Spre deosebire de tumorile parenchimatoase ale adultului - carcinoamele
renale de tip Grawitz -care se calsifica in sistemul TNM propus de OMS, pentru tumorile Wilms se utilizeaza clasificarea "Societatii Americane de Urologie Pediatrica\", care prin organismul ei de lucru, NTWS, dupa cel de-al treilea studiu clinic (D\'Angio, 1989), a publicat clasificarea de mai jos, stadiala, unanim acceptata in prezent:
Stadiul I - Tumora limitata la rinichi si complet excizabila. Suprafata capsulei renale este intacta. Tumora nu a fost rupta inainte sau in timpul extirparii chirurgicale. Aparent, macroscopic, nu exista
tumora reziduala in afara marginilor de rezectie.
Stadiul II - Tumora se extinde extracapsular, dar este complet excizabila. Exista o extensie regionala a tumorii (capsula renala este depasita si tumora invadeaza tesutul celulo-grasos perirenal). Vasele din afara rinichiului sunt infiltrate sau contin trom-busi tumorali. Tumora a fost examinata prin
biopsie preoperator sau a fost ruptura sau imprastiere a tesutului tumoral in campul operator. Nu exista macroscopic tumora reziduala in limitele sau in afara marginilor de excizie chirurgicala.
Stadiul III - Tumora reziduala in
abdomen dupa excizia chirurgicala. Se pot intalni oricare, separate sau asociate din situatiile urmatoare:
a) Ganglioni limfatici hilari, periaortici sau in afara lanturilor periaortice, probati histologic cu invazie tumorala.
b) A existat o insamantare difuza a cavitatii peritoneale prin ruptura tumorii inainte sau in timpul operatiei, in afara flancului sau a fost interesata prin extensia progresiva a tumorii.
c) Pe suprafata seroasei peritoneale se gasesc noduli tumorali (carcinomatoza peritoneala).
d) Tumora se extinde in afara limitelor de excizie chirurgicala, macroscopic sau microscopic (
tumori restante dupa excizia chirurgicala).
e) Tumora este incomplet rezecabila din cauza infiltratiei locale in structuri anatomice vitale.
Stadiul IV - Sunt prezente metastaze hemato-gene. Acestea sunt situate in afara limitelor stadiului III: metastaze pulmonare, hepatice, osoase, cerbrale etc.
Stadiul V - Tumora renala bilaterala in momentul diagnosticului. Se va efectua o stadializare a fiecarei tumori, conform criteriilor de mai sus, pe baza extensiei tumorale inainte de examenul histologic.
Rezulta ca aceasta clasificare stadiala, pentru a fi completa, presupune nu numai elemente furnizate de examenul clinic si explorarile imagistice, ci si datele obtinute prin explorarea chirurgicala, de excizia tumorii, starea tesuturilor adiacente sau ale cavitatii peritoneale, cu aprecieri macroscopice si histologice. incadrate stadial dupa aceste criterii, tumorile Wilms vor fi supuse unui protocol terapeutic adjuvant adecvat, chimio- si radioterapie.
Diagnostic diferential
Diagnosticul diferential al unei mase tumorale lombo-abdominale la copil include: - Hidronefroza congenitala.
- Chisturile renale.
- Neuroblastomul intrarenal.
- Nefromul mezoblastic.
- Sarcoame de origini diverse (rare). Examenul ecografic poate preciza natura lichi-
diana a leziunilor hidronefrotice sau a
chisturilor renale.
Neuroblastomul, desi anatomo-patologic este diferit de tumorile Wilms, se prezinta, frecvent, ca o tumora lombo-abdominala, cu dezvoltare din glanda suprarenala sau lantul ganglionar simpatic para-spinal. Radiologie, adesea, neuroblastomul nu poate fi deosebit de nefroblastom, dar exista cateva modalitati de prezentare care le diferentiaza. Spre deosebire de nefroblastom, care intereseaza, de regula, lomba sau flancul unilateral, neuroblastomul se extinde frecvent spre partea controlaterala, depasind linia mediana. Nefroblastoamele sunt situate intrarenal, nemodificand decat arareori axele rinichilor, in timp ce neuroblastoamele determina dislocarea rinichilor fie in sens caudal, fie, mai rar, cra-nial. Copin cu neuroblastoame se prezinta de regula, cu metastaze, iar tumorile primitive sunt usor recunoscute prin calcifierile intratumorale, decelate radiografie. Mai mult decat atat, neuroblastoamele pot produce diversi markeri tumorali, ce pot fi determinati in serul sau
urina bolnavilor: catecolamine si acid vanil-mandelic (VMA). Acestia nu pot fi niciodata gasiti la pacientii cu nefroblastoame.
Nefroamele mezoblastice sunt hamartoame benigne si, practic, nu pot fi deosebite preoperator de tumorile Wilms. Diagnosticul clinic al acestora apartine perioadei neonatale, iar identificarea tipului de tumori se face prin examen histologic.
Tratamentul tumorilor Wilms
Scopul tratamentului consta in a induce cea mai inalta rata de curabilitate asociata cu cea mai scazuta incidenta a morbiditatii legate de diversele modalitati terapeutice. Acestea sunt: tratamentul chirurgical, chimioterapia, radioterapia.
Tratamentul chirurgical are drept scop extirparea completa a tumorii (ori de cate ori radicalitatea chirurgicala poate fi obtinuta). Nefrectomia radicala perifasciala se efectueaza pe cale anterioara trans-peritoneala, incluzand limfadenectomia regionala si, mai mult decat atat, ori de cate ori este posibil, extirparea completa a tesutului tumoral, aceasta impunand, de la caz la caz, abordul venei cave inferioare (cavotomii, rezectii de cava cu extirparea trombusului tumoral), viscerectomii interesate de extensia tumorala (anse intestinale, colon, ficat, splina, pancreas caudal etc.) si chiar limfadenec-tomii extraregionale.
Limitele zonelor de excizie tumorala vor fi biop-siate pentru corecta incadrare stadiala a tumorilor. Un fapt deosebit de important in chirurgia tumorilor Wilms consta in evitarea manevrelor brutale care sa duca la ruperea tumorii cu insamantarea campului operator, ceea ce are drept consecinta recidiva precoce si multipla a tesutului tumoral.
Copin cu tumori renale bilaterale necesita un tratament chirurgical individualizat. Pacientii cu tumori renale bilaterale si histologie favorabila pot fi tratati cu chimioterapie neoadjuvanta si apoi operatii conservatoare, constand in excizii tumorale cu conservarea cel putin partiala, a parenchimului renal (renal-sparing surgery).
Se subintelege ca pentru aceasta categorie de pacienti este obligatorie
biopsia tumorala preopera-torie, atat pentru diagnostic cat si pentru stadia-lizare.
Pentru copii cu tumori Wilms bilaterale cu histologie nefavorabila, protocolul terapeutic include un abord chirurgical agresiv in ceea ce priveste campul excizional, urmat de chimio- si radioterapie.
Chimioterapia. Tumorile Wilms sunt neoplasme chimiosensibile, ce raspund favorabil la
droguri citostatice ca: Actinomicina D, Vincristina, Doxoru-bicina, ciclofosfamida si Cisplatina.
Primul studiul NWTS a demonstrat ca asocierea terapeutica Actinomicina D + Vincristina este mult mai eficace in ceea ce priveste reducerea riscului de recidiva decat orice alt drog citostatic utilizat separat. Studiile III si I iar in prezent au condus la standardizarea tratamentului tumorilor Wilms adaptat histologiei si stadiul tumoral.
Radioterapia. Tumorile Wilms sunt radiosensi-bile. Cu toate acestea utilizarea radioterapiei la copii a fost utilizata cu oarecare reticenta, din cauza tulburarilor de crestere si a binecunoscutelor efecte toxice pe cord, pulmoni si ficat. Eficacitatea drogurilor citostatice a condus, practic, la eliminarea radioterapiei preoperator, ca tratament neoadjuvant.
Studiile I si II ale NWTS au demonstrat ca pentru tumorile Wilms in stadiul I, cu histologie favorabila, radioterapia postoperatorie nu este necesara.
Studiul III al NWTS a aratat ca si pentru tumorile in stadiul II, cu histologie favorabila, radioterapia postoperatorie nu aduce nici un beneficiu complementar, iar pentru pacientii in stadiul III, radioterapia postoperatorie aplicata in doze de 1 000 cGy, ata cu dozele de 2 000 cGy, are
acelasi rezultat (D\'Angio, 1989). Radioterapia pos-operatorie este recomandata pacientilor cu histologie nefavorabila, pentru stadiile I-IV.
Pentru o mai buna sintetizare a modalitatilor de utilizare ale chimio- si radioterapiei in tumorile Wilms, prezentam propunerile rezultate din NWTS IV si care actualmente au o larga aplicabilitate practica (elul II).
