Pe langa cresterea importanta a presiunii sanguine asociata cu edem papilar si hemoragii si exsudate retiniene, loul complet al hipertensiunii maligne poate include manifestari de encefalopatie hipertensi, cum ar fi cefalee severa, rsaturi, tulburari vizuale (incluzand cecitate tranzitorie), paralizii tranzitorii, convulsii, stupor si coma. Acestea au fost atribuite spasmului selor cerebrale si edemului cerebral. La unii pacienti care au decedat, in sele cerebrale au fost descoperiti trombi mici multipli. Decompensarea cardiaca si alterarea rapida a functiei renale sunt alte aspecte critice ale hipertensiunii maligne. Oliguria poate fi de fapt modalitatea de prezentare. Leziunea sculara caracteristica hipertensiunii maligne este necroza fibrinoida a peretilor arterelor mici si arteriolelor, iar evolutia ei poate fi oprita de catre tratamentul antihipertensiv eficient.
Patogeneza hipertensiunii maligne este necunoscuta. Totusi, cel putin doua procese independente, dilatarea arterelor cerebrale si necroza fibrinoida arteriolara generalizata, contribuie la semnele si simptomele asociate. Arterele cerebrale se dilata deoarece autoreglarea normala a fluxului sanguin cerebral se decompenseaza secundar presiunii arteriale mult crescute. Ca urmare, fluxul sanguin cerebral este excesiv, producand encefalopatie asociata cu hipertensiune maligna. De asemenea, multi pacienti prezinta semne ale unei anemii hemolitice microangiopatice; acest fenomen secundar ar putea contribui la alterarea functiei renale. Astfel, cei mai multi pacienti prezinta niveluri crescute ale activitatii reninei plasmatice periferice si productie crescuta de aldosteron, acestea putand fi implicate in producerea leziunii sculare.
Probabil mai putin de 1 % din pacientii hipertensivi dezvolta faza maligna, care apare atat in cursul evolutiei hipertensiunii esentiale, cat si a celei secundare. Rareori ea este prima manifestare recunoscuta a problemelor induse de presiunea sanguina si este neobisnuit sa apara la pacientii aflati sub tratament. Varsta medie in momentul diagnosticului este de 40 ani si barbatii sunt mai adesea afectati decat femeile. inainte sa existe un tratament eficient, speranta de viata dupa diagnosticul de hipertensiune maligna era mai mica de 2 ani, cele mai multe decese fiind datorate insuficientei renale, hemoragiei cerebrale sau insuficientei cardiace congestive. Odata cu aparitia tratamentului antihipertensiv eficient cel putin jumatate dintre pacienti supravietuiesc mai mult de 5 ani.
TRATAMENT
Hipertensiunea maligna este o urgenta medicala care necesita tratament imediat. Cu toate acestea, ea trebuie sa fie diferentiata de hipertensiunea severa, intrucat tratamentul foarte agresiv al hipertensiunii maligne ar putea determina o reducere potential riscanta a perfuziei miocardice si cerebrale. Obiectivele initiale ale tratamentului vor fi (1) corectarea complicatiilor medicale si (2) reducerea presiunii diastolice cu o treime, dar nu sub 95 mmHg. Medicamentele disponibile pentru tratamentul hipertensiunii maligne pot fi impartite in doua grupe in functie de momentul aparitiei actiunii ( Tabelul 246-5). Cele din primul grup actioneaza in cate minute, dar nu sunt satisfacatoare pentru tratamentul de lunga durata. Daca pacientul prezinta convulsii sau daca presiunea arteriala trebuie scazuta rapid, atunci fi utilizat un medicament din grupa cu actiune imediata.
