Desi tumorile cu celule germinale reprezinta mai putin de 5% din toate cancerele ovariene ele necesita un tratament particular fata de cancerul ova-rian epitelial. Majoritatea acestor paciente pot fi vindecate printr-o combinatie de chimioterapie asociata cu o chirurgie restransa. Dintre aceste
tumori mai frecvent intalnite sunt: disgerminomul,
tumora de
sinus endodermal si carcinomul embrionar (3).
Disgerminomul
Cunoscut si sub numele de germinom sau semi-nom
ovarian reprezinta sub 2% dintre toate cancerele ovariene. Citologic este similar cu seminomul
testicular si are de asemenea similitudini din punctul de vedere al istoriei naturale. Aceste tumori sunt frecvent unilaterale (90%) si au tendinta de a fi localizate. Extensia secundara se face prin limfatice in ganglionii paraaortici. Tumora este foarte radio-sensibila si poate fi tratata de asemenea printr-o chimioterapie in asociere, care in plus, prezerva capacitatea reproductiva si functia ovariana, de aceea reprezinta tratamentul de electie (3).
Disgerminomul apare de obicei la femeile sub 25 de ani si se poate intalni nu numai in
ovar ci oriunde de-a lungul traiectului de migrare a celulelor germinale in perioada embrionara (mediastin, retroperitoneu) (2). Malignitatea tumorii este ridicata, asemanatoare cu cea a carcinoamelor epite-liale. Tumorile incapsulate se pot rupe intraope-rator, moment in care evolutia lor devine maligna (3, 11, 12, 13).
Macroscopic tumora este de obicei mica (3-5 cm), solida. Microscopic tumora este formata din cuiburi de celule germinale separate prin travee fibroase.
loul clinic este lipsit de simptome. Cresterea tumorii si ruperea capsulei pot determina o
durere acuta (2).
Diagnosticul se suspecteaza in prezenta unei tumori abdominale asociate cu
tulburari de ciclu menstrual.
Tratament. Disgerminoamele sunt unice printre tumorile germinale prin rata lor mare de curabili-tate, radiosensibilitatea ridicata si faptul ca bilate-ralizarea apare cu o frecventa semnificativa fata de alte tumori ovariene (10%). Daca aceste tumori sunt limitate la un singur ovar ele pot fi vindecate printr-o chirurgie limitata. Desi sensibile la doze modeste de iradiere multe dintre aceste tumori sunt acum tratate prin polichimioterapie (3, 11, 12, 13).In momentul interventiei chirurgicale ovarul con-tralateral trebuie examinat foarte atent. Daca exista vreun dubiu, ovarul se sectioneaza bivalv si se recolteaza biopsii incizionale care se examineaza la gheata. Daca tumora este localizata la un singur ovar se practica o anexectomie unilaterala, dar completata cu o operatie completa de stadializare (ca in carcinomul ovarian epitelial), incluzand biopsii ganglionare pelvine si paraaortice (3, 13). Daca tumora este localizata la un singur ovar fara intreruperea capsulei, fara alte elemente de malignitate, atunci nu se indica nici o terapie postoperatorie. Daca disgerminomul implica ambele ovare, se va practica o anexectomie bilaterala si o operatie de stadializare completa. Daca nu este invadat tumo-ral,
uterul nu trebuie indepartat deoarece o
fertilizare in vitro cu un
ovul donor poate permite femeii sa poarte o sarcina. Boala metastatica necesita o chirurgie citoreductiva completa.
Rata de supravietuire globala pentru toate stadiile prin chirurgie singulara a fost de 86%, dar recidivele sunt frecvente.
Ca tratament adjuvant se foloseste radioterapia externa fie pe hemipelvisul ipsilateral cu ecranarea
ovarului contralateral si capului femural, precum si pe ganglionii paraaortici, fie o iradiere abdominala totala cu tehnica "moving-strip\" (13, 14, 15). Se raporteaza astfel supravietuire globala de 100% la 5 ani si 90% la 5 ani fara recidiva pentru 31 de paciente cu stadiul I A, B si C de boala (14). Recidivele care apar intr-un procent de pana la 24% din cazuri sunt tratate prin rezectie chirurgicala si ra-dio-sau chimioterapie ulterioara. Majoritatea recidivelor apar in primii 2 ani dupa chirurgia initiala, iar 75% in primul an. Sediul frecvent de recidiva il reprezinta abdomenul si pelvisul, urmate de ganglionii paraaortici si supraclaviculari (3, 14, 15).
Desi este evident ca disgerminoamele sunt foarte sensibile la radioterapie, care ofera rate inalte de vindecare, aceste paciente tinere devin de obicei sterile si isi pierd functia ovariana dupa iradierea abdominala. Acest fapt, precum si rezultatele excelente cu chimioterapia in seminoamele masculine au condus cercetatorii sa evalueze chimioterapia la pacientele cu disgerminom. Studiile efectuate (3, 16), care investigheaza Vinblastina, Bleomicina, Cisplatin, Etopozid, dand rate inalte de raspunsuri complete si vindecari, arata ca in disgerminom chimioterapia bazata pe Cisplatin este tratament de electie. Radioterapia trebuie rezervata pentru acele rare paciente cu boala persistenta dupa chimioterapie (3).
Tumora de sinus endodermal si carcinomul embrionar
Sunt termeni care au fost utilizati pentru a descrie tumori cu celule germinale cu malignitate ridicata ale ovarului.
Carcinomul embrionar are un aspect histologic similar carcinomului embrionar testicular si este asociat cu nivele ridicate ale hormonului corionic gonadotrop si ale a-fetoproteinei. Este rar intalnit la nivelul ovarului (3, 17).
Tumora de sinus endodermai este mai frecventa si este similara morfologic cu orhioblastomul infantil al testiculului. Tumora de sinus endodermal denumita si tumora sacului vitelin, este caracterizata printr-un aspect reticular, papilele formand
asa-numitii corpi Schiller-Duval, precum si depuneri de hialin intra- si extracelular. Aceasta tumora este derivata mai degraba din tesuturile extraembrionare decat din cele embrionare (3, 13, 17).
Tumora de sinus endodermal si carcinomul embrionar sunt tumori cu agresivitate ridicata care metastazeaza pe cale hematogena. Chimioterapia pentru aceste tumori este foarte eficienta si reprezinta tratamentul de electie. inaintea utilizarii chimio-terapiei supravietuirea globala la 2 ani pentru pacientele cu stadiul I era 27%, nediferind de cea a pacientelor cu boala mai avansata. Chirurgia singura era ineficienta, producand o rata de supravietuire de 16% la 2 ani (3). Iradierea pelvina sau abdominala totala adauga putin la aceste valori ale supravietuirii la 2 ani. imbunatatirea ratelor de supravietuire s-a obtinut prin polichimioterapie, care a permis de asemenea reducerea chirurgiei care se practica. Astfel, pentru tumorile limitate la un ovar se practica anexectomie unilaterala la pacienta tanara. Pentru tumorile raspandite la structurile pelvine altele decat ovarul opus, trompa sau uter se va practica indepartarea completa a tuturor tumorilor fara histerectomie totala sau indepartarea anexei neimplicate. Aceste paciente pot fi de obicei vindecate printr-o polichimioterapie in asociere, care de asemenea ii prezerveaza functia reproducatoare (3, 14, 16, 17).
Consensul general este ca toate pacientele, indiferent de stadiu, trebuie sa fie tratate prin chimioterapie. La inceput au fost raportate ca eficiente regimurile cu Vincristina, Dactinomicina si Ciclo-fosfamida (VAC). Iradierea nu este utila in managementul acestor paciente. Rapoarte mai recente (3, 16) indica faptul ca P este cel putin la fel de eficienta, daca nu mai buna decat VAC. S-a utilizat o combinatie de Cisplatin cu Vepezid si Bleomicina (PEB) cu rezultate foarte bune. Desi nu exista trialuri randomizate care sa e VAC cu P sau PEB, probabil ca ultimele doua sunt terapia de preferat pentru tumorile de sinus endodermal (3).
