Fenomenul Raynaud este caracterizat prin ischemie episodica a degetelor, manifestata clinic prin dezvoltarea secventiala a palorii degetelor, cianozei si rosetii degetelor de la maini si picioare dupa expunere la frig si reincalzire ulterioara. De asemenea, stresul emotional poate precipita fenomenul Raynaud. Modificarile culorii sunt de obicei bine demarcate si sunt limitate la degetele de la maini si picioare. Tipic, unul sau mai multe degete vor apare albe atunci cand pacientul este expus la un mediu rece sau atinge un obiect rece. Albirea sau paloarea, reprezinta faza ischemica a fenomenului si este secundara vasospasmului arterelor digitale. in timpul fazei ischemice, capilarele si venele se dilata si cianoza este determinata de sangele neoxigenat care este prezent in aceste vase. Senzatia de rece, amorteala sau paresteziile la nivelul degetelor insotesc adesea fazele de paloare si cianoza.In momentul reincalzirii, vasospasmul arterelor digitale se remite si fluxul sanguin in arteriolele si capilarele dilatate creste dramatic. Aceasta "hiperemie reactiva\" confera degetelor o culoare rosie stralucitoare. in timpul fazei hiperemice, pe langa roseata si caldura, pacientii prezinta adesea o senzatie dureroasa, pulsatila. Desi raspunsul color trifazic este tipic pentru fenomenul Raynaud, unii pacienti pot prezenta numai paloare si cianoza; altii pot prezenta numai cianoza.
Fiziopatologie Initial, Raynaud a sugerat ca ischemia episodica a degetelor indusa de frig este secundara vaso-constrictiei reflexe simpatice exagerate. Aceasta teorie este sustinuta de faptul ca la unii pacienti blocantele alfa-adrenergice precum si simpatectomia diminua frecventa si severitatea fenomenului Raynaud. O alta ipoteza sustine ca exista o hiperreactitate a arterelor digitale la frig sau la stimuli simpatici normali. De asemenea, este posibil ca vasoconstrictia reflexa simpatica normala sa se suprapuna bolii vasculare digitale locale sau sa existe o actitate crescuta a neuroefectorilor adrenergici.
In linii mari, fenomenul Raynaud este separat in doua categorii: varianta idiopatica denumita boala Raynaud si varianta secundara, care este asociata cu alte boli sau cauze cunoscute de vasospasm (elul 248-l).
Boala Raynaud Aceasta denumire este aplicata atunci cand au fost excluse cauze secundare ale fenomenului Raynaud. Peste 50% dintre pacientii cu fenomen Raynaud prezinta boala Raynaud. Femeile sunt afectate de aproximativ cinci ori mai frecvent decat barbatii si varsta la debut este de obicei intre 20 si 40 de ani. Degetele de la maini sunt afectate mai frecvent decat cele de la picioare. Episoadele initiale pot afecta numai unul sau doua varfuri ale degetelor de la maini, dar crizele urmatoare pot afecta intreg degetul si pot include toate degetele. Degetele de la picioare sunt afectate la 40% dintre pacienti. Desi vasospasmul la nivelul degetelor de la picioare apare de obicei la pacientii cu simptome la nivelul degetelor de la maini, el poate aparea si singur. Rareori sunt afectati lobii urechilor si varful nasului. Fenomenul Raynaud apare frecvent la pacientii care prezinta si migrena sau angina insila. Aceste asociatii sugereza ca ar putea exista o cauza comuna predispozanta pentru vasospasm.
Examenul fizic este adesea in intregime normal; pulsul radial, ulnar si pedios este normal. Degetele de la maini si picioare pot fi reci intre crize si pot transpira excesiv. Ingrosarea si indurarea tesutului subcutanat de la nivelul degetelor, adica sclerodactilia, se dezvolta la 10% dintre pacienti. Angiografia degetelor in scopuri diagnostice nu este indicata.
Pacientii cu boala Raynaud, in general, par a avea forme mai usoare de fenomen Raynaud. Mai putin de 1% dintre acesti pacienti isi pierd o parte dintr-un deget. Dupa punerea diagnosticului, boala se amelioreaza spontan la aproximativ 15% dintre pacienti si evolueaza la aproximativ 30%.
Cauze secundare ale fenomenului Raynaud Fenomenul Raynaud apare la 80-90% dintre pacientii cu scleroza sistemica (sclerodermie) si este simptomul de debut la 30% (modulul 314). El poate fi unicul simptom al sclerodermiei timp de multi ani. In aceasta boala, anomaliile vaselor digitale pot contribui la dezvoltarea fenomenului Raynaud. Pot aparea ulcere ischemice ale varfurilor degetelor de la maini ce pot evolua catre gangrena si autoamputatie. Aproximativ 20% dintre pacientii cu lupus eritematos sistemic (LES) prezinta fenomen Raynaud (modulul 312). Uneori se dezvolta ischemie persistenta a degetelor si ea poate determina ulcere sau gangrena. In cazurile cele mai severe, vasele mici sunt ocluzionate de catre o endarterita proliferativa. Fenomenul Raynaud apare la aproximativ 30% dintre pacientii cu dermatomiozita sau polimiozita (modulul 315). El se dezvolta frecvent la pacientii cu artrita reumatoida si poate fi legat de proliferarea intimala de la nivelul arterelor digitale.
Ateroscleroza extremitatilor este o cauza frecventa de fenomen Raynaud la barbatii peste 50 de ani. Trombangeita obliteranta este o cauza neobisnuita de fenomen Raynaud, dar ar trebui avuta in vedere la barbatii tineri, in special la cei care sunt fumatori de tigarete. In aceste boli aparitia palorii indusa de frig poate fi limitata la unul sau doua degete ale extremitatii afectate. Uneori, fenomenul Raynaud poate aparea dupa ocluzia acuta a arterelor mari si mijlocii de catre un tromb sau embol. Embolizarea resturilor ateroembolice poate determina ischemia degetelor. Ultima situatie afecteaza adesea unul sau doua degete si nu ar trebui confundata cu fenomenul Raynaud. La pacientii cu sindrom al aperturii toracice, fenomenul Raynaud poate fi determinat de presiunea intravasculara diminuata, stimularea fibrelor simpatice ale plexului brahial sau o combinatie a amandurora. Fenomenul Raynaud apare la pacientii cu hipertensiune pulmonara primitiva (modulul 260); acesta este mai mult decat o coincidenta si poate reflecta o anomalie neuroumorala care afecteaza circulatia pulmonara si a degetelor.
O varietate de discrazii sanguine pot fi asociate cu fenomen Raynaud. Precipitarea proteinelor plasmatice indusa de frig, hipervascozitatea si agregarea hematiilor si a plachetelor pot aparea la pacientii cu aglutinine la rece, crioglobulinemie sau criofibrinogenemie. Sindroamele de hipervascozitate care insotesc bolile mieloproliferative si macroglobulinemia Waldenstrom ar trebui de asemenea avute in vedere in evaluarea initiala a pacientilor cu fenomen Raynaud.
Fenomenul Raynaud apare adesea la pacienti a caror profesiune necesita utilizarea unor unelte manuale bratorii, cum ar fi fierastrau cu lant taietor sau perforator pneumatic. De asemenea, frecventa fenomenului Raynaud pare a fi crescuta la pianisti si dactilografe. Traumatismul prin soc electric la nivelul mainilor si degeratura pot determina dezvoltarea ulterioara a fenomenului Raynaud.
Cateva medicamente au fost implicate cauzal in fenomenul Raynaud. Acestea includ derivatele din secara cornuta, methysergide, antagonisti ai receptorilor beta-adrenergici, si agentii chimioterapeutici bleomycina, nblastina si cisplatinul.
TRATAMENT
Cei mai multi pacienti cu fenomen Raynaud prezinta numai episoade usoare si rare. Acesti pacienti au nevoie de calmante si vor fi instruiti sa se imbrace calduros si sa ete expunerile inutile la frig. Pentru a preveni vasoconstrictia reflexa indusa de frig, pe langa purtarea de manusi, pacientii isi vor proteja trunchiul, capul si picioarele prin imbracaminte calduroasa. Fumatul este contraindicat.
Tratamentul medicamentos va fi rezervat cazurilor severe. Antagonistii canalelor de calciu, in special nifedipina (10-30 mg de doua ori pe zi) si diltiazemul (30-90 mg de doua ori pe zi) diminueaza frecventa si severitatea fenomenului Raynaud. Preparatele retard ale acestor medicamente pot fi de asemenea eficiente. Blocantele adrenergice, cum ar fi rezerpina (0,25-0,5 mg de patru ori pe zi), cresc fluxul sanguin nutritional catre degetele de la maini. Unii pacienti, dar nu toti, obtin rezultate satisfacatoare cu tratamentul cu rezerpina pe termen lung. Utilizarea sistemica a acestui medicament este limitata de catre efectele adverse: hipotensiune, congestie nazala, letargie si depresie. Prazosin (1-5 mg de trei ori pe zi), antagonist alfaj-adrenergic postsinaptic, a fost utilizat cu raspunsuri favorabile. De asemenea, doxazosinul si terazosinul pot fi eficiente. Alti agenti simpatolitici, cum ar fi metildopa, guanetidina si fenoxibenzamina, pot fi utili la unii pacienti. Tratamentul cu prostaglandine vasodilatatoare este in curs de investigare, si s-a raportat ameliorarea simptomelor la pacientii cu sclerodermie. Simpatectomia chirurgicala este utila la unii pacienti care nu raspund la tratament medical, dar beneficiul este adesea trecator.
ACROCIANOZ A in aceasta afectiune exista vasocon-strictie arteriala si dilatare secundara a capilarelor si venelor, rezultand cianoza persistenta a mainilor si mai rar a picioarelor. Cianoza poate fi intensificata prin expunerea la un mediu rece. Femeile sunt afectate mult mai frecvent decat barbatii si varsta la debut este de obicei mai mica de 30 de ani. In general, pacientii sunt asimptomatici, dar solicita consult medical datorita decolorarii. Examenul edentiaza pulsuri normale, cianoza periferica si palme umede. Nu apar modificari cutanate trofice si ulceratii. Boala poate fi diferentiata de fenomenul Raynaud, deoarece ea este persistenta si nu episodica, decolora-rea se extinde proximal fata de degete si nu apare paloare. Ischemia secundara bolii ocluzive arteriale poate fi de obicei exclusa datorita prezentei pulsurilor normale. Cianoza centrala si saturatia arteriala in oxigen scazuta nu sunt prezente. Pacientii vor fi calmati si sfatuiti sa se imbrace calduros si sa ete expunerea la frig. Interventia farmacologica nu este indicata.
LIVEDO RETICULARIS in aceasta afectiune, arii localizate ale extremitatilor prezinta un aspect marmorat sau reticulat de culoare anormala rosiatic spre albastru. Aspectul marmorat poate fi mai pronuntat dupa expunerea la frig. Forma idiopatica a acestei boli apare in mod egal la barbati si la femei si cea mai obisnuita varsta la debut este decada a treia. Pacientii cu forma idiopatica sunt de obicei asimptomatici si solicita consult medical din motive estetice. De asemenea, livedo reticularis apare dupa ateroembolism ( mai sus). Rareori se dezvolta ulceratii cutanate. Pacientii vor fi reasigurati si sfatuiti sa ete mediile reci. Nici un tratament medicamentos nu este indicat.
