FRECVENTA
Tumorile benigne de tesuturi moi se intalnesc cu o incidenta de aproximativ 30 la 100000 populatie. Cele mai frecvente tumori benigne sunt lipo-mul si hemangiomul. Tumorile maligne de tesuturi moi reprezinta 1% din totalul cancerelor. Raportul intre tumorile benigne si maligne este de 15 la 1. Sunt mai frecvente la barbati fata de femei. Se intalnesc mai des la copii si intre 40-60 de ani. Se localizeaza indeosebi la membre. La tineri sunt mai frecvente rabdomiosarcomul si fibrosarcomul. in ordinea descrescanda a frecventei s-a stabilit urmatoarea clasificare: histiocitomul malign, liposarcomul, leiomiosarcomul, sarcomul sinovial, schwanomul, rabdomiosarcomul, fibrosarcomul.
ETIOPATOGENIE
Nu au fost stabilite cauzele precise in etiologia tumorilor de tesuturi moi. Sunt incriminate traume si contuzii, cicatrici, arsuri chimice, termice, terapia iradianta, cancerigene de mediu, defecte imunologice, unele virusuri oncogene (incriminate mai ales in declansarea rabdomiosarcoamelor copiilor). Sunt aduse mai recent argumente in favoarea unei etiopatogenii genetice.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul de "tumora a tesuturilor moi\" este foarte simplu uneori, foarte dificil in alte situatii. Suspiciunea este usoara si imediata pentru localizarile superficiale, dificila si tardi in stadii ansate la localizarile profunde.
Diagnosticul complet parcurge etape succesive obligatorii pana la precizarea formei de tumora si aplicarea tratamentului adect (care de multe ori confirma indubitabil diagnosticul).
Desi gravitatea tumorilor de tesuturi moi este reala numai intr-un procent mic, o aderata spaima determina pe fiecare chirurg si pe multi dintre pacienti sa aiba o deviza ferma in fata oricarei asemenea tumori de tesut moale: este benigna sau maligna?, si sa raspunda cat mai repede la aceasta intrebare.
Lucru firesc, aproape statuat, in orice caz se incepe cu examenul clinic (27). Subiectiv, pacientul acuza foarte rar, in tumorile benigne si chiar maligne de parti moi, durere, tulburari functionale (in anumite localizari), mai des probleme estetice (. 1).
Tehnicizarea medicinei, prin aparitia metodelor de explorare cu ajutorul laboratorului si aparatelor, nu trebuie sa ne faca sa renuntam la examenul clinic atent, minutios, repetat cu blandete (pentru a
nu disemina tumora prin microembolizari care se pot produce la manevre brutale).
Examenul obiectiv se adresa local, aspectului tegumentelor, muschilor, tendoanelor, selor si osului (local) dar si intregului organism, pentru a putea depista precoce eventualele metastaze. Se elua coloratia tegumentelor, temperatura, sensibilitatea, starea sistemului venos, dimensiunile probabile ale tumorii, profunzimea (aproximati), consistenta, mobilitatea, relatia formatiunii cu tesuturile si organele vecine. Se examina aspectul membrului in al si in amonte de tumora, se vor cauta ganglionii regionali, pulsul distal, reflexele osteoten-dinoase. Tot examenul clinic obiectiv este cel care depisteaza in tumorile profunde intra si extraperi-toneale simptome privind deplasarea, compresia, obstructia organelor, constatari care vor fi definite precis prin explorarile paraclinice.
Testele biologice sunt putin revelatoare si nespecifice. Se semnaleaza cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor si a fosfatazei alcaline care insa pot fi crescute si in procese inflamatorii (osteosarcoame).
Radiologia in diagnosticul tumorilor de tesuturi moi.
Cu examenul radiologie debuteaza diagnosticul imagistic. Este o explorare conventionala, la indemana tuturor, dar nu aduce date certe. Radiografia deceleaza in tumorile de parti moi tumefierea zonei unde se dezvolta formatiunea, calcifieri locale, diferente de densitate intre muschi (tesutul moale) si tumora, leziuni osoase (. 2).
Tumorile benigne apar bine circumscrise, cele maligne cu contur nedefinit.
Radiografiile pulmonare arata frecvent si uneori precoce metastazele care apar in cancerele de parti moi.
Ecografia (. 3) stabileste localizarea, dimensiunea tumorii, structura chistica sau solida, scu-larizatia (6, 7), mai nou ofera antajul punctiei sub ecograf. in tumorile abdominale poate decela precoce metastazele viscerale.
Scintigrafia (. 4) da informatii loroase privind diagnosticul si stadializarea sarcoamelor de tesuturi moi, metastazelor osoase (14).
Scintigrafia poate decela hipercaptare in sarcoa-mele de tesuturi moi si in tumorile hipersculari-zate sau in formatiunile inflamatorii. Poate evidentia prezenta necrozei (32).
Angiografia selecti (. 5, . 6) poate fi foarte utila prin ilustrarea scularizatiei arteriale a tumorilor, afectarea unui s principal, prezenta unui fals anevrism sau malformatii arterio-venoase, erodarea osului. Prin intermediul axului scular folosit pentru arteriografie se poate institui embolizarea arteriala si administrarea de citostatice (9).
