Este definit prin crize ischemice digitale ca raspuns la frig sau factori emotionali. De obicei, ischemia digitala se manifesta clinic printr-o tripla modificare de culoare: initial paloare, apoi cianoza si in final eritroza, desi uneori nu toate modificarile de culoare sunt prezente la acelasi bolnav. Degetele afectate ren la normal in 15-20 min. dupa indepartarea cauzei si raman normal colorate intre crize. Cercetarea mecanismelor care stau la baze modificarilor clasice de culoare din sindromul Raynaud: initial ischemie (degete albe), inceputul resilirii fluxului sangn, care aduce sange dez-oxigenat (degete albastre) si in final hiperemie cutanata (degete rosii) nu a relevat un substrat fizio-patologic. Au fost considerate posibil responsabile variate mecanisme fiziopatologice: niveluri anormale ale catecolaminelor circulante, sistemul nervos simpatic, peptide vasoactive si
hormoni circulanti si alterari ale sensibilitatii si nivelului a si p-adrenoreceptorilor.
Clasic, sindromul Raynaud cuprinde: a) boala Raynaud, forma esentiala, primitiva si b ) sindromul Raynaud secundar sau simptomatic, in care pot fi pusi in edenta factori iritati vasculari intrinseci sau extrinseci.In 1901 Hutchinson (40) a propus termenul de "fenomen Raynaud\", entitate clinica si patogenica, determinata de factori etiologici variati. in functie de cunoasterea etiologiei se considera ca pacientul are sindrom sau boala Raynaud.
J.M. Edwards (14) si colab. considera ca toti bolnai cu crize digitale ischemice au sindrom Raynaud. Pe baza studiilor vasculare de laborator, ei impart pacientii in doua grupe: vasospastica si obstructiva. Se determina de asemenea prezenta sau absenta unei boli asociate, dar aceasta nu este o trasatura principala a schemei de clasificare. Bolnai cu sindrom Raynaud vasospastic prezinta o contractilitate crescuta a arterelor digitale ca raspuns la frig sau factori emotionali. Arterele digitale au calibru si presiune sangna normala intre crize.
Pacientii cu sindrom Raynaud obstructiv au obstructie arteriala la nivelul degetelor si palmei, uneori in asociere cu boala arteriala in treimea inferioara a antebratului.
Mecanismul procesului obstructiv este variabil, a) Pacientii cu boli ale tesutului conjunctiv au de obicei o arterita autoimuna, care este probabil mecanismul care sta la baza ocluziei arteriale digitale si palmare, b) La bolnai care lucreaza cu unelte bratoare se dezvolta cu timpul o obstructie fibroasa particulara a arterelor digitale si palmare, c) Ocluziile arteriale se mai pot datora starilor de hipercoa-gulabilitate sau d) emboliilor cu surse variate (boli valvulare cardiace, anevrisme arteriale subclacu-lare). e) Debutul sindromului Raynaud la un barbat peste 60 de ani indica
obstructia aterosclerotica a arterelor digitale si palmare. Ulceratiile ischemice apar exclusiv la bolnai cu ocluzii arteriale difuze.
Bolile asociate. J.W. Edwards (15) si colab. prezinta urmatoarele asocieri: a) boli ale tesutului conjunctiv: sclerodermia,
artrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjogren, boli ale tesutului conjunctiv nediferentiate, mixte si necunoscute; b) alte boli asociate; ateroscleroza, boala Buerger, cancerul, degeraturile, bratiile, sindromul de tunel carpian, hipertiroidismul, eritermalgia, boli hematologice, acromegalia, traumatisme arteriale, nervoase.
Manifestari clinice. Dupa Langeron si Crocell (27) exista cinci aspecte principale:
1. Forma clasica sincopa - asfixie locala; a) faza de sincopa: surne brutal, declansata de frig sau stress psihic; tegumentele unuia sau mai multor degete den albe, policele fiind respectat. Sunt jenate miscarile fine, scade sensibilitatea tactila si dureroasa. Durata crizei este de cateva minute; b) faza de asfixie se caracterizeaza prin aparitia tentei cia-notice care cuprinde degetele si se poate prelungi pe mana. Bolnavul are senzatie de furnicaturi,
intepaturi sau
durere cu caracter pulsatil. Exista jena functionala; sensibilitatea subiectiva este stearsa.
2. Forma sincopala pura in care lipseste faza cianotica..
3. Forma cu eritermalgie secundara. Faza ischemica este urmata de o eritroza intensa si de dureri i cu caracter pulsatil.
4. Forma cianotica pura. Cianoza se instaleaza rapid, faza de sincopa trecand neobservata. Aceasta forma apare la bolnai in varsta, la cei la care boala evolueaza de multa vreme sau la pacientii la care crizele tipice sunt foarte frecvente.
5. Forma "patrata\". Apare in stadiul avansat de evolutie, cele doua aspecte: sincopa si asfixie fiindIntense si suprapuse pe acelasi teritoriu; este vorba de o anarhie a reactitatii vasculare.
Evaluare. Diagnostic. Anamneza corecta trebuie sa sileasca debutul sensibilitatii la frig si prezenta simptomelor si semnelor unei boli a tesutului conjunctiv: pielea intinsa, umflarea degetelor, artrita etc.
Examenul fizic include palparea arterelor si examinarea degetelor pentru a edentia
ulceratiile active sau ndecate, sclerodactilia si telangiec-taziile.
Evaluarile serologice optimale nu au fost precis definite. Se determina obligatoriu hemoleucograma, VSH, titrul anticorpilor antinucleari si factorul reu-matoid. Sunt necesare teste selective pentru starile de hipercoagulabilitate sau specifice pentru bolile tesutului conjunctiv, orientate de datele examenului clinic.
Testele vasculare de laborator de rutina constau in:
a) inregistrare fotopletismografica a undelor arteriale si a presiunii sanguine digitale. Pletismografia permite inregistrarea variatiilor de volum ale segmentului de membru, determinate de ritmul de intrare si de iesire a sangelui la fiecare contractie cardiaca.
Fotopletismograful are o sursa de lumina si o celula fotoelectrica. Lumina strabate pielea si este absorbita de masa sangelui circulant subcutanat. Cantitatea de lumina neabsorbita ajunge la celula fotoelectrica, ce o transforma in curent electric. Variatiile de flux sangn din reteaua cutanata determina variatii echivalente de curent electric, care se inscriu prin curbe de forma pulsului arterial. Fotopletismograful exploreaza numai circulatia cutanata distala.
Reografia inscrie variatiile de rezistenta electrica a tesuturilor, determinate de variatiile de volum ale sangelui din segmentul studiat (deget, gamba, coapsa etc).
b) Proba expunerii la rece sau la cald: permite determinarea reactitatii sistemului vascular si a integritatii sistemului arterial.
c) Capilaroscopia (cercetarea endoscopica a capilarelor) edentiaza capilarele goale de sange in timpul fazei sincopale si dilatate in faza asfixica.
d) Arteriografia este indicata atunci cand se banuieste un obstacol arterial care se traduce prin-tr-un sindrom Raynaud.
Tratament
. Tratamentul profilactic consta in etarea expunerii la frig, umezeala, purtarea imbracamintei calduroase in sezoanele reci, protejarea degetelor afectate. Se recomanda suprimarea fumatului si schimbarea locului de munca atunci cand se incrimineaza o patologie de tip ocupational.
. Tratamentul curativ medical
- Tratamentul etiologic presupune tratarea tulburarilor endocrine sau a luesului coexistent.
- Terapia fiziopatologica utilizeaza vasodilata-toare cu diverse moduri de actiune: efect pe
fibrele musculare netede ale vaselor (Papaverina, Cyclospasmolul), vasodilatatia arteriolara (derivati de acetilcolina, de acid nicotinic), simpaticoliza (Priscol, Hydergin). J.W. Edwards (14) raporteaza rezultate favorabile prin tratament cu blocanti ai canalelor de calciu (Nifedipin).
. Tratamentul chirurgical are indicatii variabile intr-o afectiune a carei etiologie si patogenie nu sunt inca suficient de bine cunoscute. Atunci cand exista o cauza chirurgicala a sindromului Raynaud, aceasta va fi rezolvata: extirparea unui
anevrism arterio-venos al mainii, anomalii ale defileului costo-clacular etc. in restul cazurilor se recomanda tratament fiziopatologic, care consta in simpatectomii lombare pentru membrele inferioare si simpa- tec-tomii toracice (extirparea ganglionilor toracici 2, 3, 4), sau stelectomie (precedata adesea de infiltratii) pentru membrele superioare.
