DEFICITUL DE ACID FOLIC in ciuda aparitiei frecvente a deficitului de acid folie, rolul sau in patogeneza bolilor sistemului nervos nu a fost silit fara dubii. Neuropatiile care complica unele sindroame de malabsorbtie si administrarea cronica de fenitoin au fost atribuite, pe baze neclare, deficitului de folat. Au fost descrise cazuri in care semnele neurologice de degenerescenta combinata subacuta au fost atribuite deficitului de acid folie si s-au remis dupa instituirea terapiei cu folati.
DEFICITUL DE VITAMINA E ( modulul 79) Vitamina E este o tamina liposolubila, iar deficientele apar in sindroamele de malabsorbtie cronica, cum ar fi a betalipo-proteinemia, dupa rezectii chirurgicale ale intestinului, in boli hepatobiliare. Deficitul de tamina E apare si la pacienti cu mutatii ale genei ce codifica proteina de transfer a a-toco-ferolului, care include a-tocoferolul in lipoproteinele cu densitate foarte joasa la nivel hepatic. Trei mutatii diferite au fost identificate la familiile cu ataxie asociata deficitului taminic E. Manifestarile includ neuropatie periferica, ataxie si slabiciunea musculaturii proximale care seamana celei din degenerarea spinocerebeloasa. Trasaturile patologice constau in degenerarea cordoanelor posterioare, tracturilor spinocerebeloase, cordoanelor posterioare, ganglionilor radacinilor dorsale si radacinilor senzitive. Patogeneza leziunilor este de mare interes, de vreme ce tamina E este cunoscuta ca fiind principalul anti-oxidant liposolubil. De aceea se presupune ca deficitul de tamina E duce la cresterea productiei de radicali liberi si la leziuni oxidative. Tratamentul consta in suplimentarea cu 60-75 unitati de tamina E. La pacientii cu malabsorbtie, poate fi necesara administrarea altor tamine lipo-solubile, asociat.
AMBLIOPIA CARENTIALA (neuropatia optica nutritionala, ambliopia agico-alcoolica) Aceasta denumire se refera la o forma caracteristica de diminuare a vederii, care complica deficitele nutritionale. Principalele simptome sunt intunecarea sau incetosarea vederii si diminuarea perceperii culorilor, care se inrautateste progresiv si insidios timp de mai multe zile sau saptamani. in plus fata de scaderea acuitatii zuale, examinarea scoate in edenta prezenta unor scotoame centrale sau centrocecale bilaterale si aproximativ simetrice.
In unele cazuri, se observa paloarea portiunii temporale a discului optic.
Ambliopia carentiala era frecventa printre prizonierii de razboi din Orientul indepartat. Desi aceasta forma de ambliopie a fost descrisa ca fiind asociata uneori cu beri-beri (datorata deficitului de tiamina) si cu pelagra (datorita deficitului de niacina), varful incidentei corespunde fumatorilor care asociaza consumul de alcool. Aceste cazuri de ambliopie agico-alcoolica par sa fie mai ales de origine nutritionala. S-a presupus ca
fumatul contribuie la toxicitatea nervului optic datorita cianurilor din fumul de tutun, cianuri care pot fi detoxifiate de tamina B12prin mecanisme dependente de aminoacizii sulfurati. Unele cazuri raspund la administrare de tamina B12. Tratamentul consta din administrarea unei
diete echilibrate suplimentata cu tamine si interzicerea consumului de alcool atunci cand acesta este cauza deficitului nutritional.
SINDROMUL DE AMBLIOPIE, NEUROPATIE DUREROASA SI DERMATITA OROGENITALA
(SINDROMUL STRACHAN)
Acesta este un sindrom neurologic cunoscut initial ca "nevrita jamaicana\", dar apare in randul populatiilor subnutrite din multe tari tropicale. Un numar mare de pacienti cu acest sindrom au fost de asemenea observati in randul populatiei asediate din Madrid in timpul razboiului cil spaniol si printre prizonierii de razboi din Orientul Mijlociu si indepartat in al doilea razboi mondial, si o epidemie a fost descrisa in Cuba. in Statele Unite, acest sindrom este observat ocazional la pacientii alcoolici.
Neuropatia optica este caracterizata de debutul subacut cu scaderea acuitatii zuale si a vederii in culori, scotoame centrale, paloarea discului optic si pierderea manunchiurilor de
fibre papilomaculare. Neuropatia periferica consta in disestezii dureroase, arii de hiperestezie, diminuarea reflexului ahilean, scaderea sensibilitatii bratorii, dureroase si tactile fine, si mai rar pierderea auzului pentru frecvente inalte. Cativa pacienti au dezvoltat o miopatie cu scaderea sensibilitatii in regiunile posterioare, asociata cu spasticitate usoara, exacerbarea reflexelor, raspuns tar in extensie si ca spastica.
O epidemie de neuropatie optica si periferica a afectat mai mult de 50 000 oameni in Cuba intre 1991 si 1993. Aceasta a fost asociata consumului de tutun, mai ales tigarete, iar riscul a fost redus prin diete bogate in tiamina, tamina B12, riboflana si niacina. Mai mult, concentratii serice inalte de carotenoizi antioxidanti par sa aiba efect protector. imbunatatirile dietei si suplimentele multitaminice au dus la disparitia sindromului.
