a) Clinic (7)
. Anamneza evidentiaza antecedente heredo-colaterale semnificati (agregare familiala de
litiaza biliara, neoplasme), antecedentele personale chirurgicale si terapeutice, expunerile la toxice etc.
. Debutul si istoricul pot sugera etiopatogenia:
- brutal, cu dureri colicati, frisoane/febra, ulterior icter, urmat entual de prurit - icter litiazic;
- progresiv, cu prurit si scadere ponderala - icter neoplazic;
- insidios, cu mici semne dispeptice - icter prin colestaza intrahepatica secundara hepatopatiilor cronice;
- recurent, cu/fara dureri si prurit, variabil - icter in ampulomul vaterian sau calcul flotant coledocian.
. Varsta poate orienta si ea in ceea ce priste etiologia:
- nou-nascuti sau copii: atrezii biliare, malformatii, ascarizi eratici;
- 20-40: cholestaza de dirse cauze; malformatii mai putin gra cu litiaza secundara, mai rar litiaza CBP; si mai rar neoplaziile;
- 40-60 ani: litiaza;
ciroza (forma colestatica); tumorile (in special maligne); procesele inflamatorii de cinatate;
- peste 60 ani: cancerele depasesc ca frecnta litiaza.
. Sexul poate orienta oarecum:
- barbati: neoplasme (pancreatic, hepatic); ciroze; pancreatita acuta sau cronica, litiaza, parazi-toze;
- femei: litiaza, neoplasme (colecist, CBP), para-zitoze, oddite.
. Simptomatologia grupeaza elemente functionale ce alcatuiesc sindroame:
- sindromul icteric, caracterizat prin aparitia coloratiei galbene a sclerelor si tegumentelor (remarcata de pacient sau anturaj), emisia de
urina hipercroma si scaune decolorate (ultimul aspect fiind caracteristic icterelor obstructi);
- sindromul hipercolalemic (dat de retentia
sarurilor biliare) se manifesta prin prurit (initial palmo-tar), ulterior generalizat, manifestat predomi-nent nocturn. El preceda icterul in formele neo-plazice sau lipseste frecnt in alte ictere obstructi si este prezent si in icterele hepatocelulare prin ciroza. Este cu atat mai pronuntat cu cat obstacolul este mai chi, distal si complet;
- sindromul dispeptic preceda adesea icterele litiazice (gust amar matinal, greturi, flatulenta post-prandiala, tendinta la constipatie, senzatia de "apasare\" in hipocondrul drept). Poate fi prezent si in hepatopatiile cronice (asemanator) sau suferintele pancreatice (predomina steatoreea, creatoreea si meteorismul abdominal);
- sindroame de impregnare neoplazica (astenie, inapetenta, scadere ponderala semnificativa) sau sindroame paraneoplazice Ctromboflebite repetiti ale membrelor inferioare, "in bascula\",
hipertensiune portala segmentara, hipercalcemie, gineco-mastie etc);
- sindroame imunoalergice (eruptii alergoder-mice, bronhospasm cu crize de dispnee expiratorie sau soc anafilactic in parazitoze sau manifestari de rectocolita ulcerohemoragica in cholangita intrahepatica);
- febra, necaracteristica, se integreaza cu rare exceptii (afectiune intercurenta, abces hepatic, hiper-termie in metastazele hepatice) triadei Charcot din angiocolita (
febra + frison + icter) in litiaza coledociana si stenozele oddiene. in acest caz sunt intalnite ascensiuni termice de 38°-39° deseori precedate de frison solemn. Ea apare de obicei la scurt timp dupa o colica biliara si poate fi hectica, recurenta, sau dimpotriva atenuata. in afectiunile hepatocelulare (hepatite acute), febra poate precede icterul si se remite la instalarea acestuia, iar in ampulomul vaterian, ea apare tardiv dupa debutul icterului.
. Examenul obiectiv releva:
- sindromul icteric (rdinic) - cu coloratie intensa cutaneo-mucoasa, mai accentuata la nilul sclerelor si flancurilor abdominale, respectand relativ zonele de edem, cu scaune acholice si urina hipercroma;
- hepatomegalia este frecnta: ficatul colesta-tic este marit si sensibil, renitent, cu margine rotunjita; ficatul neoplazic este marit, dur, neomogen -nodular; ficatul parazitat de echinococcus este marit de obicei asimetric, sensibil. Consistenta sa, grupata de Naegeli in 4 grade (I - normal, II - co-lestaza, III - hepatopatii cronice, IV - tumorala), poate constitui un indiciu;
- splenomegalia orienteaza spre un icter he-molitic, dar poate fi prezenta in formele cholestatice de ciroza si in limfoame, de regula exclude icterul mecanic, dar poate fi prezenta in cazul icterelor prelungite, cu ciroza biliara;
- cula biliara poate fi sensibila in colecistite cu migrare de calculi sau palpabila, ferma, in
tumori culare; este mult destinsa, bine delimitata si renitenta in cancerele cefalopancreatice (semn Courvoisier-Terrier) sau in cele pediculare cu infiltrarea cisticului (rezultand un hidrops ce mimeaza semnul Courvoisier).
b) Paraclinic
. Probele biologice relevante sunt:
- bilirubina serica: creste fractiunea directa van den Bergh (conjugata), raportul intre ea si cea totala depaseste 0,4;
- pigmenti biliari urinari sunt prezenti in icterele obstructi;
- urobilinogenul scade sub 1 mg/24 ore sau dispare in obstructiile complete;
- colesterolul seric creste peste 300 mg/dl prin refluarea bilei si scaderea esterificarii sale hepatice;
- fosfataza alcalina serica creste peste valorile normale (20-85 ui sau 8-l3 unitati Bodanski), cu buna specificitate pentru icterele obstructi;
- enzimele hepatocitare (transaminaze, 5-nu-cleotidaza, leucil-amino-peptidaza, gama-glutamil-transpeptidaza) pot creste moderat in evolutia unui icter obstructiv ser, dar cresteri precoce si/sau importante pledeaza pentru un icter hepatocelular;
- hemoleucograma poate exclude hemoliza si arata leucocitoza in angiocolite si eozinofilie in icterele parazitare;
- markerii tumorali (antigen carcino-embrionic, alfa-fetoproteina, CA-l9.9, CA-50, elastaza) pot fi crescute in cancere hepatice sau pancreatice icte-rigene;
- markerii imunologici pot orienta diagnosticul etiologic: chisul hidatic hepatic va fi demonstrat prin IDR Cassoni, reactia de fixare a complementului Weinberg-Parvu sau ELISA, iar ciroza biliara primitiva prin factori antinucleari,
anticorpi antimito-condriali si IgM crescute.
. Radiologia ofera informatii prin:
- radiografia de hipocondru drept (calcifierea perichistului, calculi radioopaci,
pareza sau ascen-sionarea hemidiafragmului etc);
- tranzitul baritat gastroduodenal (tumori gastrice invazi,
ulcere postbulbare posibil penetrante in pediculul hepatic, largirea cadrului duodenal, semn Frossberg la duodenografia hipotona in ampulom vaterian).
- cholangiografiile orale sunt inoperante in icter, iar cele intranoase in perfuzie pot oferi date doar sub 2,5 mg/dl bilirubinemie. Celelalte cai de administrare ale substantei iodate de contrast pot fi insa utile:
. transparietohepatica (sectiuner si Saypol) precizeaza sediul si natura obstacolului biliar, rasunetul sau in amonte si poate fi o cale terapeutica (cateterul lasat pe loc ofera un drenaj biliar extern salutar);
. transomfalohepatica (Burlui) prin cateteri-zarea nei ombilicale si abordul extraperi-toneal, prin ligamentul rotund, a unei cai biliare intrahepatice dilatate;
. endoscopica retrograda (Mc Cune, 1968) ce poate fi urmata de importante masuri tera-\'peutice.
- alte explorari radiologice (splenoportografia, arteriografia selectiva) au indicatii restranse in ictere.
. Explorarile imagistice completeaza diagnosticul prin:
- duodenoscopie (ulcere postbulbare, ampuloa-me vateriene ce pot fi biopsiate, dirticuli de "fereastra\" duodenala;
- explorari radioizotopice de tipul:
. hepatoscintigramei cu \"Te (defecte de fixatie in tumori sau chisturi);
. colescintigrama cu HIDA sau PIPIDA cu 131I injectate iv, ce vizualizeaza caile biliare chiar si in icter (12).
- ecografia (chisturi si tumori hepatice, litiaza, tumori pancreatice etc.) cu acuratete crescuta pentru ultrasonografia endoscopica si preoperatorie (± laparoscopica) (10)
-
tomografia computerizata cu substanta de contrast poate furniza date suplimentare in cazurile litigioase, in ceea ce priste etiologia sau extensia leziunilor;
- rezonanta magnetica ofera date precise la un cost prohibitiv (este rareori justificata).
Testele terapeutice sunt reprezentate de testul Kohler: normalizarea timpului Quick la administrarea parenterala de Pitomenadion (vitamina K) pledeaza pentru natura obstructiva a icterului.
c) Diagnosticul intraoperator
Interntia chirurgicala se impune ca urgenta amanata, chiar cand etiologia precisa nu este elucidata.
. Explorarea vizuala si palpatorie poate orienta diagnosticul.
Ficatul este de regula marit, omogen, cu lobula-tie bine conturata si culoare brun-rzuie (ficat de colestaza). El poate prezenta insa chisturi, tumori unice sau multiple, noduli de regenerare, fibroza sau steatoza, ce pot reprezenta cauza icterului.
Pancreasul poate fi sediul unei inflamatii acute sau cronice nodulare, a unor chisturi sau pseudo-chisturi sau tumori, care, dezvoltate in regiunea ce-falica pot obstructiona fluxul biliar, generand icter.
Duodenul poate prezenta ulcere penetrante in pediculul hepatic (mai ales postbulbare), dirticuli "de fereastra\" sau ampuloame vateriene, care pot induce aparitia icterului.
Colecistul mult destins (semn Courvoisier-Terrier) sau scleroatrofic, ratatinat in nil, sau cu bursa Hartmann aderenta sugerand o fistula bilio-biliara poate evoca diagnosticul. Daca adaposteste micro-calculi sau un calcul fatetat mic, mai ales in prezenta unui cistic larg, poate explica o litiaza cole-diciana icterigena.
Elementul central al explorarii il constituie insa coledocul. Dilatarea sa peste 10 mm si aspectul parietal inflamator (coledoc "arterializa,\") sunt indici de alarma, care obliga la explorari amanuntite. Eli-
berarea hiatusului Winslow si decolarea duodeno-pancreatica (manevra Kocher) creaza premisele unei corecte explorari palpatorii a CBP in derea depistarii calculilor, sau tumorilor coledociene, dar si continuarii explorarilor morfofunctionale si instrumentale ale axului biliar.
. Colangiografia intraoperatorie introdusa de Mirizzi (1932), poate aborda arborele biliar pe multiple cai:
- punctie culara (colecistocolangiografie);
- canularea cisticului (inainte sau dupa colecis-tectomie);
- cateterizarea papilei (dupa duodenotomie sau pe cale endoscopica);
- punctie hepatica trans- sau extraperitoneala (transomfalica) (4);
- punctie directa a CBP;
- pe sonda de drenaj extern (de obicei) imediat dupa montarea acesteia, in cazul dubiului asupra vacuitatii CBP.
Tehnica presupune injectare fractionata (initial 5 ml, ulterior alti 10-l5 ml de Pobilan sau Biligraphine) si clisee repetate, radioscopie in timp real sau radiocinematografic. Asocierea manome-triei creste fidelitatea metodei, care poate depista material intraluminal (calculi, material hidatic, material de sutura migrat, ascarizi eratici), polipi sau tumori getante, stenoze tumorale sau inflamatorii, compresiuni, oddite etc. Dilatarea CBP, raportata la inaltimea L1 (Stoppa) este semnificativa daca depaseste l:4. Pasajul in duoden al substantei iodate de contrast poate fi oprita (stop filiform, moniliform, conx sau concav), intarziata sau doar stanjenita. Spasmul oddian reflex la injectarea sub presiune a solutiei hipertone poate fi combatut prin glucagon (1 mg iv), CCK-PZ, himenocromen (Caniline), propantelina, nitriti, aminofilina etc.In afara entualelor margini lacunare axiale, se cerceteaza si dilatatiile, stenozele sau lacunele intrahepatice.
Valoarea metodei in explorarea pacientilor icte-rici este incontesila si colangiografia este cvasi-obligatorie in aceste cazuri (ea poate fi entual inlocuita de ecografia intraoperatorie sau coledo-coscopie sau se poate renunta la ea in cazuri selectionate de obstacol evident ce impune derivatii colecistodigesti, de exemplu in unele cancere cefalopancreatice.
. Explorarile manometrice biliare pot fi clasificate dupa Juvara in:
- manometrie biliara (instilarea serului fiziologic sub presiune crescanda controlabila pana la trecerea sa in duoden - normal la 15 cm apa - dupa care se opreste instilarea si se urmareste descrierea presiunii intracoledociene) (Mallet-Guy, 1948);
- debitmetria biliara (volumul de lichid instilat la 30 cm apa si scurs in duoden in unitatea de timp -normal peste 20 ml/min) (Debray si Roux);
- kinezimetria (promovata la noi de prof. Juvara, consta in perfuzarea CBP cu 1,5-2 ml de ser fiziologic pe minut cu inregistrarea presiunilor: dupa deschiderea sfincterului Oddi urmeaza unde pre-sionale date de peristaltica duodenala, jocul contrac-tie-relaxare oddiana si miscarile respiratorii; dupa oprirea instilarii se inregistreaza presiunea intracole-dociana reziduala).
Datorita conditiilor nefiziologice de determinare, cat si ignorarii obstacolelor din amonte, aceste explorari ofera date de o valoare relativa.
. Radiomanometria biliara combina avantajele explorarii morfologice cu substanta iodata de contrast a cailor biliare, cu cele ale explorarii functionale in conditii apropiate de cele fiziologice (dilutie 1:4 a substantei in ser fiziologic si instilarea sub control manometric). Rezultatele influenteaza conduita dupa cum urmeaza:
- cand ambele procedee sunt poziti se practica explorarea prin coledocotomie chiar in absenta criteriilor morfologice;
- cand unul din procedee este pozitiv se prefera coledocotomia (in absenta contraindicatiilor)
- cand ambele procedee sunt negati se renunta la explorarea prin coledocotomie, chiar daca criteriile morfologice si clinice ar indica-o.
. Ecografia peroperatorie (Eiseman, 1965) a castigat greu, dar constant, teren in paleta instigatiilor biliare intraoperatorii, inlocuind pe alocuri (unele centre americane) explorarea colangiogra-fica. Este o metoda fiabila, cu rezultate reproduc-tibile, neinvaziva si nealergizanta, ce poate evita coledocotomiile exploratorii "albe\". Depisteaza cu mare acuratete calculii, tumorile, chisturile si fistulele, dar ofera imagini mai dificil de interpretat, este "bruiata\" de continutul gazos duodenal si nu ofera date dinamice asupra sfincterului Oddi. Actualmente, transductorii intraoperatori sunt suficient miniaturizati pentru a fi disponibili si pentru explorarea perlaparoscopica.
. Punctiile si biopsiile intraoperatorii transhe-patice, transduodenopancreatice, tumorale sau gan-glionare, orienteaza prin examenul extemporaneu asupra naturii unei formatiuni tumorale. Alteori, punctia ce aspira bila este un bun ghidaj pentru localizarea unei cai biliare destinse in parenchimul hepatic sau pediculul intens infiltrat, fiind, in extre-
mis, singura cale de evidentiere a CBP in pedicu-litele scleroase.
Explorarea instrumentala a CBP poate utiliza dirse sonde (Dormia, Glanzmann, Fogarthy), pensa de calculi (forcepsul Desjardins), lingura de calculi (draga Mirizzi), histerometrul curbat sau exploratorul Benique, adecvate calibrului coledocian. Caile de abord al axului biliar sunt transcistica, trans-coledociana sau transpapilara (dupa duodenotomie sau endoscopic). Toate trei prezinta dezavantaje:
- cea transcistica, este eleganta, dar nu permite explorarea ascendenta suprajonctionala, excluzand uneori un segment pedicular apreciabil, poate fi impracticabila sau determina manipulari laborioase;
- cea transcoledociana, directa, este invaziva, poate conduce la vicii de etanseitate in postope-rator, preteaza la leziuni CBP si stenoze;
- cea transpapilara abordeaza dificil hilul hepatic si poate aa drept consecinta pancreatite, oddite sau fistule duodenale (primele chiar si in abordul endoscopic).
. Coledocoscopia vizualizeaza direct lumenul CBP, ceea ce o diferentiaza net de celelalte mijloace "oarbe\" de explorare invaziva a hepatocole-docului. Coledocoscopul rigid nu poate explora extremitatile CBP, neajuns inlaturat odata cu crearea coledocoscopului flexibil (care este insa mult mai fragil si ridica semnificativ costul explorarii). Procedeul vizualizeaza obstacolul si monitorizeaza inlaturarea sa (cu sonde Dormia sau Fogarthy, prin chemoliza, foraj sau fragmentare ultrasonica). Riscurile infectiei sau lezarii CBP sunt reduse, dar i se reproseaza ca nu poate aprecia anomaliile de dinamica oddiana.
d) Diagnosticul etiologic
Pot fi identificate in loul clinic elemente pentru incadrarea icterului intr-una din formele:
. litiazic: icter precedat/insotit de colica ± febril, rapid instalat;
. neoplazic: icter precedat de prurit, nedureros, lent progresiv, afebril;
. parazitar, icter cu fenomene alergice ± febril, cu hepatomegalie asimetrica, nedureros.
e) Diagnosticul diferential
Se face cu afectiuni ce determina manifestari clinice simuland lcJ sindromului icteric:
- coloratia galbena tegumentara (carotenodermie, hemocromatoza, ingestie de picrati sau atebrina);
- scaune decolorate (steatoree, eliminarea de bariu);
- urina hipercroma (deshidraare, hemo/mioglo-binurie, melanurie, ocronoza, hematurie inalta, in-gestie de aminofenazona, sulfasalazina, nitrofuran-toin, sfecla rosie ).
Diferentierea trebuie facuta intre icterele ob-structi si cele:
. hemolitice: anemie cu splenomegalie, scaune si urini hipercrome, bilirubina indirecta si urobilino-gen crescute, pigmenti biliari absenti in urina, reticulocitoza, probe functionale hepatice normale, rezistenta globulara este scazuta, morfologia eritro-citara poate fi sugestiva, explorarea izotopica cu Cr51 indica scurtarea duratei de viata eritrocitare etc;
. hepatocelulare: scaune normale si urini hipercrome, hepatomegalie usoara, deseori sensibila, predomina bilirubina indirecta, urobilinogenul urinar este prezent, scade eliminarea hepatica de BSP si roz-bengal, testele de hepatocitoliza sunt poziti, sideremia si gamaglobulinele sunt crescute, scade colinesteraza, indicele de protrombina este prabusit, cu test Kohler negativ, biopsia hepatica releva modificari histopatologice caracteristice, progresi.
