mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boli cu depozitare lizozomala
Index » Endocrinologie si metabolism » Boli cu depozitare lizozomala
» Leucodistrofiile

Leucodistrofiile


Share





Leucodistrofiile sunt afectiuni ale substantei albe cerebrale si includ boala Krabbe (sau leucodistrofia celulara globoida) si leucodistrofia metacromatica (LDM). Boala Krabbe, o afectiune rapid progresi si fatala a copiilor mici care rezulta din deficitul de galactozilceramide, se caracterizeaza prin prezenta de celule globoide multinucleate, pierderea aproape completa a mielinei si glioza astrocitica a substantei albe. Manifestarile sunt localizate la nivelul sistemului nervos si pacientii supravietuiesc rar peste rsta de 2 ani. Diagnosticul se face prin demonstrarea defectului enzimatic, iar tratamentul este de sustinere. in contrast, LDM poate fi prezenta la orice rsta si a fost impartita in forme infantil-tardive, juvenile si adulte. Boala rezulta din deficitul activitatii arilsulfatazei A cu acumularea de galactozilsulfatide in substanta alba a SNC si in sistemul nervos periferic. Forma infantila este prezenta tipic in anul 2 de viata si este fatala, in timp ce formele juvenile si adulte sunt mai riabile si includ tulburari de mers, regresie mentala, neuropatie periferica, convulsii si, la adulti, tulburari de comportament si dementa. Tratamentul bolii cu debut tardiv prin transt de madu osoasa a prezentat rezultate riate. Fiecare din aceste doua afectiuni poate fi detectata prin diagnostic prenatal.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai