Din fericire rar intalnite, colangitele scleroase se definesc printr-o ingustare sclero-inflamatorie a cailor biliare extra si/sau intrahepatice, atragand dupa sine constituirea unei colestaze ce va elua invariabil spre
ciroza biliara secundara.
Exista forme primare (primitive) in care factorul etiologic este necunoscut si forme secundare, consecutive unor interventii chirurgicale asupra cailor biliare, sau asociate unor alte afectiuni. Colangitele scleroase pot fi de mai multe tipuri, in functie de etiologie: idiopatice (primitive), autoinflamatorii (din colagenoze), litiazice, neoplazice (colangiocarcinom sclerozant), iatrogene (2, 4, 13).
Colangita primara scleroasa este o boala relativ rara la noi in tara, caracterizata printr-un proces fibrozant al arborelui biliar. Cunoscuta initial si sub denumirea de colangita lenta Rossle (11), a mai fost denumita stenoza inflamatorie primitiva difuza (Chabrol). Nu este exclusa concomitenta cu leziuni hepatice, interesand hepatocitele si mezenchimul. Etiopatogenic s-au emis o serie de teorii: infectioa-sa (pe cale portala), virala, alergica, autoimuna, parazitara. Descrisa prima data de Delbet in 1924, abia in 1964 sunt silite criteriile de diagnostic: absenta chirurgiei biliare, a calculilor, a neoplasmului si interesarea aproape completa a cailor biliare intra si extrahepatice. Boala, odata silit diagnosticul, este reputata pentru mortalitatea de 100%, dupa 2-6 ani de elutie. in 1970, Myers (10) adauga alte 2 criteri care delimiteaza un cadru mai rigid: caracterul difuz al leziunilor si absenta unor boli asociate de tipul rectocolitei ulcero-hemoragice, al bolii Crohn, al fibrozei retroperitoneale, al tiroi-ditei lemnoase etc. Acestea din urma constituie in fapt hepatocolangite reactive, fiind incadrate in categoria colangitelor autoinflamatorii (13).
In ultimii 15-20 de ani, prin eliminarea treptata a unor cauze cunoscute, s-a delimitat o entitate denumita primitiva sau idiopatica. Din acest grup exclusivist lipsesc o serie de afectiuni cu etiopatogenie precizata, care elueaza intr-un cadru nosologic similar, care prezinta totodata modificari histologice superpozabile si sunt caracterizate si printr-un raspuns analog la tratamentul chirurgical sau la cel conservator: hepatitele colangiolitice, hepatitele cronice reactive cu icter prelungit si altele.
Colangita scleroasa primitiva poate avea extindere difuza, dar poate fi si segmentara, in sensul debutului strict extrahepatic si al elutiei ulterioare intrahepatice. La unii bolnavi debutul poate fi intra-hepatic, prin
hepatita colangiolitica sau pericolan-giolitica, caile extrahepatice fiind initial de calibru normal. Rezulta ca secventa hepatita-colangita este la fel de posibila ca si secventa colangita scleroasa-hepatita-ciroza biliara. De altfel, inca din 1967, Popper a descris o forma particulara cu localizare hepatica - colangita cronica distructiva nesupurata -caracterizata prin distructia canaliculelor biliare din spatiile porte, infiltrat limfoplasmocitar in aceiasi arie, ulterior fibroza cicatriciala si ciroza hepatica. Microscopia nu prezinta aspecte patognomonice pentru forma primitiva a colangitei scleroase. De asemenea, deosebirea dintre formele cu leziuni intra si respectiv extrahepatice nu este reala, elutia, loul clinic si raspunsul la tratament fiind identice. Din punct de vedere histologic se noteaza staza biliara intrahepatica, trombi biliari intracanaliculari,Infiltrat limfoplasmocitar in spatiile porte, fibroza pericanaliculara si un proces fibropar difuz ce intereseaza sectorul extra si intrahepatic al cailor biliare. Tinem sa subliniem faptul ca uneori exista o triada lezionala care inmanuncheaza leziuni de colangita scleroasa-hepatita colestatica si papilita sclero-inflamatorie tip Caroli. Combinatiile intre aceste leziuni sunt posibile si, probabil, nu intamplatoare. Alaturi de L. Leger suntem de parere ca unele forme de ciroza biliara primitiva sunt de fapt colangite scleroase cu elutie intrahepatica. Elutia colangitei poate fi dominata de leziunile intra-hepatice, care pot fi primitive, contemporane sau secundare fibrozei biliare extrahepatice. Am intalnit situatii in care colangita scleroasa a survenit tardiv in elutia unei hepatite de tip colestatic cu icter prelungit, la pacienti care aveau probe imunologice modificate, purtatori de antigen. Am putut observa elutia lenta a unei hepatite colestatice spre colangita scleroasa si apoi ciroza biliara.