Tomografia computerizata (18), (. 7, . 8), prin informatiile pe care le ofera, reprezinta examenul cel mai util, uneori indispensabil pentru stabilirea diagnosticului sarcoamelor de tesuturi moi. Defineste dimensiunea exacta a tumorii, evidentiaza eventuala afectare a unui s, nerv, os, ganglion, prezenta metastazelor pulmonare, hepatice. Ofera posibilitatea unei biopsii sub tomograf.
Rezonanta magnetica (15), (. 9, . 10) este superioara tomografiei computerizate in precizarea diagnosticului diferential intre o tumora benigna si una maligna de tesuturi moi. Da date asupra timentarii tumorii, extinderii, relatiile si efectele asupra tesuturilor din jur. Radiologia plus rezonanta magnetica ofera informatii superioare pentru identificarea si eluarea calcifierilor, ceea ce poate diminua confuzia intre miozite osifiante si sarcoame. Rezonanta magnetica poate da date importante post-operator, post-terapeutic, relend eventuale tumori reziduale, recidivele.
Examenul histologic este examenul principal, decisiv pentru diagnosticul pozitiv si diferential in tumorile de tesuturi moi. Biopsia prin deschidere (incizie, excizie), utilizata aproape unanim pana nu demult, cedeaza teren biopsiei prin metode inchise (punctie-biopsie), aceasta din urma and urmatoarele antaje: este mai putin traumatizanta, poate fi facuta sub anestezie locala, lasa aproape intact terenul pentru actul chirurgical urmator definitiv, iar terapia radianta poate fi aplicata rapid post-biopsie fara sa se astepte cicatrizarea plagilor operatorii. in plus, biopsia inchisa este mai putin costisitoare, putandu-se efectua ambulator in afara salii de operatii. Pentru a evita insamantari tumorale locale, se face punctie-biopsie aspiratoare (1, 21). Prin aceasta metoda putin ezi se poate obtine de cele mai multe ori material suficient pentru tehnicile moderne de diagnostic histopatologic, microscopie electronica, studii citogenetice, analiza moleculara, citometrie in flux, imunohistochimie. Punctia-biopsie este loroasa atat pentru diagnosticul pozitiv cat si pentru eliminarea altor categorii tumorale cu aceeasi localizare, cum sunt limfoamele sau carcinoa-mele. in maini experimentate, biopsia inchisa da rezultate in 80-90% din cazuri. Daca punctia biopsie nu este certa sau nu se poate aplica, se recurge la clasica biopsie incizionala care trebuie sa fie longitudinala, nu prea lunga dar suficienta pentru a obtine un spatiu adect pentru recoltare de material. Biopsia incizionala, dar mai ales punctia-biopsie, poate sa fie ghidata de ecografie, tomografia computerizata, rezonanta magnetica nucleara, pentru a aborda direct tumora, a recolta material dintr-o zona expresi, a nu produce leziuni cu urmari functionale, a reduce contaminarea tesutului normal, a nu impiedica executarea ulterioara a unei interventii operatorii definitive. Dimensiunea tesutului recoltat (din tumora si obligator din capsula) la biopsia excizio-nala trebuie sa fie de aproximativ 1 cm. Capsula se resutureaza.
Excizia-biopsie este indicata in tumori mici care se pot extirpa usor pana in tesut sanatos. Este biopsia ideala care, in multe cazuri, ramane unica operatie (< 3 cm).
Biopsia extemporanee intraoperatorie se impune in cazul tumorilor profunde (uneori si superficiale, ca in cazul tumorilor de san) cand de rezultatul examenului histologic rapid depinde amploarea interventiei. Este procedeu curent folosit, dar necesita o sta experienta a patologistului si informatii clinice complete.
Rezultatul examenului histologic la parafina reprezinta cea mai concludenta proba de diagnostic care confirma certitudinea a ceea ce s-a facut si ce urmeaza a se face in continuare chirurgical sau ca terapie complementara (chimio si radioterapie).
Desi majoritatea tumorilor de tesuturi moi pot fi recunoscute prin metode conventionale, in unele cazuri, pentru rezultate foarte exacte, pe langa tehnicile specifice histopatologice, sunt folosite: microscopia electronica, imunohistochimia, factorii genetici (cito- si moleculari genetici).
Microscopia electronica permite rezolrea unui numar mare de probleme de diagnostic diferential, permite determinarea naturii tesutului (neuroecto-dermal, mezenchimal, limforeticular, melanocitic, incerte, malformatii). Rabdomiosarcomul, leiomiosarco-mul, leziuni miofibroblastice, sarcomul neurogenic, pot fi bine recunoscute prin microscopie electronica.
Imunohistochimia (26, 28) reprezinta un grup de procedee de imunomarcaj capabile sa demonstreze prezenta a diverse substante in celule. Ele se bazeaza pe capacitatea anticorpilor specifici de a se lega de antigenele corespunzatoare, reactia fiind vizibila numai cand anticorpii sunt etichetati cu un marker, care fie absoarbe, fie emite lumina, producand astfel contrast sau culoare.
