Tumorile primare cardiace sunt rare si sunt frecvent clasificate ca "benigne\" histologic (elul 241-l). Oricum, atata vreme cat toate tumorile cardiace au potential de a genera complicatii amenintatoare de ata si multe sunt actualmente curabile prin chirurgie, e important ca acestea sa fie diagnosticate ori de cate ori e posibil. Aproximativ trei sferturi sunt histologic benigne, iar cele ce raman sunt maligne in aproape toate cazurile sarcoame.
Prezentare clinica Tumorile cardiace pot prezenta o mare varietate de manifestari cardiace si extracardiace. Pot exista semne si simptome ale tuturor formelor mai obisnuite de boala cardiaca, incluzand durere toracica, sincopa, insuficienta cardiaca, sufluri, aritmii, tulburari de conducere si revarsat sau tamponada pericardica. Semnele si simptomele specifice sunt foarte strans legate de localizarea tumorii.
Mixomul Mixoamele sunt tipul cel mai frecvent de tumora cardiaca primitiva la toate grupele de varsta, explicand post-mortem o treime pana la jumatate din totalul cazurilor si aproximativ trei sferturi din tumorile care sunt tratate chirurgical. Ele se intalnesc la orice varsta, fara a fi predominante la un sex. Desi marea majoritate a mixoamelor sunt sporadice, unele sunt familiale cu transmitere autosomal dominanta sau sunt parte a unui sindrom care implica un complex de anomalii incluzand pistruii sau nei pigmentari, boala adreno-corticala nodulara primara cu sau fara sindrom Cushing, fibroadenoame mamare mixomatoase, tumori testiculare si/ sau adenoame pituitare cu gigantism sau acromegalie. Anumite asocieri de aspecte au fost denumite sindrom NAME (ne, mixom atrial, neurofibrom mixoid si efelide) sau sindrom LAMB (pistrui, mixom atrial si ne albastri). Aproximativ 7% din mixoamele cardiace sunt familiale sau componente ale sindromului mixomatos impreuna cu anomaliile complexe descrise anterior.
Cei mai multi specialisti considera mixomul un neoplasm adevarat, in timp ce altii au sugerat ca el este format prin organizarea unui tromb intracardiac atasat la endocard. Marea majoritate a mixoamelor sporadice sunt solitare si localizate in atrii, in special atriul stang, unde apar la nivelul septului interatrial in vecinatatea fossei ovalis. De asemenea, mixoamele sporadice pot aparea in ventriculi sau pot prezenta localizari multiple. Spre deosebire de mixoamele sporadice, cele familiale sau sindromul tumoral mixomatos tind sa apara la indizi mai tineri, sunt mai des multiple ca localizare si prezinta mai frecvent recurente postoperatorii, ceea ce reflecta probabil natura lor multicentrica (elul 241-2). Cele mai multe sunt pediculate, cu un pedicul fibrovascular si ajung in medie la 4-8 cm in diametru. Prezentarea clinica cea mai obisnuita se aseamana cu cea din boala valvei mitrale, fie stenoza ca un rezultat al prolapsului tumorii prin orificiul mitral in timpul diastolei, fie insuficienta ca o consecinta a lezarii valvei prin traumatismul indus de tumora. Mixoamele ventriculare pot determina obstructia tractului de ejectie si astfel pot mima stenoza subaortica sau subpulmonara.
Simptomele si semnele mixoamelor atriale depind mult de pozitia tumorii si apar intermitent si brusc, ca rezultat al modificarilor pozitiei tumorii in functie de gratatie. La auscultatie, un zgomot caracteristic de tonalitate joasa, denumit zgomot de umplere sau "tumor plop\" se poate ausculta in timpul proto- sau mezodiastolei si este considerat a fi determinat de oprirea brutala a tumorii atunci cand loveste peretele ventricular. De asemenea, mixoamele se pot prezenta cu embolie periferica sau pulmonara sau oricare din urmatoarele semne si simptome extracardiace: febra, scadere in greutate, casexie, disconfort general, artralgii, rash, hipocratism, fenomen Raynaud, hipergamaglobulineinie, anemie, poliglobulie, leuco-citoza, VSH crescut, trombocitopenie sau trombocitoza. in mod nesurprinzator, mixoamele sunt frecvent diagnosticate eronat ca endocardita, colagenoza sau tumori extracardiace.
Ecocardiografia bidimensionala este utila in diagnosticul mixomului cardiac, determinarea locului de imtare si a dimensiunii tumorii, aspecte importante in ificarea exciziei chirurgicale. Tomografia computerizata si in special rezonanta magnetica nucleara pot furniza informatii importante prind dimensiunea, forma si caracteristicile suprafetei tumorii. Deoarece mixoamele pot fi familiale, screening-ul ecocar-diografic al rudelor de gradul intai este indicat, in special daca pacientul este tanar si prezinta tumori multiple sau alte semne de sindrom mixomatos. Desi cateterismul cardiac si angiografia sunt adesea practicate inainte de interventia chirurgicala, cateterismul camerei in care se afla inserat pediculul tumorii este insotit de riscul dislocarii de emboli tumorali. in multe centre cateterismul nu mai este considerat obligatoriu daca sunt disponibile informatii adecvate obtinute prin tehnici neinvazive si daca alte boli cardiace (de exemplu, boala coronariana) nu sunt considerate ca fiind probabile.
TRATAMENT
Excizia chirurgicala utilizand bypass-ul cardiopulmonar este indicata si este in general urmata de ndecare. Mixoamele reapar la aproximativ 12-22% din cazurile familiale si la aproape 1-2% din cazurile sporadice; recidiva tumorii este probabil datorata localizarilor multiple in prima situatie si rezectiei inadecvate in ultima situatie.
Alte tumori benigne Lipoamele cardiace, desi relativ obisnuite, sunt de obicei descoperite accidental la necropsie si rareori determina simptome. Cu toate acestea, ele pot creste pana la 15 cm si au simptome datorate interferentei mecanice cu functia cordului, aritmii sau tulburari de conducere sau o anomalie a siluetei cardiace pe radiografia toracica. Similar, fibroelastoamele papilare sunt descoperite relativ frecvent la necropsie pe valvele cardiace sau endoteliul adiacent, dar rareori determina simptome clinice. Uneori, cresterea acestora poate determina interferenta mecanica cu functia valvulara. Rabdomioamele sifibroamele, cele mai frecvente tumori la sugari si copii, apar cel mai obisnuit in ventriculi si de aceea produc semne si simptome de obstructie mecanica, care pot mima stenoza valvulara, insuficienta cardiaca congestiva, cardiomiopatia restrictiva sau hipertrofica si constrictia pericar-dica. Rabdomioamele sunt probabil cresteri hamartomatoase, sunt multiple in aproape 90% din cazuri si pot fi asociate cu scleroza tuberoasa, adenoame sebacee si tumori renale benigne la aproximativ 30% din pacienti. Calcificarea unei tumori cardiace este intens sugestiva pentru fibrom, desi mixoamele si sarcoamele se pot de asemenea calcifica. Hemangioamele si mezotelioamele sunt in general tumori mici, cel mai adesea cu localizare intramiocardica si pot determina tulburari ale conducerii atrioventriculare si chiar moarte subita ca urmare a tendintei lor de a se localiza in regiunea nodulului AV.
Sarcoamele Sarcoamele cardiace pot fi de mai multe tipuri histologice, dar in general sunt caracterizate de o evolutie rapid nefavorabila conducand la decesul pacientului in saptamani sau luni de la momentul prezentarii, ca urmare a compromiterii hemodinamicii, invaziei locale sau metastazelor la distanta, in mod obisnuit sarcoamele afecteaza partea dreapta a cordului si datorita cresterii lor rapide apare de obicei invazia spatiului pericardic si obstructia camerelor cardiace sau venelor cave. De asemenea, sarcoamele pot aparea in partea stanga a cordului si pot fi luate drept mixoame. La momentul prezentarii, adesea, aceste tumori sunt prea extinse pentru a mai putea fi excizate chirurgical. Desi in unele studii s-a descris o ameliorare prin chirurgie, radioterapie si/sau chimioterapie, per ansamblu experienta in printa sarcoamelor cardiace este saraca. Singura exceptie de la aceasta par a fi limfosarcoamele cardiace, care pot raspunde la o combinatie de chimio- si radioterapie.
