modificari necaracteristice

 rinichi mariti de volum

 suprafata tumefiata, palida

Microscopic:

- leziuni localizate la niv. glomerular, cu afectare uniforma
- leziunea caracteristica in GNA poststreptococica
= glomerulita difuza exsudativa si proliferativa

. GNA exsudativa

. GNA proliferativa

. GNA mixta

Imunofluorescenta
- depozite de IgG si beta 1C globuline, pe versantul extern al MBG
PATOGENIE

- mecanism imunologic:

GNA poststreptococica = boala de complexe imune circulante

FIZIOPATOLOGIE

- tulburarea centrala:reducerea suprafetei de filtrare glomerulara, determinata de obstructia capilarelor glomerulare.

TABLOUL CLINIC

I. Infectia streptococica premonitorie
- depistata anamnestic la cca 50% din pacientii cu GNA
- localizata mai frecvent la niv. cailor aeriene superioare ( angina, faringitA)‏
- precede debutul bolii cu cca 10 - 14 zile (! 5-7 zile = GNC acutizatA)‏
- perioada de latenta de la vindecarea inf. strept. pana la debutul GNA este asimptomatica sau cu manifestari minore, nespecifice

II. Debutul bolii - caracteristic acut

a.- febra, oligurie si edeme instalate brusc;
b.- oligurie, edeme si hematurie macroscopica;
c.- febra, cefalee, edeme, varsaturi, dureri abdominale, oligurie si hematurie macroscopica;
d.- febra, dureri lombo-abdominale, disurie, polakiurie, hematurie macroscopica
e.- mai rar debuteaza cu semne neurologice severe (cefalee, varsaturi, HIC, convulsii, alterarea constientei si comA) sau cu fenomene de supraincarcare cardio-vasculara.
Intensitatea simptomelor de debut este variabila, de la forme minore, pana la forme grave, ce ameninta viata pacientului.
I. Infectia streptococica premonitorie

II. Debutul bolii

III. Perioada de stare

4 sindroame cardinale dominante

 1.sindromul edematos (de retentie hidro-salinA)‏
 2.sindromul urinar (hematurie macroscopicA)‏
 3.sindromul hipertensiv si de supraincarcare cardio-vasculara

 4.sindromul de retentie azotata

1.sindromul de retentie hidro-salina
-edeme discrete sau moderate, cu caracter renal:
albe

moi

pufoase

nedureroase

lasa godeu la digitopresiune

nu respecta legea gravitatiei

fata - gambe - picior

(pleoape, reg. periorbitarA)‏

2.sindromul urinarclinic: - oliguria (diureza sub 300ml/m2sc/24H)‏
- hematuria (aspectul de "spalatura de carne" al uriniI)‏ biologic: - densitate urinara normala sau crescuta ( >1020)‏
- proteinurie moderata: calitativ notata cu + sau ++

cantitativ 2,5-3,5g/l

la debut - caracter neselectiv de tip glomerular
in evolutie spre convalescenta - caracter tot mai selectiv
(cu eliminare de a2 globulinE)‏
- hematurie microscopica (hematii modificate >1000/miN)‏
- cilindrurie (cilindrii granulosi si hialinI)‏

- Na urinar < 25 mEq/l

- scaderea FGR (Cl creatinina endogena 20-70ml/miN)
3.sindromul hipertensiv si de supraincarcare cardio-vasculara
- HTA mixta, sistolo-diastolica, oscilanta

(necesitatea monitorizarii la 1-6H)‏

- Semne de supraincarcare cardio-vasculara:

- tahicardie, ritm de galop, cardiomegalie

- hepatomegalie de staza

- reflux hepato-jugular

- simptome de EPA (in formele severE)‏

4.sindromul de retentie azotata

- cresterea azotului proteic sanguin

- ureea sanguina > 40mg%

- creatinina sanguina > 1,2 mg%

- acid uric > 4mg%

INVESTIGATII PARACLINICE

I. Markeri ai infectiei streptococice

- examene bacteriologice - exsudat faringian

- cultura din alte focare

- examene serologice pt. evidentierea Ac markeri ai infectiei streptococice (criteriul etiologic al diagnosticului GNA)‏
- titrarea Ac antistreptolizina O (ASLO < 220 u TodD)‏
- pozitivarea ASLO - 80% din GNA poststreptococica
- creste la 1-3 sapt. de la debutul infectiei
- valori maxime la 3-5 sapt.
- scade lent in cateva luni, la valorile anterioare
- impun determinari in dinamica a titrului ASLO
+/- Ac antihialuronidaza, antistreptokinaza, anti AND-aza
II. Dozarea titrului complementului seric