Primii trei agenti din acest grup necesita perfuzie continua si monitorizare atenta. Nitroprusiatul este administrat in perfuzie intravenoasa continua, doza fiind de 0,25-8,0 (Lig/ kg)/min. El este probabil agentul de electie in aceasta afectiune intrucat dilata atat arteriolele, cat si venele. El prezinta fata de blocantele ganglionare antajul de a nu fi asociat cu dezvoltarea tahifilaxiei si poate fi utilizat timp de zile cu putine efecte adverse. Dozajul poate fi controlat cu o perfuzie cu pompa. Nitroglicerina afecteaza venele mai mult decat arteriolele si este administrata in perfuzie continua, la un ritm de 5-l00 [ig/min. Ea este in special utila in tratamentul hipertensiunii dupa chirurgia de bypass coronarian infarct miocardic, insuficienta ventriculara stanga sau angina pectorala insila. Diazoxidul este cel mai usor de administrat pentru ca nu este necesara tatonarea dozelor la fiecare individ. Totusi, el este probabil mai putin eficient decat ceilalti agenti. El afecteaza in principal tonusul arteriolar, dar nu si pe cel venos. O doza de 50-l50 mg este administrata rapid intravenos si efectul antihipertensiv este obsert in 1-5 min. Aceeasi doza poate fi repetata la 5-l0 min, daca este necesar, sau cand presiunea incepe sa creasca, de obicei dupa cate ore. Doza totala nu depasi 600 mg/zi. La un pacient oarecare presiunea poate scadea sub nivelurile normale dupa administrarea diazoxidului. Nu fi utilizat la pacientii la care se suspecteaza disectie de aorta sau infarct de miocard. Deoarece el poate creste forta contractiei miocardice, adesea se administreaza concomitent un beta blocant. Enalaprilatul, o forma cu administrare iv. a IEC enalapril, s-a dovedit de asemenea eficient in mod special la indivizii cu insuficienta cardiaca stanga. in final, labetalolul intravenos poate fi util in special la pacientii cu un infarct miocardic sau angina, deoarece previne o crestere a frecventei cardiace. Cu toate acestea, el poate fi ineficient la pacientii tratati anterior cu beta blocante si este contraindicat la pacientii cu insuficienta cardiaca, astm, bradicardie sau bloc cardiac. De asemenea, el poate servi ca o alternati de tratament la pacientele cu eclampsie care nu raspund la hidralazina. Trimetafanul, un blocant ganglionar, este administrat la un ritm de 0,5-5 mg/min. Este rareori utilizat in mod curent. De asemenea, el dilata arteriolele si venele. Pacientul sta culcat si presiunea fi monitorizata cu atentie, preferabil intr-o unitate de terapie intensi. Monitorizarea poate fi mai complexa decat in cazul nitroprusiatului, dar trimetafanul poate fi un tratament mai bun in disectia acuta de aorta.
Pacientii carora li se administreaza oricare dintre acesti agenti vor primi de asemenea alte medicamente eficiente pentru controlul pe termen lung. Cele din al doilea grup din Tabelul 246-5 necesita 30 min sau mai mult pentru a obtine efectul complet, dar prezinta antajul de a fi satisfacatoare pentru administrarea orala ulterioara si pentru controlul pe termen lung al hipertensiunii pacientului. Daca o asemenea intarziere in atingerea efectului complet este accepila, hidralazina intravenos este eficienta la multi pacienti in 10 min; un protocol eficient implica administrarea unor doze a cate 10 mg intravenos la fiecare 10-l5 min pana cand este obtinut efectul dorit sau pana cand este administrata o doza totala de 50 mg. Doza totala necesara pentru a obtine raspunsul poate fi repetata intramuscular sau intravenos la fiecare 6 h. Hidralazina fi utilizata cu precautie la pacientii cu boala coronariana semnificati si fi evitata la pacientii care prezinta ischemie miocardica sau disectie de aorta. Ea este eficienta in preeclampsie. S-a constatat ca nifedipina sublingual este utila in unele cazuri, desi ea poate produce tahicardie. Furosemidul este un supliment important la tratamentul tocmai discutat. Administrat fie oral, fie intravenos, el serveste la mentinerea natriurezei in conditiile unei presiuni arteriale in scadere si astfel grabi remiterea encefalopatiei si a insuficientei cardiace congestive si mentine de asemenea sensibilitatea fata de medicamentul antihipertensiv initial. Digitala (modulul 233) poate fi de asemenea indicata daca exista semne de decompensare cardiaca.
La pacientii cu hipertensiune maligna la care este suspectata existenta feocromocitomului, fi colectata urina pentru dozarea produsilor de meolism ai catecolaminelor si vor fi evitate medicamente care ar putea elibera suplimentar catecolamine, cum ar fi metildopa, rezerpina si guanetidina. Medicamentul cu administrare parenterala de electie la acesti pacienti este fentolamina, administrata cu grija pentru a evita o reducere precipitata a presiunii arteriale.
Exista sperante chiar pentru pacientii care nu raspund suficient la oricare din formele de tratament si care prezinta alterare progresi a functiei renale. La unii, o perioada de dializa peritoneala sau hemodializa, pentru a scadea lichidul extracelular, a determinat un control mai bun al presiunii sanguine si eventual imbunatatirea functiei renale. La alti pacienti cu hipertensiune refractara si insuficienta renala care nu raspund la depletia de volum sau tratament hipotensiv incluzand minoxidilul, in special cei cu crestere importanta a activitatii reninei plasmatice, nefrectomia bilaterala a determinat ameliorarea hipertensiunii; ulterior, acesti pacienti au fost mentinuti pe dializa cronica sau au primit homogrefe renale. Cu toate acestea, nefrectomia bilaterala fi evitata acolo unde este posibil deoarece (1) pierderea eritropoietinei renale contribui la anemia asociata, (2) meolismul vitaminei D poate fi alterat si (3) fi pierduta toata functia renala reziduala.
