Leiomiosarcomul gastric reprezinta 1% din totalul tumorilor maligne si 30-40% din tumorile maligne mezenchimale, urmand limfomului
malign primitiv.
Anatomie patologica
Macroscopic se asemana leiomiomului, avand diametrul de 5-20 cm, cu
ulceratii ale mucoasei, cu focare hemoragice si zone de necroza, fiind localizat, in 75% din cazuri, in zona corporeo-fundica. Tumora este sesila sau pediculata si cu evolutie endo- sau exogastrica ce invadeaza peretele gastric, marele si micul epiploon.
Microscopic se caracterizeaza prin celule poligonale sau rotunde, cu citoplasma variabila, inconjurata de fibrile reticulare.
Clinica
Simptomatologia este reprezentata de (10):
-
hemoragii digestive (50-75%) sub forma de hematemeze sau melene, urmare a ulceratiilor si necrozelor tumorale ce duc la
anemie secundara cronica (55%);
- durerea epigastrica, prezenta la mai putin de jumatate din pacienti, nu este caracteristica;
- scaderea ponderala (10%), este mai putin rara decat in cancere.
Examenul obiectiv releva:
- palparea unei mase tumorale epigastrice, greu delimiile, nedureroasa;
- semne de peritonita generalizata sau localizata, ca urmare a perforatiei tumorii.
Explorari paraclinice
- Tranzitul baritat, cu dublu contrast, sub presiune externa, arata prezenta tumorii si
ulceratiile mucoasei.
- Endoscopia releva prezenta tumorii submu-coase, ulceratiile mucoase posibile, iar biopsiile profunde, multiple precizeaza diagnosticul.
Forme anatomo-clinice
Tumorile mezenchimale maligne, gastrice, cu origine in musculatura neteda sunt reprezentate de:
- Leiomiosarcom, descris mai sus.
- Leiomioblastom, localizat preferential (90%) in antru, cu evolutie intra- sau extragastrica, cu ulceratii mucoase, necroze tumorale si hemoragii, format din celule poligonale pleiomorfe, cu nudei centrali cu mitoze rare, inconjurati de citoplasma clara, se confunda, adesea cu adenocarcinomul. Desi in aproape 15% din cazuri aceste
tumori sunt maligne, prognosticul este bun, metastazele aparand tardiv. Simptomul predominant este hemoragia (hematemeza - melena 50%) cu anemie secundara si, mai rar, dureri epigastrice de tip ulcer, asociate cu varsaturi. in 25% din cazuri,
tumora este palpabila si poate produce ocluzii inalte. Diagnosticul se precizeaza prin tranzit baritat si endoscopie cu biopsii multiple din stratul profund.
- Exceptional, s-au descris si rabdomiosarcoame, ca fiind enclave ale musculaturii striate in peretele gastric (47), cu celule alungite cu nudei hipercro-matici, impreuna cu celule rotunde sarace in citoplasma cu tendinta la metastazare in ganglionii regionali, ficat si plamani.
Tratament
- Tratamentul de baza este chirurgical si consta in gastrectomii largi pentru localizarile distale si in gastrectomii totale cu esofagectomii abdominale, in localizarile cardio-tuberozitare (10,49,57).
- Chimioterapia postoperatorie este indicata in cazul leiomioblastoamelor si rabdomiosarcoamelor si foloseste ciclofosfamida, docarbezine, dimetril-triozenoimidazol, carboxamida, ncristin si doxoru-bicina, in diverse combinatii (6,10).
- Radioterapia nu a dat rezultate.
Prognostic
Prognosticul leiomiosarcoamelor este, relativ mai bun decat al limfoamelor desi aproape 20% din bolna prezinta metastaze, la operatie, si peste 20% dezvolta metastaze in urmatoarele 18 luni (56). Mc Neer si Berg (cit.de 56) raporteaza supraetuiri intre 50-62% la 5 ani si 35-45% la 10 ani.