= criteriul patogenetic de diagnostic

= evidentiaza caracterul de "boala de CIC" (mec.imunologiC)‏

- scaderea fractiunii C3

- scaderea titrului complementului global (pe toata durata de evolutie a boliI)‏

= in 100% din cazuri

III. Probe inflamatorii nespecifice

- VSH ↑

- fibrinogen ↑

- alfa 2- si gamma globuline ↑

- permit urmarirea evolutiei bolii (revin la N in convalescentA)‏

IV. Hemoleucograma

- anemie normocroma moderata (hemodilutiE)‏
- leucocitoza moderata cu neutrofilie tranzitorie
V. Ionograma sanguina
- hipoNatremie si hiperKaliemie (in faza de oligoanuriE)‏
VI. Studiul echilibrului acido-bazic (ASTRUP)‏
- acidoza metabolica (in formele grave cu insuficienta renalA)‏
VII. Examenul EKG orienteaza asupra aparitiei hiperkaliemiei
- tulburari de repolarizare: unde T ample, ascutite, Q-T scurtat, supradenivelare S-T
- tulb. de conducere intramiocardica: QRS largite, deformate
- tulb. de ritm: ESV, tahicardie V, fibrilatie sau flutter V
- stop cardiac in diastola ( !!! K > 10 mEq/L)‏
VIII. Radiografia renala si urografia: rinichi mariti de volum
IX. Ecografia renala : rinichi mariti de volum bilateral, cu cresterea IP in relatie cu regiunea sinusala
X. Punctia biopsie renala (criteriul histologic nu e necesaR) indicata in:
 debut cu manifestari atipice: anurie severa (GNA malignA), azotemie marcata, SN, absenta evidentei serologice de infectie streptococica
 GNA poststreptococica cu evolutie prelungita:
- HTA persistenta
- hematurie macroscopica persistenta peste o luna de la debut
-proteinurie sau hematurie reziduala
 reimbolnavirile in GNA poststreptococica ("second attacks")‏
DIAGNOSTIC POZITIVpe baza criteriilor:
1. anamnestic (episod infectios cu interval libeR)‏
2. clinic (edeme, hematurie, HTA)‏

3. biologic

4. imunologic

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1.Glomerulonefrite focale nestreptococice
- debut intrainfectios, in cadrul unor afectiuni virale sau bacteriene nestreptococice (otite, pneumoniI)‏
- hematurie in general microscopica

- albuminurie

- NU sunt prezente de regula: edemele, HTA, retentie azotata, alterarea functiei renale.

- complementul seric are valori normale

- evolutia este autolimitata
2. Nefrita din purpura anafilactoida Henoch-Schőnlein
- durere articulara (artritA)‏
-rush cutanat maculo-papular, mai ales la membrele inferioare
- manifestari abdominale (dureri abdominale colicative, hematemeza, melena, invaginatie, perforatii intestinalE)‏
3.Pielonefrita acuta sau cistita hemoragica acuta
- etiologie bacteriana sau virala
- cauze rare de hematurie macroscopica la copil
- semne de infectie urinara: disurie, poalkiurie, lombalgii, febra, sindrom toxiinfectios.
- leucociturie abundenta, cilindri leucocitari,
- flora microbiana, uroculturi pozitive

4.Hematuriile

- traumatice: anamneza
- litiazice: anamneza, clinic (colica renalA), paraclinic
- malformatii ale tractului urinar
- coagulopatii: sindrom hemoragipar, explorarea hemostazei.
5. Sindromul hemolitic-uremic

- oligo-anurie cu hiperazotemie

- gastro-enterita

- sindrom hemoragic

- trombocitopenie
- prezenta PDF (dovada CID care sta la originea boliI)‏
6. Puseele acute de GNC (persistentA) nefamiliala si familiala

- anamneza familiala de nefropatie glomerulara

- prezenta in antecedente a unor manifestari sugestive pentru o nefropatie
- infectii acute respiratorii (de obicei viralE) coincid cu puseele de evolutie a GNC
7. GNC (persistentE) secundare unor boli de sistem (LES, PAN)‏

- interesare multiorganica

- date biologice caracteristice (fenomen LE, Ac antinucleari si anti DNA nativi prezentI)‏

FORME CLINICE

1. Forme clinice simptomatice

- forma comuna (cea descrisA)‏

- forma frusta: frecventa, fara semne clinice, doar semne urinare: hematurie microscopica si proteinurie, cu evolutie identica cu forma comuna
- forma simptomatica: predomina unul din sindroamele cardinale urinar, hipertensiv sau edematos
- forma hematurica: manifestata doar prin hematurie
- forma cu SN cu proteinurie mare, edeme masive, hipoproteinurie cu disproteinurie si hipercolesterolemie.
- forma anurica benigna sau maligna
2. Forme clinice in functie de varsta (sugar, copil, adolescenT)‏
TRATAMENT

1. Tratament igieno-dietetic

A) repaus la pat

B) regim dietetic

C) interdictia efectuarii seroprofilaxiei, seroterapiei, gglobuline

D) orientare profesionala corespunzatoare

2. Tratament medicamentos

A)Tratament etiologic

- eradicarea infectiei streptococice

- profilaxia reinfectiilor streptococice

B)Tratament patogenic

- medicatie imunosupresoare

- medicatie anticoagulanta

- medicatie antiagreganta plachetara

C)Tratament simptomatic

- medicatie capilarotrofa

- combaterea edemelor

- edemul cerebral

- HTA

- insuficienta cardiaca acuta

- tratamentul IRA

1. Tratament igieno-dietetic

A) repaus la pat

- in perioada acuta a bolii

- pana la normalizarea sedimentului urinar, VSH, TA, disparitia edemelor si a retentiei azotate

Aprox. 3 - 4 sapt. (mediE)‏

- evitarea efortului fizic 3 - 6 luni deoarece efortul fizic si ortostatismul determina ß FSR, FG si, deci, a diurezei
↑ catabolism proteic T substante azotate
posibila agravare a leziunilor
B) regim dietetic Sc(m2)= (4G(kG) + 7) / (G(kG) + 90)faza oligoanurica:
total lichide/zi = 300-500 ml/m2sc/zi + diureza zilei precedente

regim desodat

excluderea alim. bogate in K (banane, rosii, morcovI)‏
minim caloric de 300 - 400 kcal/m2sc/zi din glucide si lipide
excluderea proteinelor vegetale si animalefaza de reluare a diurezei si scadere a azotemiei:
introducerea treptata a proteinelor vegetale apoi animale
(br.vaci, carne, ou, in final lapte-aport de Na 20mg/L)‏ faza de convalescenta:

regim normo- protidic, lipidic si glucidic

restrictie moderata de Na (1 - 2g/zi in afara celui alimentaR)‏
C) Interdictia vaccinarilor, seroprofilaxiei, seroterapiei, gammaglobulinelor
cel putin 2 ani de la data declararii vindecarii !!!

D) Orientarea scolara si profesionala

!!! evitarea activitatilor si profesiilor care necesita eforturi fizice mari / realizeaza conditii favorizante pentru infectii repetate

2. Tratament medicamentos

A) Tratament etiologic

- eradicarea infectiei streptococice

Penicilina G 1.200.000-1.600.000 ui/zi, 3X1 inj. i.m., 10 zile
Eritromicina 30-50mg/kgc/zi in 4 prize (alergie la PenicilinA)‏
- profilaxia reinfectiilor streptococice
Penicilina retard (Moldamin, Retarpen, ExtenciliN)
2 - 5 ani / pana la faza de convalescenta

B) Tratament patogenic

- medicatie imunosupresoare - in GNA cu conflict imunologic major !!!
( cuß marcata a C3) ( !!! Efecte secundarE)‏
Leukeran (ClorambuciL) 0,1- 0,2 mg/kg / zi , 6 -8 sapt. → 6 luni
Ciclofosfamida (EndoxaN) 2 - 3 mg/kg/zi 2 - 6 sapt.
Imuran (AzathioprinA) 2 - 4 mg/kg/zi
- medicatie anticoagulanta - in GNA maligna cu coagulare intraglomerulara acuta , IRA
Heparina 100- 1000 ui/kg (10 mg/kg/zI) pev continua sau la 4-6 ore i.v/ cateter /vena periferica cu monitorizare hematologica: TC, T Howell, PDF
- medicatie antiagreganta plachetara cand se evid. coagulare intraglomerulara lenta (trombocitoza, Ý adezivitatii plachetarE)‏
Dipiridamol (PersantiN) 5-7 mg/kg/zi

