Index » Termeni medicali » P
» Porfirie

Porfirie

Porfiria reprezinta o boala ereditara cauzata de o tulburare a sintezei hemului si caracterizata prin acumularea in tesuturi a unor substante intermediare ale acestei sinteze, porfirinele. Porfiriile sunt boli foarte rare.
Protoporfiria se manifesta din copilarie prin usoare tulburari cutanate dupa expunerea la soare.
Porfiria intermitenta acuta se manifesta de cele mai multe ori la rsta adulta prin dureri abdominale acute, uneori prin crampe, printr-o slabiciune musculara si prin tulburari psihice. Urinele devin rosii atunci cand sunt lasate sa astepte. Numeroase medicamente, ca barbituricele, contraceptivele orale, sulfamidele si fenitoina, se afla la originea acestor crize.
Porfiria rietaga, sau mixta, este apropiata de porfiria intermitenta acuta, dar subiectul prezinta, in plus, cule pe regiunile cutanate expuse soarelui.
Coproporfiria ereditara, de asemenea apropiata de porfiria intermitenta acuta, poate si ea sa se manifestaa prin anomalii cutanate.
Porfiria cutanata tardi, cea mai frecventa, se manifesta mai ales la rsta adulta, de unde si numele ei, si se manifesta prin cule pe piele dupa expunerea la soare.
In caz de ranire, cicatrizarea este indelungata. Urinele sunt adesea rosietice sau cafenii. Tulburarile sunt declansate printr-o boala a ficatului, uneori de origine alcoolica.
Porfiria eritropoietica congenitala, sau boala lui Giinther, se manifesta de la nastere prin eruptii cutanate, printr-o crestere a volumului splinei, printr-o coloratie rosie a dintilor si prin accidente hemolitice acute.
Tratamentul, dificil, consta in primul rand in evitarea factorilor declansand: expunere la soare, medicamente.
Administrarea de glucoza sau a unui medicament inrudit chimic cu hemul poate fi utila pentru a trata crizele de porfirie intermitenta acuta, de porfirie rietaga sau de coproporfirie ereditara. In porfiria cutanata tardi, este aplicata uneori o flebotomie.

---

Articole care vorbesc despre Porfirie