= anomalii ale concentratiei sau ale structurii glicogenului

-exista 12 tipuri de glicogenoze->O,I-XI

-glicogenoza I->boala von Gierke

-glicogenoza II->boala Pompe

-se produce o stocare de polimeri ai glucozei:

1. in ficat->boala von Gierke

-nou-nascut:

-polipnee

-cianoza

-diaree

-varsaturi

-convulsii

-sugar,copil:

-hepatomegalie->ciroza

-extremitati subtiri

-facies de "papusa"

+ / - eruptii cutanate xantomatoase,hemoragice

-biologic:

-hipoglicemie + cetoza

-acidoza metabolica->acid lactic,acid piruvic

-hipercolesterolemie

-hipertrigliceridemie

-administrarea de glucagon nu ↑ nivelul glicemiei

2. in miocard->glicogenoza Pompe

-cardiomegalie->insuficienta cardiaca cronica,ireductibila

-sincope->deces

-biologic:

-nu hipoglicemie,cetoza,acidoza metabolica,hipercolesterolemie
-administrarea de glucagon ↑ nivelul glicemiei

3. in musculatura scheletica

-hipotonie

-crampe musculare,tumefactii

+ / - mioglobinurie dupa efort

-biologic->nu hipoglicemie,cetoza

4. absenta glicogenului hepatic->glicogenoza 0

-crize de hipoglicemie

-acidocetoza

-retard psihic

-biologic:

-glicemia se mentine prelungit ↑ postprandial
-administrarea de glucagon nu ↑ nivelul glicemiei

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor