Sunt afectiuni rare de tip disembrioplazic:
. s.Klippel-Trenaunay;
. s.Parks -Weber;
. angiomul venos.
Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber (SKT)
Se caracterizeaza prin triada:
1. alungire hipertrofica a membrului;
2. varice;
3. angiom tuberos.
Se datoreste unei anomalii in dezvoltarea sistemului venos. In mod normal, intrauterin precoce membrele inferioare au un sistem vascular ventral (artera si vena primitiva femurala) si un sistem dorsal sau sciatic. Din luna a doua sistemul femural se dezvolta in continuare iar sistemul sciatic se atrofiaza pina aproape de disparitie. Persistenta sistemului vascular sciatic produce anomaliile din cadrul SKT sau anomaliile venoase laterale. Aceste anomalii sunt prezente la membrele inferioare sau mult mai rar (1/6) la membrele superioare, si mai rar sindromul afecteaza membrele inferioare bilateral sau membrele superior si inferior de aceesi parte.
Leziunile venoase constau in agenezie /atrofie/ stenoza venoasa, brida congenitala compresiva sau eventual strangularea venei intr-un tesut de fibroza. Hipertrofia apare la nivelul tesuturilor moi si ale osului pe fetele laterale si posteriore ale membrelor inferioare cu extinderea proximala spre fese si spre vasele iliace interne.
Cele trei variante clinice de SKT sunt:
. Tip I: anomalia completa cu angiom cutanat lateral si posterior pe intregul membru inferior de la picior la fese inclusiv. La nivelul tegumentelor, tesutului celular subcutanat, muschilor si chiar al osului este prezenta angiomatoza difuza care se poate extinde.
Afectarea vaselor hemoroidale se recunoaste prin prezenta unor
hemoroizi cu
hemoragii rectale recidivante. Uneori se pot asocia si fistule arteriovenoase precapilare, cu scaderea rezistentei arteriale si cresterea in lungime si diametru a membrelor.
. Tip II: Anomalie venoasa fara fistule arteriovenoase si fara cresterea marcata in dimensiuni. Hemangiomul difuz cavernos caracteristic este format din spatii venoase fara perete venos normal unor vene mari. Aceste cavernoame pot comunica direct cu vena iliaca interna si prin numeroase canale cu sistemul venos profund. in
venele dilatate pot apare tromboze si fleboliti. Hemangiomul este vizibil posterior si lateral pe extremitate. Pacientii cu SKT acuza greutate la nivelul extremitatii si evolutia este spre
insuficienta venoasa cronica si embolie pulmonara.
. Tip III: Forma minora a SKT caracterizata prin
varice difuze la nivelul fetei laterale a piciorului si coapsei si prin hemangiom cutanat mic uneori chiar o simpla pata. Varicele sunt difuze, mici, sinuoase. Nu constatam semne ale refluxului la nivelul croselor safenei interne si externe.
Diagnosticul SKT se sileste clinic pe seama triadei simptomatice. Diagnosticul se certifica flebo-grafic (anomaliile venoase mentionate), echografie Doppler color, rezonanta magnetica nucleara si arteriografie (pentru diagnosticul fistulelor arteriovenoase).
Tratamentul SKT tip I este initial conservator: ciorap elastic pentru compresie, ridicarea membrului inferior, evitarea traumatismelor, protezarea ortopedica a hipertrofiei membrului. in fazele avansate se pot ligatura venele comunicante,
varicele mari, si situsurile venoase mari pentru a reduce cresterea presiunii venoase. in prezenta unor fistule arteriovenoase cu alungirea excesiva a membrului se pot emboliza unele
artere nutritive mari sau se ligatureaza chirurgical unele artere pe care sunt dezvoltate fistulele arteriovenoase. in SKT tip II si
III se recurge la compresie si chirurgie selectiva tintita pe anomaliile venoase. Prin scleroterapie se pot reduce varicozitatile difuze. In unele situatii se poate sectiona brida constrictiva sau se pot efectua eliberari ale venelor profunde din tesutul constricti(fleboliza) dar rezultatele sunt incerte in evolutie. in mod cu totul exceptional in SKT cu
ulceratii si varice voluminoase si fistule arteriovenoase poate fi necesara o amputatie.
Bolnavii cu SKT au o evolutie buna, care le permite o activitate sociala normala in conditiile tratamentului conservator compresisi al celui ortopedic. Se recurge la tratamentul chirurgical in situatia complicatiilor.
