Este afectata functia de pompa sistolica a ventriculului stang si/sau drept, conducand la marirea cordului si producand adesea simptome de insuficienta cardiaca congesti. Trombii murali sunt adesea prezenti, in special in rful ventriculului stang. Examenul histologic evidentiaza zone intinse de fibroza interstitiala si perisculara. Pot fi prezente, dar nu marcate, necroza miocitara si infiltratul celular [prelenta acestei situatii pare a fi in crestere]. Cu toate ca in multe cazuri nu este o cauza aparenta, cardiomiopatia dilatati este probabil rezultatul final al deteriorarii miocardice produse de o rietate de agenti toxici, meolici sau infectiosi. Cardiomiopatia dilatati poate fi sechela tardi a miocarditei virale acute, posibil mediata printr-un mecanism imunologic. Desi este cel mai obisnuit o boala a barbatilor de rsta medie si mai frecventa la afro-americani, ea poate aparea la orice categorie de pacienti. O forma reversibila de cardiomiopatie dilatati poate fi gasita in asociere cu: alcoolism, graviditate, deficit de seleniu, hipofosfatemie, hipocalcemie, boala tiroidiana, cocaina si tahicardie cronica necontrolata. Aproximativ 20% dintre pacienti au forme familiale de boala. Boala este heterogena din punct de vedere genetic; s-a dovedit ca ea este transmisa autozomal dominant, autozomal recesiv si x-linkat. Displazia ventriculara dreapta este o cardiomiopatie aparte caracterizata prin inlocuirea progresi a peretelui ventriculului drept cu tesut adipos. Adesea asociata cu aritmii ventriculare, evolutia clinica este riabila, dar moartea subita este o amenintare constanta.
MANIFESTARI CLINICE
Simptomele de insuficienta congesti stanga si dreapta, manifestate prin dispnee de efort, oboseala, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, edem periferic si palpitatii, se dezvolta progresiv la cei mai multi pacienti. Unii pacienti prezinta dilatatia ventriculului stang timp de luni sau chiar ani inainte de a deveni simptomatici. Altii au simptome in perioada de colescenta a unei infectii virale. Desi durerea toracica ga poate fi prezenta, angina pectorala tipica este neobisnuita si sugereaza prezenta bolii cardiace ischemice concomitente.
EXAMEN FIZIC Se constata grade riabile de marire a cordului si aspecte de insuficienta cardiaca congesti. La pacientii cu boala ansata, presiunea pulsului este mica si presiunea venoasa jugulara este crescuta. Zgomotele cardiace III si IV sunt frecvente si pot aparea insuficienta mitrala sau tricuspidiana. Suflurile diastolice, calcificarea lvulara si hipertensiunea severa reduc probabilitatea de cardiomiopatie.
EXAMENE DE LABORATOR Radiografia toracica evidentiaza marirea siluetei cardiace datorita maririi ventriculului stang, desi se intalneste adesea cardiomegalia generalizata. Campurile pulmonare pot prezenta semne de hipertensiune venoasa pulmonara si edem interstitial sau alveolar. Electrocardiograma evidentiaza adesea tahicardie sinusala sau fibrilatie atriala, aritmii ventriculare, dilatarea atriului stang, modificari difuze nespecifice ale ST-T si uneori tulburari de conducere intraventriculara. Ecocardiografia si ventriculografia radioizoto-pica evidentiaza marirea ventriculului stang, cu pereti de grosime normala sau putin ingrosati sau subtiati, si disfunctie sistolica (fractie de ejectie scazuta).
Cateterismul cardiac se face doar pentru a exclude boala cardiaca ischemica. Presiunile telediastolica ventriculara stanga, atriala stanga si capilara pulmonara de blocare sunt de obicei crescute; atunci cand survine insuficienta cardiaca dreapta, presiunea telediastolica a ventriculului drept, cea din atriul drept si cea venoasa centrala cresc de asemenea. Angiografia evidentiaza un ventricul stang dilatat, difuz hipokinetic, adesea cu un grad de insuficienta mitrala; arterele coronare sunt normale, excluzand astfel asa-numita cardiomiopatie ischemica. Biopsia endomiocardica transvenoasa (modulul 229) nu este de obicei necesara, dar poate fi utila pentru a se exclude anumite afectiuni ca infiltrarea miocardica cu amiloid.
TRATAMENT
Cei mai multi pacienti au o evolutie inexorabil nefavorabila si majoritatea, in special cei peste 55 ani, decedeaza in 5 ani de la debutul simptomelor. La aproximativ un sfert dintre pacienti apare ameliorare spontana sau silizare. Decesul este datorat fie insuficientei cardiace congestive, fie tahi-sau bradiaritmiei ventriculare; moartea subita este o trasatura constanta. Embolizarea sistemica este frecventa si, desi este o problema controversata, toti pacientii fara contraindicatii ar trebui sa primeasca anticoagulante. Efortul fizic intens ar trebui interzis. Terapia standard a insuficientei cardiace cu restrictie de sare, diuretice, digitala si sodilatatoare poate produce o ameliorare a simptomelor. Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei si combinatia hidralazina cu izosorbid dinitrat scade mortalitatea. Unii pacienti cu cardiomiopatie dilatati care au semne bioptice de inflamatie miocardica au fost tratati cu imunosupresive, dar fara doda eficacitatii pe termen lung. Altii au fost tratati cu precautie cu doze progresiv crescute de blocante beta-adrenergice cu beneficiu clinic aparent. Datorita efectului lor proaritmic si altor efecte adverse, este mai bine ca agentii antiaritmici sa fie evitati daca nu sunt necesari pentru tratarea aritmiilor simptomatice sau severe. La pacientii care au aritmii maligne este folositoare imtarea unui defibrilator intern automatic. La pacientii cu boala ansata care sunt refractari la tratamentul medical trebuie luat in considerare transtul cardiac (modulul 196).