Noutatile tehnice intervenite in ultimii ani au facut ca aceste metode sa devina un sprijin puternic in laboratoarele de histopatologie. Probabil nici o alta tehnica nu a revolutionat patologia in ultimii 50 de ani ca imunohistopatologia. Antajele sunt evidente: sensibilitate, specificitate, aplicabilitate la materialul aplicat cu procedeele de rutina chiar dupa lungi perioade de timp si acuratetea corelarii cu parametrii traditional morfologic. Este compatibila cu fixatorii folositi in mod curent, se poate aplica si in citologie si in microscopia electronica. A inlocuit si facut perimate multe din tehnicile conventionale de coloratie si in buna masura multe din aplicatiile de diagnostic al microscopiei electronice.
Dintre markerii cei mai folositi pentru tumorile de tesuturi moi amintim:
- vimentina - reprezentata abundent in fibrocite, osteocite, osteoblaste, condroblaste si condrocite dar se gaseste si in unele limfocite, melanocite, celule Langerhans din piele;
- desmina - caracteristica musculaturii striate cardiace si netede;
- actinele - in numar de 6: beta si gama-acti-nele (se gasesc in citoplasma celulelor non-muscu-lare), alfa-actina (pentru muschiul neted visceral), gamma-actina (pentru muschiul neted scular), alfa-actine (specifice muschiului cardiac si scheletic);
- miozina - identificabila in rabdomiosarcom;
- titina - specifica muschilor scheletari;
- mioglobina - prezenta doar in 40-80% din rabdomiosarcoame;
- sinaptofizina, cromogranina si neurofilamentele - caracteristica tumorilor de origine neuronala -neuroblastoame, ganglioneuroblastoame, ganglioneu-roame, meduloblastoame, paraganglioame si tumori neuroendocrine;
- periferina - caracteristica celulelor tesutului nervos periferic;
- proteina S100 - specifica celulelor neurale si tumorilor melanocitare, dar poziti si in liposar-coame, condrosarcoame, cordom, sarcomul cu celule clare;
- keratinele - sunt specifice celulelor epiteliale dar sunt pozitive si in sarcomul sinovial, sarcomul epiteloid si tumora rabdoida de tesuturi moi;
- antigenul asociat factorului VIII si antigenele de grup sangvin - pozitive in angiosarcoame.
Genetica moleculara si citogenetica. Studiile si tehnicile cele mai recente privind proliferarile tumo-rale cuprind genetica moleculara si citogenetica, majoritatea tumorilor and anomalii cromozomiale clonale care pot fi detectate. Acestea cuprind trans-locatii cromozomiale tumor-specifice, translocatii riabile, cromozomi inelari, cromozomi marker giganti, aberatii multiple, aberatii secundare progresiei tumorale.
Analizele citogenetice se refera in general la tehnica FISH (hibridizare fluorescenta in s/fu).
Alta categorie de studii vizeaza descoperirea activizarii unor gene capabile a transforma celula normala in celula canceroasa, oncogenele descrise pana in prezent (circa 70) precum si activitatea unor gene supresoare tumorale (in numar de 12). Oncogenele implicate in tumorile de tesuturi moi ar fi: c-myc, c-fms (in liposarcoame) si H-ras-l (in rabdosarcom embrionar si histocitom fibros malign). Dintre genele supresoare, cea mai studiata pentru tumorile tesuturilor moi este p53.
Diagnosticul diferential al tumorilor de tesuturi moi comporta mai multe aspecte. in primul rand se pune problema diagnosticului diferential intre tumorile benigne si maligne ale acestor tesuturi. Chiar si numai clinic se pot diferentia de multe ori cele doua forme.
Sunt semnificative pentru formele maligne cresterea rapida a tumorii, fixitatea fata de tesuturile din
jur, indarea si distrugerea acestora. De asemeni, uneori intra in discutie diferentierea fata de procesele inflamatorii ale tesuturilor moi, formatiuni post-traumatice (miozita osifianta sau fals anevrism), limfoame, metastaze ale altor tipuri de tumori.In toate situatiile, explorarile paraclinice, radiologia, ecografia, tomografia computerizata, rezonanta magnetica si in final histologia (care in unele cazuri - anevrism - se face cu atentie sau se evita), imunohistochimia, genetica moleculara si citogenetica, aduc precizari de mare acuitate si tot datorita utilizarii lor au survenit reconsiderarea clasificarilor, departajarea unor noi forme histologice. Asa se explica inmultirea formelor de tumori ale tesuturilor moi.
Gradul de malignitate histologica a sarcoamelor de tesuturi moi. Pe langa diagnosticul de tumora de tesuturi moi si a tipului histologic de tumora maligna (in cazul sarcoamelor) se impune si stabilirea unui grad de malignitate histologica, care prezinta deosebita loare prognostica. Exista dificultati in stabilirea gradului de malignitate (23).
Gradul de malignitate histologica a sarcoamelor de tesuturi moi depinde de diferentierea tumorala, necroza tumorala, numarul de mitoze (Enzinger) (23) ( el II).
Necroza tumorala este cel mai important parametru histologic cu loare prognostica.
