Index » Patologia chirurgicala a colonului » Megadolicocolonul la adult
» Boala hirschprung

Boala hirschprung

Desi descoperita de H. Harald inca din 1887, abia in 1948 a fost silita corelarea clinico-pa-tologica dintre aganglionoza si obstructia colonica incompleta.
Megacolonul congenital este recunoscut azi ca o malformatie, in care se asociaza o forma de obstructie neurogenica intestinala cu absenta celulelor ganglionare in plexul mienteric (Auerbach) si submucos (Meissner).
Reprezinta o dilatatie exagerata a colonului limitata la un singur segment sau putand sa-l cuprinda in totalitate, fiind datorata unei tulburari cronice a motilitatii intestinului gros, datorita reducerii drastice sau absentei congenitale a neuronilor plexului mienteric Auerbach in segmentele terminale ale colonului, pe clinic rezultand o con-stipatie severa rebela la tratament.
Maturarea neuroblastilor la celulele ganglionare se petrece in perioada fetala, dar se poate continua pana spre sfarsitul celui de al ll-lea an de ata.
Plexurile nervoase sunt responsabile de faza de relaxare a peristalticii si relaxarea sfincterului anal intern.
Studiile histopatologice au relevat o crestere de acetilcolinesteraza in colonul aganglionar.
Incidenta bolii este de 1 la 5000 de nasteri, nu depinde de rasa, fiind de 4 ori mai frecventa la sexul masculin decat la cel feminin.
De obicei este o boala singulara a nou-nascu-tului, dar, in 15% din cazuri, se poate asocia cu alte boli, cum ar fi:
. Megaureterul si megaca urinara.

. Sindromul Down.

. Defecte cardiace septale.

FiziopatogenieIn mod normal, progresiunea continutului este asigurata de undele peristaltice in sens cranio-caudal, contractia unui segment proximal fiind urmata de relaxarea celui distal, imediat urmator.

Contractiile fibrelor musculare netede din peretele intestinal sunt controlate de o retea de neuroni senziti si motori din perete organizata in doua plexuri intramurale: plexul submucos Messner si mienteric Auerbach, strans conectate intre ele. Necoordonarea acestor contractii cat si paralizia unui segment intestinal duc la oprirea tranzitului si di-latatia consecutiva a segmentului proximal. Lupta intre contractiile sustinute ale acestui segment din amonte si obstacolul ocluziv, datorat insuficientei contractile a segmentului distal, determina o hipertrofie a primului, care intereseaza toate dimensiunile acestuia, dar in special grosimea.
Portiunea aganglionara variaza pornind de la sfincterul anal, putand implica numai rectul inferior si mergand pana la intreg colonul si uneori chiar pe intestinul subtire.
Segmentul proximal de zona aganglionara este alungit si dilatat, cu hipertrofia peretelui, fiind situata de obicei la nivelul sigmoidului; lungimea ansei poate atinge uneori 2 m, iar dilatatia este uneori enorma (ca o anvelopa de masina) si putand contine pana la 15-20 kg de materii fecale.
S-a demonstrat ca asa-numitele "zone normale\" intre portiuni de aganglionoza nu exista si ca tranzitia dintre zone este abrupta, ocazional putand exista o portiune de tranzitie cu hipoganglionoza. Extinderea ariei aganglionare este de (5):
- 76% sigmoid inferior;

- 10% colon descendent;

- 3% colon transvers;

- >10% tot colonul +/- intestin subtire.

Tablou clinic
Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate dupa varsta de 2 ani.
Primul simptom este reprezentat de intarzierea cu pana la 36 de ore a pasajului spontan de me-coniu.
Obstructia completa, cu distensie abdominala si voma, poate sa apara rapid dupa nastere.
Alti pacienti pot avea episoade repetate de ocluzie, rezolvate fie spontan, fie dupa clisma, sau manifestari subocluzive timp de mai multe luni, urmate de obstructie acuta.
Rasunetul asupra starii generale este relevant prin perturbari umorale importante ca:
. hipoproteinemie;

. hipocalcemie;

. anemie hipocroma etc.
Se poate asocia cu perforatia diastazica de cec si apendicita acuta.
Cea mai serioasa complicatie a aganglionozei este enterocolita, care apare la 10-30% dintre pacienti, pusa pe seama stazei cu proliferare bacte-riana, ducand la inflamarea mucoasei si eventual necroza transmurala deasupra segmentului afectat, si de obicei interesand intregul colon.
Ca agent patogen a fost incriminat Clostridium difficile. Netratata, aceasta complicatie poate duce la perforatie, septicemie si chiar deces, mortalitatea asociata fiind de 25%. Se impune un tratament precoce prompt cu antibiotice, reechilibrare hidro-electrolitica si evacuare prin clisme.

Diagnostic

Diagnosticul este dinico-paraclinic si histopato-logic.

Investigatiile radiologice:

. radiografia abdominala simpla edentiaza absenta aerului la nivelul rectului si distensie colonica;
. irigografia cu bariu in pasta subtire poate edentia tranzitia dintre segmentul aganglionar ingustat si cel supraiacent, dilatat, precum si retentia bariului pentru 2-3 zile.
Diagnosticul bolii Hirschprung este completat de biopsia de mucoasa rectala, unde se observa absenta celulelor ganglionare si a plexurilor nervoase. Biopsia trebuie facuta la cel putin 2 cm proximal de linia dintata.

Diagnosticul diferential in aceasta boala se face:

- la nou-nascut cu:

. ileusul meconial;

. atrezia ileala sau colonica.

- la copii cu:

. displaziile neuronale intestinale;

. constipatie functionala;

. traumatisme obstetricale;
. afectiuni ce evolueaza in cursul alaptarii cu constipatie si varsaturi.
Biopsia joaca un rol important in aceasta diferentiere.

Tratament
Desi uneori un pacient nediagnosticat cu aganglionoza poate ajunge la varsta adolescentei doar cu o constipatie cronica ca unic simptom, majoritatea tazurilor necesita tratament chirurgical in primele 12-l8 luni de la nastere (2).
Tratamentul este exclusiv chirurgical la nou-nascut si implica initial efectuarea unei colostomii si biopsii seriate pentru delimitarea zonei de aganglionoza, pentru ca in timpul doi sa se practice rezec-tia portiunii aganglionare, de obicei rectosigmoi-diene prin unul din cele trei mari procedee:

. endorectal (Soave);

. retrorectal (Duhamel-Martin);

. rectosigmoidectomie (Swenson).

Este precedat printr-o pregatire minutioasa a colonului prin golirea cadrului colonie prin efectuarea de clisme cu ser fiziologic sau administrare frac-tionata de Manitol, precum si o antibioterapie de 3 zile cu nefromicina per os, 5 ctg/kgcorp/zi (4).In cazul unor aganglionoze limitate la jonctiunea rectosigmoidiana, cu o dilatatie redusa a sigmoi-dului si descendentului suprajacent se recomanda operatia Swenson. Aceasta consta in rezectia in totalitate a zonei de aganglionoza si resilirea continuitatii tubului digestiv printr-o colo-anastomoza termino-terminala.
Procedeul Duhamel eta riscurile operatiei Swenson (lezarea inervatiei cii urinare si a organelor genitale, dezuniri si fistule anastomotice) prin coborarea retrorectala a colonului sigmoid sau descendent, dupa rezectia zonei aganglionare.In cadrul procedeului Soave, pentru etarea timpului septic, se practica rezectia extramucoasa a rectului circular la nivelul promontoriului si disectia mucoasei rectale de peretele muscular pana la nivelul anusului. Sigmoidul (inclusiv portiunea dilatata) este coborat transrectal, este rezecat si anastomo-zat la nivel perineal.
Alegerea unuia sau altuia dintre procedee tine mult de experienta si preferintele chirurgului decat de rezultatele (asemanatoare) postoperatorii.

Drept complicatii postoperatorii notam:

. fistulele si stenozele anastomotice;

. abcesul pelc;

. enterocolita (cu o frecventa de 15% din cazuri). Rezultatele postoperatorii la 5 ani releva 80-
90% de cazuri ndecate chirurgical, indiferent de procedeul folosit.
Pe langa boala Hirschprung, la copii s-au descris si alte 2 tipuri de megacolon:

1. Megacolonul idiopatic.

2. Megacolonul simptomatic.