Disectia aortica este produsa de o ruptura circumferentiala sau, mai putin frecvent, transversala a intimei. Aceasta apare de obicei de-a lungul peretelui lateral drept al aortei ascendente, unde stresul hidraulic de forfecare este mare. Factorul declansator
este fie o hemoragie in interiorul mediei, care se diseca si rupe intima fie o ruptura primara a intimei cu disectie secundara in medie. Alta localizare obisnuita este aorta toracica descendenta imediat inferior de ligamentum arteriosum. Dupa disectie, fluxul aortic pulsatil patrunde de-a lungul foitelor lamelare elastice ale aortei si creeaza un fals lumen. De obicei, disectia se proa distal spre aorta descendenta si spre ramurile ei principale, dar se poate proa si proximal. in unele cazuri, se produce o ruptura secundara a intimei distale, determinand reintrarea sangelui dinspre falsul lumen spre lumenul real.
Sunt cel putin doua variante patologice si radiologice importante: hematomul intramural fara fald intimai si ulcerul penetrant. Tabloul clinic si conduita terapeutica a hematomului intramural sunt similare cu ale disectiei aortice clasice. Pe de alta parte, ulcerele penetrante sunt de obicei localizate si nu sunt insotite de proare extinsa. Ele au fost descoperite prima data in portiunea distala a aortei descendente toracice si se asociaza cu boala aterosclerotica extinsa. Ulcerul poate penetra dincolo de intima producand hematoame in medie si poate progresa spre formarea unui fals anevrism sau spre ruptura.
DeBakey si colaboratorii au clasificat disectiile aortice in tipul I, in care ruptura intimei apare in aorta ascendenta, dar care afecteaza de asemenea si aorta descendenta; tipul
II, in care disectia este limitata la aorta ascendenta; si tipul
III, in care ruptura intimei este localizata in portiunea descendenta cu proarea distala a disectiei (sectiunea 247-l). Potrivit altei clasificari (Stanford) exista tipul A, in care disectia afecteaza aorta ascendenta (disectia proximala) si tipul B, in care este limitata la aorta descendenta (disectia distala). Din punct de vedere terapeutic, clasificarea in tipul A sau B este mai practica si mai utila, intrucat tipurile I si II DeBakey sunt tratate intr-un mod similar.
Factorii care predispun la disectie aortica includ hipertensiunea sistemica, o afectiune coexistenta la 70% dintre pacienti, si necroza chistica a mediei. Disectia aortica este cauza majora a morbiditatii si mortalitatii pacientilor cu sindrom Marfan (modulul 348). De asemenea, incidenta este crescuta la pacientii cu anomalii congenitale ale valvei aortice (de exemplu valva bicuspida), la cei cu coarctatie aortica si in timpul trimestrului al treilea de sarcina la femeile altfel sanatoase.
MANIFESTARI CLINICE Varful incidentie este intre 60-70 ani. Barbatii sunt mai mult afectati decat femeile, in proportie de 2:1. Manifestarile clinice ale disectiei aortice si ale variantelor sale sunt consecinte ale rupturii intimei, hematomului disecant, ocluziei arterelor afectate si comprimarii tesuturilor adiacente. Disectia aortica acuta se prezinta cu aparitia brusca a durerii (modulul 13), care este adesea descrisa ca foarte severa, sfasietoare si este asociata cu transpiratie. Durerea poate fi localizata la nivelul toracelui anterior sau posterior, adesea in regiunea interscapulara, si iradiaza caracteristic o data cu proarea disectiei. Alte simptome includ sincopa, dispneea si senzatia de slabiciune. La examenul fizic se poate constata hipertensiune sau hipotensiune, abolirea pulsurilor arteriale, insuficienta aortica, edemul pulmonar si semne neurologice datorate obstructiei arterei carotide (hemiplegia, hemianestezia) sau ischemiei maduvei spinarii (paraplegia). Au fost observate ischemia intestinului, hematuria si ischemia miocardica. Aceste manifestari clinice reflecta complicatiile determinate de disectia care ocluzioneaza arterele mari. in plus, manifestarile clinice pot fi determinate de comprimarea structurilor adiacente (de exemplu, ganglionul cervical superior, vena cava superioara, bronhii, esofag) de catre anevrismul disecant care se dilata si includ sindrom Horner, sindrom de vena cava superioara, raguseala, disfagie si compromiterea cailor aeriene. Hemopericardul si tamponada cardiaca pot complica o leziune de tip A cu disectie retrograda. Insuficienta aortica acuta este o complicatie importanta si obisnuita (peste 50%) a disectiei proximale. Aceasta este rezultatul fie al unei rupturi circumferentiale care largeste radacina aortei, fie al unei rupturi a inelului de catre hematomul disecant, care rupe o valva sau o deplaseaza inferior de linia de inchidere. Semnele de insuficienta aortica includ puls saltaret, o presiune a pulsului ampla, un suflu diastolic iradiind adesea catre marginea dreapta a sternului si semne de insuficienta cardiaca congestiva. Manifestarea clinica depinde de severitatea regurgitarii.
In disectiile care implica aorta ascendenta, radiografia toracica evidentiaza adesea o largire a mediastinului superior. Poate fi de asemenea prezent un revarsat pleural (de obicei de partea stanga). In disectiile aortei descendente toracice, pe radiografia toracica se poate observa de asemenea un mediastin largit. Mai mult, aorta descendenta poate aparea ca fiind mai larga decat portiunea ascendenta. O electrocardiograma care nu evidentiaza nici un semn de ischemie este utila pentru diferentierea disectiei aortice de infarctul miocardic. Rareori, disectia afecteaza ostiumul coronar drept sau stang si produce infarct miocardic acut. Diagnosticul de disectie aortica poate fi silit prin aortografie sau prin tehnici neinvazive, cum ar fi ecocardiografia bidimensionala, TC sau RMN. Aortografia poate fi folosita pentru documentarea diagnosticului, pentru identificarea punctului de intrare, a faldului intimai si a lumenului fals si real si pentru silirea extensiei disectiei la arterele mari. Coronarografia poate fi realizata concomitent la pacientii cu risc crescut pentru evaluare si pregatire operatorie. Sensibilitatea aortografiei este de 70% pentru vizualizarea faldului intimai, 56% pentru localizarea rupturii intimale si 87% pentru falsul lumen. Ea este incapabila sa recunoasca hemoragia intramurala. Ecocardiografia transtoracica poate fi realizata simplu si rapid si are o sensibilitate totala de 60-85%. Pentru diagnosticul disectiei proximale a aortei ascendente sensibilitatea este de 80-l00%; ea este mai putin utila pentru descoperirea disectiei arcului si a aortei toracice descendente. Ecocardiografia transesofagiana (ura 247-2) necesita mai multa indemanare si cooperarea pacientului, dar este foarte precisa in identificarea disectiilor aortei toracice ascendente si descendente, dar nu si a arcului, atingand o sensibilitate si specificitate de 98%. TC si RMN prezinta mare precizie in identificarea faldului intimei si a extinderii disectiei. Ele sunt utile pentru recunoasterea hemoragiei intramurale si a ulcerelor penetrante. De asemenea, RMN poate detecta fluxul sanguin, ceea ce poate fi util pentru caracterizarea disectiei anterograde aticu cea retrograda. Aceste investigatii noninvazive au devenit acum metode de diagnostic de electie. Relativa lor utilitate depinde de disponibilitatea si expertiza din fiecare institutie precum si de silitatea hemodinamica a pacientului, TC si RMN fiind evident mai potrivite pentru pacientii insili hemodinamic.
TRATAMENT
Tratamentul medical ar trebui initiat de indata ce diagnosticul este suspectat. Pacientul va fi admis intr-o unitate de terapie intensiva, pentru a se realiza monitorizarea hemodinamicii si a diurezei. in absenta hipotensiunii tratamentul va urmari reducerea contractilitatii cardiace si a tensiunii arteriale sistemice, si astfel a stresului de forfecare. In cazul disectiei acute, beta blocantele, daca nu sunt contraindicate, vor fi administrate pe cale parenterala, utilizand intravenos propra-nolol sau metoprolol, fie esmolol cu actiune scurta, pentru a atinge o frecventa cardiaca de aproximati60 batai/min. Pentru a scadea tensiunea sistolica la 120 mmHg sau mai putin se asociaza o perfuzie cu nitroprusiat de sodiu. Recent, in tratamentul disectiei acute a fost utilizat de asemenea un agent parenteral, labetalolul (. 1532), un medicament cu efecte blocante atat alfa- cat si beta-adrenergice.
Daca nitroprusiatul sau labetalolul nu pot fi administrate, poate fi utilizat trimetafanul, un blocant ganglionar. Experienta cu antagonistii calciului este limitata. Vasodilatatoarele directe, cum ar fi diazoxidul si hidralazina, sunt contraindicate deoarece acesti agenti pot creste forfecarea hidraulica si pot proa disectia.
Pentru disectia aortei ascendente (tipul A) tratamentul preferat este corectia chirurgicala de urgenta, care include reconstructia peretelui aortic. Rata mortalitatii totale intra-spitalicesti dupa tratamentul chirurgical al pacientilor cu disectie aortica este de 15-20%. Cauzele majore ale mortalitatii si morbiditatii perioperatorii includ infarctul miocardic, paraplegia, insuficienta renala, tamponada, hemoragia si sepsisul. Pentru disectia distala necomplicata si sila (tipul B), tratamentul medical este preferat daca nu exista semne clinice de proare, compromitere a ramurilor principale ale aortei, ruptura iminenta sau durere continua. La pacientii cu disectie tip B tratati medical, rata mortalitatii intraspitalicesti este de 15-20%. Tratamentul pe termen lung al pacientilor cu disectie aortica (cu sau fara tratament chirurgical) consta in controlul hipertensiunii si reducerea contractilitatii cardiace, prin utilizarea beta-blocantelor si a altor agenti hipertensivi, cum ar fi inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei sau antagonistii calciului. Pacientii cu disectie cronica tip B trebuie urmariti dupa externare la fiecare 6-l2 luni prin TC cu contrast sau RMN pentru a detecta proarea disectiei. Pacientii cu sindrom Marfan au risc crescut de complicatii postdisectie. Prognosticul pe termen lung al pacientilor cu disectii tratate este in general bun cu o supraveghere atenta; rata supravietuirii la 10 ani este de aproximati60%.
