in functie de tipul histologic, Morson clasifica sindroamele polipoase dupa cum urmeaza (20). Neoplastice:
- polipoza adenomatoasa familiala;
- sindromul Gardner;
- sindromul Turcot;
- polipoza limfosarcomatoasa;
- polipoza leucemica. Inflamatorii:
- colita ulcerativa;
- boala Crohn;
- alte polipoze inflamatorii: amoebiaza, schisto-somiaza, polipoza eozinofila, polipoza granuloma-toasa, histoplasmoza difuza.
Hamartoamele:
- polipoza colica junila;
- sindromul Peutz-Jeghers;
- polipoza neurofibromatoasa;
- sindromul Ruvalcaba-Myrhe-Smith;
- palipoza lipomatoasa;
- sindromul Canada-Cronkhite;
- boala Cowden. Neclasificabile:
- polipoza metaplazica;
- pneumomatoza cistoida intestinala.
Din punct de dere chirurgical importanta practica prezinta polipoza adenomatoasa familiala, sindromul Gardner si sindromul Turcot, tratamentul lor chirurgical este crucial in prenirea malignizarii.
Polipoza neoplastica
Polipoza adenomatoasa familiala
Polipoza adenomatoasa familiala este o boala mostenita, autosomal dominanta si in care
colonul contine numerosi polipi adenomatosi.
Acest sindrom nu trebuie confundat cu alte ade-noame multiple. Deosebirea este data de numarul polipilor prezenti in intestinul gros. Cand sunt peste 100 putem vorbi de polipoza adenomatoasa familiala (4), dar in mod obisnuit putem intalni mii de polipi. Apare in copilarie, iar malignizarea este regula (inainte de 40 ani) daca nu s-a practicat co-lectomia. Primele cazuri au fost descrise la mijlocul secolului XIX de Corvisart (1847) si Chargelaique (1859) (20).
Incidenta si patologie. Incidenta polipozei adeno-matoase familiale este de 1 la 7 000 sau 1 la 10 000 de nou-nascuti. Aceste estimari sunt imprecise deoarece nu toti nascutii au manifestari nete de polipoza adenomatoasa familiala, simptomele apar numai in deceniile 4 sau 5 de viata. Polipii variaza ca numar, marime (1% dintre ei depasesc 1 cm in diametru) si forma (pediculati sau sesili). Se localizeaza pe tot intestinul, predilectie pe cel gros, colonul stang, rar in rect. in literatura engleza au fost descrise numai doua cazuri in care rectul a fost prins de aceasta afectiune (20). De asemenea la putini pacienti polipii au lipsit in cec si colonul ascendent (20).
Toate tumorile la inceput sunt benigne si marea lor majoritate raman in aceasta stare, dar dupa un interval de mai multi ani malignizarea apare in unul sau mai multi polipi. Adesea, aparitia simptomelor sugereaza ca transformarea maligna s-a produs. Astfel Alm si Licznevski descopera polipi maligni la 65% dintre pacientii simptomatici, date asemanatoare publicand Morson si Bussey (67%) (29).
Manifestari clinice. La persoanele la care polipoza adenomatoasa familiala este diagnosticata pana la varsta pubertatii, cel mai probabil malignizarea apare in perioada de adult tanar. Canceri-zarea polipilor poate aa loc si inainte de pubertate, iar intr-un numar redus de cazuri, dupa 40 ani.
In stadiile de inceput ale bolii simptomatologia este saraca, Bussey arata ca simptomele apar dupa 10 ani de la debutul afectiunii. Sangerarea si diareile sunt cele mai frecnte acuze, urmate de durerile abdominale si scurgerile mucoase. Pierderea in greutate,
anemia sau
obstructia intestinala sugereaza transformarea maligna.
Diagnostic. Multi pacienti cu polipoza sunt asimptomatici, cel mai adesea diagnosticul se pune
cu ocazia screening-u\\u\\ sau la pacientii cu risc crescut.In afara semnelor clinice, tuseul rectal, recto-sigmoidoscopia si colonoscopia cu
biopsie confirma diagnosticul.
Diagnosticul diferential se face in principal cu: bolile inflamatorii ale colonului, hiperplazia limfoida si pseudopolipii din
colitele ulcerati.
Odata ce diagnosticul a fost silit, la toti pacientii se va explora restul tractului gastrointestinal prin examinari endoscopice (stomac) sau bariu pasaj (intestin subtire).
Tratament. Principiile de baza in managementul afectiunii sunt de a trata pacientii inaintea maligni-zarii si de a decela boala la alti membri de familie.
Varsta medie la care simptomele apar este in jur de 20 ani, iar varsta medie la care malignizarea are loc este de 35 ani. Nu putine sunt cazurile cand modificarile maligne apar la 15-20 ani. Toate aceste constatari ne obliga sa practicam rezectii colonice inaintea varstei de 15-20 ani. Operatia de ales este proctocolectomia totala cu refacerea continuitatii tubului digestiv printr-o anastomoza ileo-anala, dupa crearea unui rezervor ileal.
Sindromul Gardner
Se caracterizeaza prin prezenta
chisturilor cutanate, osteoamelor si fibroamelor in asociere cu polipoza colonica.
Sindromul Turcot
Este un eponim dat polipozei familiale in asociere cu
tumori maligne ale sistemului nervos central. Descris de Turcot si colaboratorii in 1959, confirmat apoi si de alti autori (20).
Polipoza limfosarcomatoasa (limfomatoasa)In lumina recentelor schimbari in nomenclatura referitoare la limfoame, entitatea de polipoza limfomatoasa descrie infiltrarea limfomului hodgkinian sau non-hodgkinian in mucoasa sau submucoasa colonului. Radiologie poate simula polipoza adenomatoasa familiala, dar colonoscopia si
biopsia vor confirma diagnosticul (7). Pacientii pot aa si alte stigmate ale limfomului.
Polipoza leucemica
Infiltratiile colo-rectale din
leucemia cronica pot fi multiple, fapt ce le face confundabile cu polipoza adenomatoasa familiala.
Polipoza limfoida benigna
Reprezinta o hiperplazie limfoida fiziologica exagerata, este rara, apare la pubertate, majoritatea cazurilor regreseaza spontan. Poate aa un caracter familial ori apare la persoanele cu imuno-deficienta (33). Macroscopic mucoasa acopera no-duli sesili, cenusii ce ajung pana la 0,6 cm diametru.
Tratamentul chirurgical este indicat cand apar complicatii (sangerari), in rest radio- si chimiote-rapia sunt benefice.
