Semnul distinctiv al cardiomiopatiei restrictive este functia diastolica anormala (modulul 232); peretii ventriculari sunt excesiv de rigizi si ingreuneaza umplerea ventriculara. Fibroza, hipertrofia sau infiltrarea miocardica determinate de o varietate de cauze sunt de obicei responsabile de cardiomiopatia restrictiva. Bolile infiltrative, care reprezinta cauze importante de cardiomiopatie restrictiva secundara, pot prezenta de asemenea o oarecare deteriorare a functiei sistolice. Afectarea miocardica din amiloidoza este o cauza obisnuita de cardiomiopatie restrictiva secundara, desi cardiomiopatia restrictiva se observa si in hemocromatoza, glicogenoze, fibroza endomiocardica, sarcoidoza, boala Fabry, eozinofilii, infiltrare neoplazica si fibroza miocardica de diverse cauze. In multe din aceste afectiuni, in special cele cu afectare concomitenta substantiala a endo-cardului, obliterarea partiala a cavitatii ventriculare cu tesut fibros si trombus contribuie la cresterea anormala a rezistentei la umplerea ventriculara.
Incapacitatea ventriculului de a se umple limiteaza debitul cardiac si creste presiunea de umplere. De aceea, incapacitatea de efort si dispneea sunt de obicei simptomele cele mai proeminente. Ca un rezultat al presiunii venoase persistent crescute, acesti pacienti prezinta obisnuit edem decliv, ascita si un ficat marit, sensibil. Presiunea venoasa jugulara este crescuta si nu scade in mod normal sau poate creste in inspir (semnul Kussmaul). Zgomotele cardiace pot fi estompate, iar zgomotele cardiace III si IV sunt obisnuite. Spre deosebire de pericardita constrictiva, cu care cardiomiopatiile restrictive se aseamana, socul apexian se palpeaza de obicei cu usurinta si insuficienta mitrala este mai frecventa. Electrocardiograma evidentiaza voltaj scazut, modificari nespecifice de ST si T si aritmii variate. Calcificarea pericardica pe radiografie, care ar putea sugera pericardita constrictiva, este absenta. Eco-cardiografia evidentiaza in mod caracteristic ingrosarea simetrica a peretilor ventriculului stang si volum ventricular si functie sistolica normale sau usor reduse. inregistrarile Doppler demonstreaza umplere diastolica accentuata in prima parte a diastolei. Cateterismul cardiac evidentiaza un debit cardiac scazut, cresterea presiunilor telediastolice ale ventriculilor drept si stang si o conuratie panta-si-platou a portiunii diastolice a curbei presiunii ventriculare, semanand cu cea observata in pericardita constrictiva. La fel ca-n ultima conditie, pantele x si y ale presiunii pulsului atrial sunt proeminente, rezultand un pattern in "W\".
Diferentierea de pericardita constrictiva poate fi dificila (modulele 229 si 240). Aceasta diferentiere este importanta deoarece pericardita este potential vindecabila prin operatie. Pentru diferentierea acestor doua boli sunt utile biopsia endomiocardica transvenoasa a ventriculului drept (evidentiind infiltrare sau fibroza interstitiala in cardiomiopatia restrictiva) si tomografia computerizata sau rezonanta mangnetica nucleara (demonstrand un pericard ingrosat in pericardita constrictiva). Tratamentul este de obicei dezamagitor, exceptandu-l pe cel din hemocromatoza (unde desferoxamina poate fi utila in scaderea continutului de fier miocardic).
FIBROZA ENDOMIOCARDICA Aceasta este o boala evolutiva de cauza necunoscuta care se intalneste cel mai obisnuit la copin si adultii tineri care traiesc in Africa tropicala si subtropicala, in special Uganda si Nigeria. Fibroza endomio-
cardica este o cauza frecventa de insuficienta cardiaca in Africa fiind responsabila de pana la un sfert din decesele datorate cardiopatiilor. Boala este caracterizata prin leziuni fibroase endocardice ale camerei de umplere a ventriculului drept sau stang (sau ambele) si afecteaza adesea valvele atrioventriculare, producand insuficienta vallara. Varfurile ventriculilor pot fi obliterate de o masa de trombus si tesut fibros. Din multe puncte de vedere aceasta boala se aseamana cu boala endomiocardica eozinofilica ( mai jos), desi ele se intalnesc in arii geografice si la grupe de varsta destul de diferite si in general par a fi boli diferite.
loul clinic depinde care ventricul si care valva atrioven-triculara prezinta afectare predominanta; afectarea cordului stang determina simptome de congestie pulmonara, in timp ce boala localizata predominant in cordul drept prezinta aspectele unei cardiomiopatii restrictive. Tratamentul medical are adesea rezultate modeste si excizia chirurgicala a endocardului fibrozat si inlocuirea valvei atrioventriculare afectate au determinat ameliorare simptomatica substantiala la unii pacienti.
BOALA ENDOMIOCARDICA EOZINOFILICA Denumita de asemenea endocardita Lceffler si endocardita fibro-plastica, aceasta boala pare a fi o subcategorie a sindromului hipereozinofilic in care cordul este afectat predominant, afectarea cardiaca fiind un rezultat evident al efectelor toxice ale proteinelor eozinofilice. in mod caracteristic, endocardul fiecaruia sau ambilor ventriculi se ingroasa mult, cu afectarea miocardului subiacent. Trombi murali mari se pot dezvolta in fiecare ventricul, micsorand astfel dimensiunea cavitatii ventriculare si servind ca o sursa de emboli pulmonari si sistemici. Hepatosplenomegalia si infiltrarea eozinofilica localizata in alte organe sunt de obicei prezente. Tratamentul cu diuretice, agenti care scad postsarcina si tratamentul anticoagulant in asociere cu glucocorticoizii si medicamente citotoxice (hidroxiureea in special) par sa fi imbunatatit substantial supravietuirea. Tratamentul chirurgical, ca si pentru fibroza endomiocardica, poate fi util.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Afectarea cordului este cea mai frecventa cauza de deces in amiloidoza primara (modulul 309), in timp ce afectarea cardiaca clinic semnificativa este neobisnuita in forma secundara. La pacientii mai varstnici depozitele focale de amiloid (amiloidoza cardiaca senila) sunt obisnuite si de obicei clinic nesemnificative. Aspirarea grasimii abdominale sau biopsia de mucoasa rectala, gingivala, ficat, rinichi sau miocard permite punerea diagnosticului inaintea decesului in peste trei sferturi din cazuri. Cordul este ferm, cu caracteristici similare cauciucului, necompliant, si sunt observate patru modalitati de prezentare clinica (singure sau in combinatie): (1) disfunctie diastolica (cardiomiopatie restrictiva), (2) disfunctie sistolica, (3) aritmii si (4) hipotensiune ortostatica. Ecocardiograma bidimensionala poate fi utila in punerea diagnosticului de amiloidoza si poate evidentia un perete miocardic ingrosat cu un aspect "pestrit\" particular.
Hemocromatoza (modulul 342) este frecvent rezultatul transfuziilor multiple sau a unei hemoglobinopatii; forma familiala (autosomal recesiva) trebuie suspectata daca cardiomiopatia apare in prezenta diabetului zaharat, cirozei hepatice si pigmentarii cutanate accentuate. Diagnosticul poate confirmat de biopsia endocardica. Flebotomia poate fi intr-o oarecare masura benefica, daca este realizata precoce in cursul evolutiei bolii. Administrarea subcutanata continua de desferoxamina poate scadea depozitele de fier ale organismului si determina o ameliorare clinica.
Sarcoidoza miocardica (modulul 320) este in general asociata cu alte manifestari ale bolii sistemice si poate prezenta caractere restrictive precum si congestie, intrucat infiltrarea cordului de catre granuloamele sarcoide nu determina numai o rigiditate crescuta a miocardului, ci si functie contractila sistolica diminuata. Au fost observate o varietate de aritmii, incluzand blocul atrioventricular. O manifestare cardiaca comuna a sarcoidozei sistemice este suprasolicitarea ventriculara dreapta datorata hipertensiunii arteriale pulmonare, ca rezultat al afectarii parenchimului pulmonar. Sindromul carcinoid determina fibroza endocardica si stenoza si/sau regurgitatie tricuspidiana si/ sau vallara pulmonara (modulul 237).