Indometacin 2,5-3mg/kg/zi

Aspirina 0,100 g/an de varst/zi

!!! Se administreaza cu precautiile necesare

C) Tratament simptomatic

- medicatie capilarotrofa

Rutozid, Tarosin, Vitamina C, E, A

- combaterea edemelor

Hidroclorotiazida (NefriX) 1 - 4 mg/kg/zi

Furosemid 0,5 - 1 - 2 mg/kg/zi

- edemul cerebral

restrictie de apa si Na

depletie (diuretice iv, glucoza hipertonA)‏
Diazepam 0,5 - 1 mg/kg/doza iv lent in convulsii
!!! Manitol iv - riscul precipitarii incarcarii cardiovasculare

- HTA: diuretice iv

IECA (captopril 0,1-5 mg/kg/zI) βblocant(Atenolol 0,5 -1 mg/kg/zi insuficienta card. acuta

Lanatozid C 0,04 mg/kg/24-78h (D ataC)‏

1/4-1/6 din DA pentru intretinere

- tratamentul IRA

COMPLICATII

1. Alterari directe produse de boala:

- Insuficienta renala acuta

- Insuficienta cardiaca cu edem pulmonar acut

- edem cerebral/convulsii

- hemoragii cerebrale

2. Scaderea rezistentei organismului fata de infectii:

- urinare

- pulmonare

- cutanate

- stari septico-pioemice

3. Medicatie

EVOLUTIE si PROGNOSTIC

A. Vindecarea deplina in 90-95 % cazuri, in doua perioade (etapE)‏

1. Perioada de vindecare rapida

- dureaza 2-6 max. 8 sapt.,

- edemele "se topesc" datorita diurezei mari

- eliminare urinara crescuta de Na

- scadere in greutate

- TA revine la normal

- uree sanguina scade

- filtratul glomerular se amelioreaza
- semnele biologice de inflamatie si C seric revin la normal
2. Perioada de vindecare lenta

- cateva luni - 1 an

- dispar proteinuria si hematuria

A. Vindecarea deplina - criterii de afirmare

- cronologic: nu se poate produce mai repede de 1 an
- clinic: absenta sindromului urinar si hipertensiv
- biologic: absenta proteinuriei,hematuriei, cil granulosi;C3= N
- functional: FGR normal si retentie azotata absenta
- histologic: dispar modif. exsudative (cateva sapt.), cele proliferative (mai lenT), hiperplazia mezangiala (cel mai lenT)‏

B. Vindecarea cu defect

- in max. 10% din cazuri

- leziunile sechelare glomerulare determina

- hematurie microscopica izolata
- proteinurie < 0,5g/l, de aspect ELFO normal
- Nu au potential evolutiv
- se vindeca pe deplin in max. 3 ani de la debut
GNA poststreptococica nu duce la GN cronica

B. Cronicizarea in max. 5 - 10% din cazuri GNA

Cronicizare lenta:

- hematurie, proteinurie, C 3 ↓

- evolutia ulterioara T sdr nefritic sau SN

- PBR : leziuni reversibile/irevers.

- Evol spre cr. = cu pusee de Acutizare Ü Infectii ac/ vaccinari

Cronicizare progresiva sau subacuta:

= continua simptomatologia din faza acuta

- ↓FG, apar semne de SN

- evol spre IR decompensata

Proteinuria reziduala = sub 1,5 g/24 h, selectiva, fara hematurie

! FG, C3, PBR = Normale

PROGNOSTIC GNA
- Imediat favorabil pentru toate cazurile care depasesc stadiul acut
- vindecarea in 90% din cazuri
- la distanta este bun - nu exista evidenta in sensul evolutiei spre IRC la copil
- mortalitatea < 1% este determinata de complicatiile majore din faza ac. de boala: IRA, IC, EC

DISPENSARIZARE

- dupa intrarea in faza de convalescenta
monitorizare clinico-biologica lunara prin ambulator
- dupa 1 an de la debut
bilant clinico-biologic complet pentru evaluarea vindecarii
- complete

- cu defect

- dupa ce se stabileste vindecarea, NU mai este necesara monitorizarea deosebita a pacientilor cu GNA poststreptococica.

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor