mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Cardiopatii congenitale la adult
Index » Tulburari ale sistemului cardiovascular » Cardiopatii congenitale la adult
» Cardiopatii congenitale

Cardiopatii congenitale







ETIOLOGIE SI PREVENIRE Malformatiile cardiovasculare congenitale sunt in general rezultatul dezvoltarii embrionare aberante a unor structuri normale sau al evolutiei insuficiente a unei asemenea structuri dupa un prim stadiu al dezvoltarii embrionare sau fetale. Malformatiile sunt determinate de cauze multifactoriale complexe genetice si de mediu. Aberatiile cromozomiale identificate si mutatiile unei singure gene explica mai putin de 10% din totalul malformatiilor cardiace (elul 235-l).
Prezenta unei malformatii cardiace, ca o componenta a sistemului multiplu implicat in sindroamele Down, Turner si trisomiile 13-l5 (Dj) si 17-l8 (E), poate fi anticipata in sarcini intamplatoare prin descoperirea cromozomilor anormali in celulele fetale obtinute din lichidul amniotic sau prin biopsia lozitatilor coriale. Identificarea in aceste celule a anomaliilor enzimatice caracteristice sindromului Hurler, homocistinuriei sau glicogenozei tip II poate permite de asemenea anticiparea bolii cardiace.


FIZIOPATOLOGIE Modificarile anatomice si functionale ale cordului si circulatiei, determinate de oricare leziune cardiovasculara congenitala specifica, nu raman neschimbate, ele progresand din ata prenatala spre varsta adulta. Astfel, malformatiile care sunt benigne sau scapa descoperirii in copilarie pot deveni semnificative clinic la adult. De exemplu, valva aortica bicuspida congenitala, functional normala, se poate ingrosa si calcifica cu timpul determinand stenoza aortica semnificativa; sau suntul stanga-dreapta bine tolerat al unui defect septal atrial poate sa nu determine decompensare cardiaca cu sau fara hipertensiune pulmonara, pana in deceniul al patrulea sau al cincilea.
Hipertensiunea pulmonara Aceasta insoteste obisnuit multe leziuni cardiace congenitale si starea patului vascular pulmonar este adesea principalul determinant al manifestarilor clinice, evolutiei si posibilitatii de reparare chirurgicala. Hipertensiunea arteriala pulmonara este produsa de cresterea fluxului sanguin pulmonar si/sau a rezistentei vasculare pulmonare, ultima fiind determinata uneori de o crestere a tonusului vascular, dar cel mai des datorandu-se modificarilor structurale obstruc-tive, obliterative ale patului vascular pulmonar. Deoarece boala pulmonara vasculara obstructiva poate fi factorul determinant in aprecierea oportunitatii operatiei, este important sa cuantificam si sa am fluxurile si rezistentele pulmonare cu cele sistemice la pacientii cu hipertensiune pulmonara severa. Cauzele bolii pulmonare vasculare obstructive nu se cunosc, desi au fost implicate fluxul sanguin pulmonar crescut, presiunea sanguina arteriala pulmonara crescuta, presiunea venoasa pulmonara crescuta, poliglobulia, hipoxemia sistemica, acidoza si circulatia bronsica. Denumirea de sindrom Eisen-menger este aplicata pacientilor cu o comunicare larga intre cele doua circulatii la nivelurile aortopulmonar, ventricular sau atrial si cu sunturi bidirectionale sau predominant dreapta-stanga datorate rezistentei crescute si hipertensiunii pulmonare obstructive. Nici un tratament specific nu s-a dovedit benefic pentru boala pulmonara vasculara obstructiva, desi transtul unui singur plaman si repararea defectului intracardiac sau transtul complet cord-plaman sunt promitatoare ( modulele 234 si 267).
Eritrocitoza Hipoxia cronica din cardiopatia congenitala cianogena conduce la eritrocitoza determinata de productia crescuta de eritropoietina ( modulul 36). Termenul utilizat in mod obisnuit de poliglobulie este un termen incorect, deoarece numarul leucocitelor este normal si numarul trombocitelor este normal spre scazut. Pacientii cianotici cu eritrocitoza pot avea hematocrit compensat sau decompensat. Eritrocitoza compensata, cu echilibru hematocrit-saturatie in fier, determina rareori simptome de hipervascozitate la hematocrit sub 65% si uneori la hematocrit de 70% sau mai mult. Flebotomia terapeutica este rareori necesara in eritrocitoza compensata. In schimb, pacientii cu eritrocitoza decompensata nu reusesc sa sileasca echilibrul, avand hematocritul insil, in crestere, si simptome recurente de hipervascozitate. Flebotomia terapeutica, o sabie cu doua taisuri, permite ameliorarea temporara a simptomelor, dar poate provoaca insilitatea hematocritului si poate avea ca rezultat depletia de fier. Simptomele deficientei de fier nu se pot deosebi de obicei de cele ale hipervascozitatii; simptomele progresive dupa flebotomia recurenta sunt determinate de obicei de depletia de fier cu microcitoza hipocroma. Depletia de fier conduce la un numar mai mare de hematii mici (microcite), hipocrome, care sunt mai putin capabile de a transporta oxigenul si mai putin deformabile in microcir-culatie. Datorita faptului ca aceste microcite au o deformabilitate redusa la nivelul microcirculatiei si datorita numarului mai mare al acestora raportat la volumul plasmatic, vascozitatea este mai mare decat in cazul unui hematocrit echivalent cu celule mai putine, mai mari, saturate cu fier, deformabile. Astfel, eritrocitoza cu depletie de fier determina aparitia de simptome tot mai accentuate, datorate furnizarii reduse de oxigen catre tesuturi.


Hemostaza este anormala in boala cardiaca congenitala cianogena, in parte datorita volumului sanguin crescut si capilarelor congestionate, anomaliilor functiei plachetare si sensibilitatii la aspirina sau antiinflamatoare nesteroidiene si anomaliilor sistemului de coagulare extrinsec si intrinsec. Contraceptivelele orale sunt contraindicate femeilor cu cianoza, datorita riscului crescut de tromboza vasculara.
Riscul de accident vascular cerebral este maxim la copin sub varsta de 4 ani cu cardiopatie congenitala cianogena si deficit de fier, adesea cu deshidratare, ca o cauza agravanta. Dimpotriva, adultii cu cardiopatie congenitala cianogena nu par sa prezinte risc crescut pentru accident vascular cerebral, daca nu se practica flebotomii excesive, nejudicioase sau utilizare incorecta a aspirinei sau a anticoagulantelor.
Simptomele de hipervascozitate pot aparea la orice pacient cianotic cu eritrocitoza daca deshidratarea determina o reducere a volumului plasmatic. Flebotomia, atunci cand este impusa de simptomele de hipervascozitate care nu sunt determinate de deshidratare sau deficienta de fier, consta intr-o simpla extragere a 500 ml sange in peste 45 minute, cu inlocuire izovolumetrica cu solutie salina izotona (dextroza 5% daca exista insuficinta cardiaca congestiva). Flebotomia acuta fara inlocuirea volumului este contraindicata. In eritrocitoza decompensata prin depletie de fier, saturarea cu fier amelioreaza simptomele datorate acestei deficiente, dar trebuie realizata progresiv pentru a eta o crestere excesiva, brusca a hematocritului si hipervascozitatea consecutiva.


SARCINA

Modificarile fiziologice in timpul gestatiei normale ( modulul 7) pot crea simptome si semne fizice care pot fi atribuite eronat unei boli cardiace. Dispneea datorata progesteronului si diafragmului ascensionat, asociata cu edemele periferice si oboseala, poate fi atribuita gresit insuficientei cardiace. Pulsatiile venoase jugulare den in mod normal mai edente dupa a 20-a saptamana. Ascensionarea diafragmului poate cauza raluri bazale (care dispar la o respiratie adanca). Ambii ventriculi sunt mai usor palpabili datorita cresterii normale a volumelor ventriculare si a ridicarii diafragmului. Zgomotul 3 cardiac, relativ frecvent la femeile tinere normale care nu sunt grade, creste ca frecventa si intensitate la grade datorita frecventei cardiace crescute si a volumului fluxului sanguin prin valvele mitrala si tricuspida. Suflurile mezosistolice in tractul de ejectie al pulmonarei si suflurile sistolice supraclaculare sunt determinate de debitul cardiac crescut. Murmurele venoase si suflurile mamare sunt obisnuite in sarcina.
Aceste modificari circulatorii normale pot dauna rezervei cardiace a femeii. Mama are un risc crescut daca prezinta o leziune cardiovasculara asociata cu boala vasculara pulmonara si hipertensiune pulmonara (de exemplu, fiziologia lui Eisen-menger sau stenoza mitrala) sau obstructia tractului de ejectie a ventriculului stang (de exemplu, stenoza aortica), existand de asemenea riscul decesului in cazul oricarei alte malformatii care poate duce la insuficienta cardiaca sau la aritmii importante din punct de vedere hemodinamic (elul 235-2). Femeile cu coarctatia aortei sau cu sindrom Marfan prezinta riscul disectiei de aorta. Pacientele cu boala cardiaca cianogena, hipertensiune pulmonara sau cu sindrom Marfan nu trebuie sa ramana grade; cele cu leziuni corecile trebuie sfatuite asupra riscului unei sarcini cu o malformatie necorectata, in contrast cu corectarea acesteia si o sarcina mai tarzie. Efectul sarcinii, la pacientele care au fost operate depinde de rezultatul interventiei reparatorii, incluzand prezenta si severitatea reziduurilor, a sechelelor sau complicatiilor. Contraceptia este un subiect important pentru aceste paciente. Ligatura trompelor uterine trebuie luata in consideratie pentru acele paciente cu contraindicatii stricte in printa sarcinii.




Tipareste Trimite prin email




Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor