mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Tumorile renale parenchimatoase la adult sl copil
Index » Patologia chirurgicala urologica » Tumorile renale parenchimatoase la adult sl copil
» Nefroblastomul (tumora wilms)

Nefroblastomul (tumora wilms)


Share





Nefroblastomul sau cancerul renal parenchimatos al copilului, cunoscut si sub denumirea de tumora Wilms, este cea mai frecvent intalnita tumora solida din perioada copilariei, reprezentand circa 5% din toate cancerele copilului. Incidenta maxima se situeaza in jurul rstei de 3 ani, fiind descris cu o frecventa relativ egala la cele doua sexe.


Etiopatogenie

Prin existenta a circa 54 de denumiri diferite, fiecare incercand sa explice etiopatogenia acestui neoplasm, deducem ca multa vreme originea nefro-blastomului a fost incerta. in prezent este acreditata ideea ca nefroblastomul Wilms se dezvolta din blastemul metanefrogen. Se apreciaza ca aceste tumori sunt transmise congenital, autosomal dominant, cu o penetratie riabila a modalitatii de transmisie, cu multa regularitate in unele cazuri, ceea ce a determinat de altfel descrierea formelor familiale de nefroblastom Wilms. Alti autori (Knudson si Strong, 1972) au demonstrat caracterul castigat al etiopatogeniei tumorilor Wilms, in urma unor mutatii celulare postzigotice, fiind precizate totodata genele si locusurile responsabile de geneza neoplasmului.




Anatomie patologica
Macroscopic, tumorile sunt obisnuit unicentrice, cu o distributie egala pentru cei doi rinichi. in 5% din cazuri se consemneaza bilateralitatea tumorilor Wilms. Tu/norile sunt mari, multilobulate, cu aspect albicios, ce\"rebriform pe sectiune, cu septuri fibroase si pseudocapsula periferica, ceea ce imprumuta tumorii aspectul lobulat, intrerupt uneori de zone necrotice sau chistice. Sunt frecvente zonele de necroza si hemoragie intratumorala (. 44). Descrierea microscopica a unei tumori Wilms "tipice\" este foarte dificila, din cauza polimorfismului tisular si celular, cu origine din structurile metanefrotice si mezodermice embrionare. Ast fel, histologic, se intalnesc structuri "nefrogenice\" sau blastemale, epiteliale, cu dispozitie tubulo-glomerulara, combinate cu structuri provenind din tesutul "stromal\" (cu riante de muschi striat, cartilaj, tesut grasos, os etc), (. 45, 46, 47). Asadar, caracteristicile histologice epiteliale, blastemale sau stromale se intalnesc in proportii diferite in cadrul aceleiasi tumori, dupa cum fiecare dintre acestea poate constitui o componenta histologica unica, ceea ce-i imprima un prognostic bine definit. Studiile histologice corelate cu obsertiile asupra evolutiei clinice pe serii mari de pacienti, raportate de NTWS (Grupul de studii american asupra tumorilor Wilms), au avut drept rezultat impartirea tumorilor Wilms din punct de vedere histologic in doua grupe: tumori cu histologie favorabila si tumori cu histologie nefavorabila. Fara a intra in detalii, care apartin anatomopatologiei, vom aminti categoriile incadrate in cele doua grupe: 1) Tumori cu histologie favorabila. Evolutia lor clinica este lenta, cu rezultate terapeutice foarte bune, consecutiv exerezelor chirurgicale asociate sau nu cu chimioterapie.


a) Tumorile rabdomiosarcomatoase

b) Nefromul mezoblastic congenital


c) Chisturile multioculare

2) Tumori cu histologie nefavorabila. Daca procentajul total de supravietuiri/vindecari pentru tumorile Wilms se situeaza in jur de 90%, rezulta ca toate evolutiile grave apartin pacientilor cu neoplasme continand riante histologice ale acestei categorii.


a) Tumori anaplazice

b) Tumorile rabdoide
c) Sarcoamele renale cu celule clare Evolutia naturala a tumorilor Wilms reproduceIstoria clinica a oricarui neoplasm, cu mentiunea ca acestea cresc foarte rapid in volum. Extensia se produce pe urmatoarele cai:
- din aproape in aproape, indand organele si structurile anatomice invecinate;
- pe cale hematogena, venoasa, interesand vena renala si ulterior vena ca inferioara, similar tumorilor de tip Grawitz, reprezentand caracteristica evoluti principala a tumorilor Wilms;
- pe cale limfatica, determinand adenopatii regionale si apoi extraregionale, cu rol de metastaze.
Aproximativ 25% din pacienti au adenopatii regionale tumorale. Aproximativ 10-l5% din pacienti, in momentul diagnosticului tumorii primitive, se afla in stadiul metastazelor. Localizarea metastazelor, in ordinea frecventei, recunoaste predominenta celor pulmonare (85-95%) urmate de determinarile secundare hepatice (10-l5%). Alte localizari metasta-tice, mai putin frecvente, sunt cele osoase si cerebrale.


Manifestari clinice

Sunt mai putin riate ativ cu cea furnizata de tumorile Grawitz.
Diagnosticul este, de regula, impus de descoperirea de catre membrii familiei sau medicul pediatru, in cadrul unui examen clinic de rutina, a unei tumori care desi retroperitoneala in origine, s-a ab-dominalizat. Desi abdominalizata prin volum, tumora isi tradeaza originea retroperitoneala prin pastrarea contactului lombar la palpare, examen ce trebuie facut cu multa blandete, pentru a nu rupe formatiunea, careia i-am descris fragilitatea. De regula, tumora este neteda sau putin neregulata, mobila si mobilizabila, nedureroasa. Sub tegumentul flancului si al lombei se pot obser venectazii, corespondente circulatiei compensatoare venoase in cazurile cu obstructie de vena ca inferioara. Alte semne si simptome includ dureri abdominale, distensii abdominale asociate cu greturi si rsaturi, anorexie, febra. Hematuria se intalneste mult mai rar, ativ cu tumorile de tip Grawitz, doar intr-un procentaj de pana la 10; in schimb, HTA este mult mai frecvent intalnita, fiind citata intr-o proportie de 25-60% din cazuri si este indusa de nivele crescute de renina secretata de rinichiul tumo-ral. Printre semnele pur urologice, mai rare, in cadrul simptomatologiei tumorilor Wilms, in afara tumorilor Wilms, in afara hematuriei macroscopice amintim prezenta ricocelului, cu binecunoscuta semnificatie clinica. Trebuie retinut ca la copii, pentru aceasta patologie, cel mai frecvent semn consta in prezenta unei tumori abdominale, uneori vizibila prin deformarea abdomenului, voluminoasa, palpabila in flanc si hipocondru, ocupand adesea, prin volumul ei, mai mult de jumatate din cavitatea abdominala (. 48). Aproximativ 15% din copin cu tumori Wilms au asociate anomalii congenitale, usor decelabile la examenul clinic:



- Aniridie.

- Hemihipertrofie corporeala.
- Sindromul Beckwith-Wiedermann, care asociaza visceromegalie (interesand corticosuprarenala, rinichiul, ficatul, pancreasul, testiculele), omfalocel, microcefalie, hemihipertrofie corporeala, retard mental, macroglosie etc.
- Anomalii musculo-scheletice (hamartoame, he-mangioame, nevi multipli, pete cutanate "cafe au lait\", neurofibromatoza etc).
- Anomalii uro-genitale: hipoplazii renale, ectopii renale sau testiculare, anomalii renale chistice, hipo-spadias, criptorhidie, pseudohermafroditism etc.
Foarte adesea (pana la 15%), copin cu tumori Wilms si anomalii congenitale asociate, cu evolutie post-terapeutica favorabila pentru afectiunea tumo-rala, vor dezvolta al doilea neoplasm (sarcoame, adenocarcinoame, leucemii etc). Acestea pot aparea fie consecutiv radioterapiei, fie consecutiv unei predipozitii congenitale sau ambelor cauze. Aceste constatari statistice au mare importanta pentru urmarirea evolutiei clinice la distanta la copin cu tumori Wilms vindecati pentru leziunea neoplazica initiala.

Investigatii de laborator
Se poate evidentia anemie, mai ales la pacientii cu hematurii perisitente. Pacientii cu metastaze hepatice pot avea probe bioumorale sugestive de citoliza hepatica sau obstructie canaliculara. Dozarile de catecolamine sunt foarte utile pentru diagnosticul diferential cu o alta tumora retroperitoneala, relativ frecventa la copil, neuroblastomul, situatie in care, uneori, se impun studiile aspiratelor medulare si ale biopsiilor osoase. Probele de functie renala sunt, de regula, normale si sunt utile ca starter, inainte de inceperea chimioterapiei.
Investigatiile imagistice
Desi ecografia, CT si RMN isi asuma un rol dominant in diagnosticul imagistic al tumorilor Wilms, urografia intravenoasa conventionala continua sa fie larg utilizata ca investigatie de prima linie in aceasta afectiune.
1) Radiografia reno-cala directa si UIV pot evidentia calcifieri ale tumorilor renale, care desi rar intalnite, se prezinta ca "inele\" periferice, induse de hemoragii tumorale vechi. Urografia intravenoasa evidentiaza leziuni renale "inlocuitoare de spatiu\" si, in acelasi timp, arata starea rinichiului contrala-teral, stiut fiind ca circa 10% din tumorile Wilms sunt bilaterale (. 49). Rinichiul mut ecografic in tumorile Wilms, se intalneste in aproximativ 10% din cazuri. Lipsa functiei renale urografice rezulta din obstructia completa a cailor urinare (bazinet, ureter) sau, mai putin obisnuit, prin obstructia severa a venei renale sau distructia totala a paren-chimului renal si inlocuirea lui prin tesut tumoral.


2) Ecografia are o utilitate deosebita, in special, in eluarea rinichiului mut urografic. Ecografia nu numai ca poate sili natura "solida\" a formatiunii renale inlocuitoare de spatiu, decelabila urografic, sau preciza ca rinichiul "mut\" contine tesut solid, dar, in acelasi timp diferentiaza aceste tumori de hidronefroze, chisturi renale, rinichi polichistic sau sugereaza agenezia renala. Ca regula generala, tumorile Wilms, ecografic, sunt solide, dar sunt cunoscute si tumorile predominant chistice, consecutiv hemoragiilor si necrozelor tumorale. Ecografia este utila, in acelasi timp, pentru eluarea venei renale si a venei cave inferioare, decelarea adeno-patiei retroperitoneale sau a metastazelor hepatice, ca si pentru monitorizarea evolutiei tumorii primitive sub chimioterapie.
3) CT si RMN. in plus fata de datele furnizate de urografie si ecografie, CT si RMN au o acuratete mai mare in eluarea extensiei loco-regionale a tumorii, a adenopatiilor si a metastazelor (. 50). De regula, copin mici, necesita anestezie generala, in acelasi timp, aceste foarte loroase metode de investigatie, vor putea diferentia nefroblastomul de neuroblastom.

4) Arteriografia renala, desi greta de o morbiditate mai mare la copii, este recomandata pentru tumorile foarte mici, care nu pot fi eluate prin alte metode; in tumorile bilaterale, cand operatiile consertoare sunt csi-imperative, cand sunt dificultati CT pentru precizarea apartenentei renale a unei tumori retroperitoneale sau la rinichiul mut ecografic ce nu poate fi eluat cu un grad de certitudine mai ridicat prin modalitatile de diagnostic imagistic descrise mai sus (. 51).

5) Radiografia pulmonara. Reprezinta localizarea preferentiala a depozitelor tumorale metasta-tice, se efectua acest examen, atat in incidenta antero-posterioara, cat si laterale si oblice. Uneori, pentru elucidarea unor imagini incerte, se recurge la tomografie computerizata toraco-mediastinala (. 52).

6) Studiile radioizotopice sunt rar utilizate, singura indicatie fiind reprezentata de confirmarea sau excluderea unor metastaze osoase, incerte pe radiografiile efectuate. CT abdominala, corect interpretata, face inutila scintigrafia hepato-splenica pentru decelarea metastazelor.
7) Biopsia percutanata este indicata doar la cazurile care necesita tratament citostatic sau iradiere neoadjunta, in tumorile foarte mari, pentru confirmarea histologica a acestora precum si a gradului de anaplazie.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Patologia chirurgicala urologica:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai