mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  

Anomaliile sexului gonadic
Index » Endocrinologie si metabolism » Anomaliile sexului gonadic
» Sindromul testiculelor absente (anorhidie, regresie testiculara, agenezie gonadica, agonadism)

Sindromul testiculelor absente (anorhidie, regresie testiculara, agenezie gonadica, agonadism)


Share



Caracteristici clinice Un spectru de fenotipuri a fost descris la masculii 46XY cu testicule rudimentare sau absente, dar la care exista dovada neechivoca ca functia endocrina a testiculelor (de exemplu regresia invariabila a duetelor mulleriene si sinteza variabila de testosteron) a fost prezenta la un moment dat in cursul etii embrionare. Aceasta tulburare rara poate fi deosebita de disgenezia gonadica pura in care nu poate fi invocata nici o dovada a prezentei functiei gonadice in cursul dezvoltarii embrionare. Tulburarea variaza in manifestarile sale de la absenta completa a rilizarii, trecand prin grade variate de rilizare incompleta a organelor genitale externe, pana la barbati cu anorhidie bilaterala, dar altfel normali.
Forma cea mai pura este reprezentata de femeile 46XY cu testicule absente, infantilism sexual si absenta atat a derivatelor duetelor mulleriene, cat si a organelor accesorii ale reproducerii masculine. Aceste cazuri difera de disgenezia gonadica pura 46XY prin aceea ca nu pot fi identificate resturi gonadice, incluzand absenta benzilor gonadice si a derivatelor
mulleriene. Insuficienta testiculara ar trebui sa apara intre debutul formarii substantei inhibitoare mulleriene si secretia de testosteron, adica dupa dezvoltarea tubilor seminiferi, dar inainte de debutul functiei celulelor Leydig.
La altii, insuficienta testiculara ar aparea mai tarziu in sarcina, iar aceste cazuri pot crea probleme in desemnarea sexului. La unii, insuficienta regresiei mulleriene este mai pronuntata decat insuficienta secretiei de testosteron, dar la nici unul nu se manifesta o dezvoltare mulleriana normala. La cei cu rilizare pronuntata, organele genitale externe sunt fenotipic masculine, desi, intern, pot coexista oductele si canalul deferent.In situatia extrema este sindromul anorhidiei bilaterale in care barbatilor fenotipici le lipsesc structurile mulleriene si gonadele, dar au dezvoltare masculina a sistemului wolffian si a organelor genitale externe. Microfalusul implica faptul ca insuficienta secretiei de testosteron a aparut tarziu in embrio-geneza, dupa dezvoltarea anatomica completa a uretrei masculine. Ginecomastia persistenta poate sa se dezvolte sau nu.
Fiziopatologie Patogeneza nu este complet inteleasa. Regresia testiculara ar putea fi rezultatul genelor mutante, agentilor teratogeni sau traumatismelor, iar afectiunea poate avea etiologie heterogena. Au fost semnalate multiple cazuri de agonadism in aceeasi familie, unele dintre ele fiind unilaterale, iar altele bilaterale. Unii indizi la care nu au putut fi identificate testicule la laparotomie au valori ale testosteronului sanguin in mod clar deasupra limitei inregistrate la indizii castrati, probabil provenind din resturile de testicule.

TRATAMENT
Atitudinea fata de cele doua extreme este precisa. Fenotipurile feminine, infantile sexual, trebuie sa fie tratate ca si disgenezia gonadica, adica trebuie sa li se administreze estrogeni pentru a asigura dezvoltarea somatica feminina adecvata si a sanilor si orice agenezie vaginala coexistenta trebuie sa fie tratata prin mijloace chirurgicale si medicale. Barbatilor fenotipici cu anorhidie trebuie sa li se administreze un tratament de substitutie androgenica pentru a permite dezvoltarea sexuala secundara masculina. Cazurile cu rilizare incompleta sau dezvoltare ambigua a organelor genitale externe sunt mai complexe si necesita terapie hormonala in momentul in care este asteptata pubertatea si evaluare indiduala pentru a sili daca terapia chirurgicala este oportuna.



Tipareste Trimite prin email

Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai