Examenul clinic
Spatiul retroperitoneal in mod normal virtual se poate extinde apreciabil ceea ce permite dezvoltarea lenta si greu perceptibila pana la o limita a tumorilor benigne si maligne. Ca urmare constituirea unei simptomatologii tipice este tardiva, insidioasa, inprecisa si nespecifica. Formele clinice de exprimare sunt dependente de organele asupra carora tumorile parvin la un moment dat al evolutiei lor sa le compreseze, sa le disloce mai mult sau mai putin sau sa le infiltreze (82, 83).
Durerea, prezenta la peste 50% dintre bolnavi (76), poate fi discreta (disconfort dureros) sau mai exprimata, cu sediul variabil si fara legatura cu singularitatea sau multiplicitatea tumorii(lor). Accentuarea intensitatii durerii paralel cu dezvoltarea tumorii explica progresicaracterul ei invalidant. Localizarea durerii in spate sau spre membrele inferioare nu constituie semnul peremtoriu al tumorilor din SRP. Debutul violent si intens al durerii poate trada o hemoragie brutala intratumorala sau intraperitoneala.
Semnele generale includ o deteriorare progresiva a starii organismului, cu fatigabilitate, pierdere ponderala aparent nemotivata,
febra inexplicabila,
anorexie. Febra poate fi consecinta necrozei sau hemoragiei intratumorale, fiind mai frecventa la copii in cazul limfoamelor.
Semnele digestive constau in greturi,
varsaturi in cazul tumorilor mediane si inalte,
tulburari de tranzit,
hemoragii digestive majore care in cazul unor
tumori nepalpabile ceea ce deviaza, intarziind diagnosticul, spre afectiuni primare digestive.
Semnele
urinare sunt mai rare chiar pentru tumorile care deplaseaza duetele ureterale; uneori survin
colici nefretice, dureri cu iradiere joasa, he-maturii, retentii acute de urina. Toate aceste simpto-me si sindroame determina indicarea si efectuarea unei urografii intravenoase care deschide calea diagnosticului.
Semnele neurologice sunt exprimate prin dureri lombo-sciatice, acestea putand fi manifeste cu 5-6 ani anterior aparitiei unor tumori retroperitoneale. Dezvoltate, TPR pot determina, in functie de topografia lor sciatalgii, cruralgii,
nevralgii de obturator sau femuro-cutanat cu deficite senzitive si areflexie. Sunt citate cazuri foarte grave de paraplegie.
Semnele vasculare de tip compresiuni de vecinatate se exercita pe portiunea terminala a cavei inferioare, pe sistemul venelor iliace si limfatice avand drept consecinte edeme ale membrelor inferioare, varice, flebite, tromboze venoase distale, varicocel, ascita. Implicarea arteriala, mai rara, se manifesta prin embolii repetitive.
Ca simptome particulare anumitor tipuri de tumori au fost consemnate: -
hipertensiune arteriala ca urmare a unui feocromocitom dezvoltat pe tesut aberant sau a unui simpatom (78, 79); - "diareea pancreatica\" consecinta a ganglioneuromului sau ganglioblastomului (85); - hipoglicemii severe urmare a elaborarii unei substante de tipul insulinei (insulin-like) mai ales de catre sarcoame (86).
Examenul fizic pune in evidenta prezenta unei mase palpabile cel mai adesea in centrul sau pe partile laterale ale abdomenului. Uneori
tumora este palpabila abdomino-pelvin prin tuseele peri-neale. Majoritatea tumorilor sunt imobile si cu cat sunt mai greu de delimitat palpator riscul de a fi maligne,creste.
Examenele paraclinice
Biologic TPR sunt asociate cu VSH accelerata, cresterea antigenului carcino-embrionar (evocator pentru malignitate), hipoglicemie sau hipercalcemie, concentratie ridicata de alfa-fetoproteine sau de gonadotrofine (secretete de disembriome) si hiper-catecolinemie sau cresterea concentratiei serice a peptidelor vaso-aminice (paraganglioamele secre-tande).
Ultrasonografia este in prezent un examen cu fiabilitate de 95% in TPR (87). Examinarea trebuie efectuata in decubit dorsal, lateral, iar pentru tumorile cu dezvoltare pelvina cu ca urinara plina si eventual transrectal. Sunt identificate TPR cu diametrul mai mare de 3 cm, patognomonica fiind deplasarea vaselor mari retroperitoneale; in formele voluminoase sau infiltrante originea tumorii este greu de precizat. Se mai pot sili continutul lichidian, solid, omogenitatea sau absenta acesteia, conturul policiclic. Malignitatea este in general greu de definit (76, 87, 88).
Exemenul
radiologie al abdomenului fara preparare pune in evidenta corespunzator cu rapoartele, marimea si tipul TPR opacitatea anormala a acesteia (40%), calcifieri de contur sau continut (8%), stergerea umbrei psoasului (76, 87, 89).
Urografia i.v., pozitiva la 85% dintre bolnavi (76) ilustreaza bascularea si deplasarea rinichilor, a cii urinare si deplasarea si deformarea traiectului ureterelor. Absenta acestor semne nu exclude prezenta unei TPR.
Computer-tomografia. Fiabilitatea examenului este superpozabila pe cea a ecografiei (89) avand avantajul opacifierii simultane a vaselor si a viscerelor digestive sau urinare. CT releva sau confirma:
. o masa tumorala cu sediul retroperitoneal al carei punct de plecare este cu atat mai greu de definit cu cat tumora este mai voluminoasa; conturul poate fi net sau din contra indefinibil, existand uneori prelungiri ale tumorii in diverse timente ale grasimii retroperitoneale sau spre organele adiacente si psoas;
. rapoartele cu organele de vecinatate: compresiuni, dislocari, invazie; vizibilitatea urilor de interfata intre tumora si viscerele vecine atesta absenta invaziei;
. vascularizatia tumorala;
. densitatea, deci structura, ar putea permite aprecieri in legatura cu natura tumorii: omogena, hipodensa (chisturi, lipoame); calcifiata (teratoame); omogena cu o capsula groasa, policiclica (limfoa-me); omogena foarte densa (fibrosarcoame); solida, fasciculata, heterogena (mezenchimoame complexe);
. extensia catre ul osteo-muscular posterior sau lateral; existenta metastazelor hepatice, osoase sau musculare;
. descoperirea precoce si evaluarea recurentelor tumorale postoperatorii.
Rezonanta magnetica nucleara (RMN). Este un examen care completeaza CT, constand in explo-
rarea prin sectiuni verticale sagitale sau frontale a structurii TPR solide, aducand detalii privitoare la natura, vasc&larizatia, rapoartele cu vasele adiacente (in mod particular pentru vena cava inferioara si venele renale fara injectarea unui substante de contrast) (87-89).
Punctia biopsie sau pentru prelevare citologica sub control ecografic sau CT. Ofera posibilitatea de a evita o laparotomie pentru a se diagnostica un limfom, o metastaza limfoganglionara, un simpatom secretant precum si tumori primitive extragonadale (disembrioame) (90). Cu o fiabilitate aproximativa de 90% si cu 0-2% incidente, punctia ghidata permite diagnosticul la 60% in cazul limfoamelor si 80% a metastazelor.
Aorto-angiografia selectiva este o modalitate utila pentru tumori mai mari de ~ 4 cm diametru, inafara celor foarte vascularizate. Sediul retroperitoneal al tumorilor ar putea fi sustinut cu urmatoarele argumente: - tumora irigata din arterele lombare; - tumora care deplaseaza aorta, arterele renale, mezenterica superioara, de fata si din profil; - se poate suspiciona malignitatea pe aspecte ca hipervascularizatia tumorii, anomalii importante de traiect, o intoarcere venoasa precoce. O examinare conjugata este cavografia indicata in cazul TPR drepte pentru a se descoperi compresiunea sau invazia cavei sau iliacelor drepte.
Opacifierea baritata a tubului digestiare valoare prin punerea in evidenta a unor semne indirecte care permit descoperirea si localizarea TPR. in prezent examinarea endoscopica este mai con-cluziva si evita incarcarea organelor digestive cu suspensia baritata. Tumorile voluminoase creiaza imagini indirecte de stenoze, compresii si deplasari viscerale.
Retroperitoneoscopia este o modalitate diagnostica ce consta in vizualizarea directa, endoscopica a spatiului retroperitoneal si a fost aplicata si descrisa pentru prima oara de Bartel in 1969 (91). intinderea pe care se poate executa aceasta explorare diagnostica este intre hilurile renale si bifur-catia iliacelor (92). Retroperitoneoendoscopia se asociazg cu prelevari bioptice mai reprezentative decat cele obtinute prin punctii. Senzitivitatea metodei este de 84% pentru limfoamele maligne, 94% pentru limfoamele hodgkiniene si 100% pentru alte TPR (91). Modalitatea endoscopica a fost utilizata se pare cu rezultate bune si pentru diagnosticul fibrozei primitive retroperitoneale (93).
Alte examinari imagistice sunt tot mai putin frecvent efectuate ca de exemplu limfografia, retropneu-moperitoneul, scintigrafia, laparoscopia. Pot aduce informatii suplimentare privind extensia TPR radiografia pulmonara, radiografii sau scintigrafia osoasa, mielografia (tumori mediane cu tulburari neurologice). La diagnosticul feocromocitoamelor extra-suprarenaliene multiple sau metastatice poate fi indicata scintigrafia cu meta-iodo-benzilguanidina, eventual combinata cu cu scintigrafia osoasa.Inainte de o eventuala laparotomie diagnostica se poate aprecia caracterul posibil malign al TPR prin urmatoarele caracteristici:
. prezenta simptomatologiei clinice;
. dimensiunile in general mari ale tumorii;
. delimitarea neregulata la palpare si imagistica a tumorii;
. absenta calcifierilor.
Laparotomia cu prelevarea a multiple fragmente din tumora poate defini exact tipul, extensia si malignitatea permitand asa dar studiul histopatologic amanuntit al tumorii.
Diagnosticul diferential al TPRIn pofida mijloacelor moderne de explorare ramane problematic la un coeficient dintre bolnavi.
Diagnosticul diferential preoperator comporta ca erori mai frecvente:
- pentru TPR joase excluderea tumorilor ginecologice;
- pentru TPR mediane diferentierea de leziunile pancreasului (inflamatorii cronice sau tumorale), ale mezenterului, aortei, identificarea si excluderea hematoamelor retroperitoneale, ale psoasului sau ale marelui drept;
- pentru TPR cu dezvoltare predominent laterala diagnosticul diferential cu tumorile renale, supra-renaliene, unele tumori hepatice sau cu cele splenice voluminoase poate fi dificil;
- pentru tumorile cu simptomatologie neurologica excluderea tumorilor intrarahidiene si mai ales a herniilor de disc uneori repetitiv, dar inutil operate este de luat in discutie.
Diagnosticul intraoperator este fizic, macrosco-pic, deci relativ. Cel histopatologic extemporaneu este in general aproximativ, grevat de erori. Singurul care poate preciza malignitatea, gradingul tu-moral este cel definitidupa includerea la parafina.
