Leiomiosarcomul
Leiomiosarcomul provine din stratul muscular al colonului, are suprafata neteda, cu tendinta scazuta de infiltrare, motiv pentru care extirparea completa a tumorii se face cu usurinta.
Clasificare:
Stadiul I:
tumoare limitata la peretele intestinal, cu sau fara invazie si fara ulceratie I A:
tumori submucoase;
I B: tumori subseroase.
Stadiul II: tumori extinse dincolo de peretele intestinal
II A :
ulceratii intralumenale;
II B : infiltreaza structurile incinate Stadiul III: tumori cu metastaze la distanta. Conform acestei clasificari tumorile din stadiul I A , I B si II A au un prognostic excelent; cele din stadiul II B un prognostic acceptabil, iar tumorile din stadiul III au o perspectiva infinit mai proasta. Raspund slab la chimioterapie si sunt radiorezis-tente.
Tumorile carcinoide
Tumorile carcinoide provin din celulele Kulchitsky sau din celulele bazogranulare enterocromafine ale criptelor Lieberkuhn. Aceste celule sunt de origine ectodermica si au afinitate pentru coloratiile argen-tice, motiv pentru care au fost numite si argentafi-noame. Proprietatile lor histochimice, chimice si clinice depind de localizare. Clasificarea carcinoi-delor se face in functie de localizare si de reactivitatea lor privind incorporarea argintului de granulele citoplasmatice. Astfel celulele tumorale pot fi pozitiv argirofile, sau pozitiv argentafine sau amandoua. Carcinoidele
intestinului mijlociu contin de obicei celule pozitiv argirofile sau argentafine, sunt multicentrice ca origine si adesea se asociaza cu sindromul carcinoid. Tumorile intestinului terminal sunt mai mult pozitiv argirofile decat argentafine si secreta rar 5-hidroxitriptamina, motiv pentru care acidul 5-hidroxindol acetic este rar identificat in urina.
Intestinul gros se afla pe locul trei, dupa apendice si intestinul subtire, privind tumorile carcinoide. Numai 2,5% din carcinoidele tubului digestiv se localizeaza pe
colon si rect. Pe colon carcinoidele sunt unicentrice, in timp ce pe intestinul subtire leziunile pot fi multiple. Initial tumoarea este mica, de forma nodulara in mucoasa si submucoasa, asemanatoare polipilor adenomatosi, de culoare palida sau cu tenta galbuie. Cand creste in dimensiuni are aspectul unei leziuni sesile, poate prezenta ulceratii, ramanand mult timp mobila pe urile profunde ale peretelui intestinal. Rareori are aspectul unui polip pediculat.
lou clinic si diagnostic
Carcinoidele colonului raman mult timp asim-ptomatice. Cand cresc in dimensiuni au o simptomatologie asemanatoare neoplaziilor, putandu-se complica cu ocluzii si hemoragii. Tumorile care secreta 5-hidroxitriptamina si histamina se manifesta clinic prin sindromul carcinoid: hiperemie cutanata, diaree, bronhospasm si simptome cardio-pulmonare date de leziuni valvulare cardiace.
Pentru confirmarea diagnosticului
biopsia este obligatorie, dar este dificil de a diferentia leziunile benigne de cele maligne. Criteriile uzuale de malignitate, precum activitatea mitotica sau nucleii picnotici, adesea lipsesc, incat numai invazia locala sau metastazele raman elemente de malignitate. Uzitand de acest criteriu, incidenta leziunilor maligne variaza intre 8-40% (61). in principal dau metastaze in ficat.
Tratament
Tratamentul de electie al tumorilor carcinoide este cel chirurgical. Daca diseminarile la distanta sunt absente carcinoidele se opereaza dupa aceleasi principii ca si adenocarcinoamele. in prezenta metastazelor sunt recomandate rezectiile limitate, iar atitudinea fata de acestea este asemanatoare si la fel de dificila ca si in cancerul colonie. in localizarile cecale, datorita potentialului mai mare de metastazare, prognosticul este mai slab ativ cu celelalte localizari ale colonului.
Chimioterapia, in diferite combinatii de citosta-tice (Fluorouracil, Streptozotocin, Doxorubicina, ciclofosfamida etc.) a dat rezultate putin incurajatoare; nu a crescut semnificativ rata supravietuirilor in timp.
Terapia alternativa urmareste reducerea fluxului sangvin in depozitele metastatice. Include rezectia metastazelor, ligatura peroperatorie a arterei hepatice si embolizarea percutanata a vaselor aferente metastazei. Datorita complicatiilor postoperatorii crescute (mortalitate peste 25% in ligatura a. hepatice) fata de- beneficii, aceasta terapie nu se justifica in prezent.
Carcinomul cu celule scuamoase
Aceasta tumoare localizata pe
colon si rect este extrem de rara, pana in prezent fiind descrise in literatura aproximativ 50 cazuri. Privind etiologia au fost enuntate mai multe teorii implicand urmatorii factori: metaplazia scuamoasa de la nilul polipilor adenomatosi si adenocarcinoamelor, resturi de celule embrionare, leziuni mucoase persistente dupa actiunea agentilor chimici sau postiradiere, anapla-zia si metaplazia celulelor bazale ale epiteliului glandular, colita ulceroasa cu evolutie indelungata si schistosomiaza.
Simptomatologia clinica este aceeasi ca si in adenocarcinoame, la fel si tratamentul.
Limfomul malign
Ca frecnta, este a treia leziune maligna a colonului, dupa adenocarcinom si tumorile carcinoide. Se localizeaza preponderent in cec si rect datorita tesutului limfoid mai bogat in aceste segmente intestinale. Afecteaza orice varsta, dar mai ales pacientii de peste 50 ani, fiind mult mai frecnt la barbati decat la femei (62, 41).
Patologie: anatomo-clinic tumoarea se prezinta sub forma polipoida, ulcerata sau difuza, ocupand un segment larg de colon. Peretele intestinal este mult ingrosat datorita infiltrarii tumorale in mucoasa si submucoasa. Spre deosebire de limfoamele localizate in intestinul subtire, in cele colonice apar ulceratii superficiale si necroze.
Limfoamele colonului, se clasifica in functie de morfologia celulara si markerii imunologici de suprafata in: tumori hodgkiniene si non-hodgkiniene (cu celule T sau B).
Limfoamele non-hodgkiniene au un grad inalt de malignitate si prin contiguitate disemineaza rapid prin peretele colonului, dand metastaze extinse in limfoganglioni; in momentul operatiei aproximativ 50% din cazuri au ganglioni limfatici prinsi tumoral.In plus, fata de clasificarea bazata pe caracteristicile histologice si imunologice, limfoamele se mai clasifica si in functie de gradul de diseminare.
Stadiul I :tumoarea prinde peretele intestinal.
Stadiul II : metastaze in ganglionii de drenaj ai ariei leziunii primare.
Stadiul III: metastaze in ganglionii paraaortici cu sau fara extensie la organele incinate.
Clinic limfoamele au o simptomatologie asemanatoare tuturor leziunilor carcinomatoase colonice. Dupa aspectul
radiologie trebuie diferentiat de
colitele ulcerati pseudopolipoase, boala Crohn, hiper-plazia limfoida nodulara si schistosomiaza. Biopsia si examenul histologic pun diagnosticul de certitudine, uneori diferentierea dintre un limfom si un carcinom anaplastic facandu-se cu greutate. Se poate asocia si cu alte afectiuni ale colonului: leu-cemia limfocitara sau boli inflamatorii ale intestinului gros.
Tratamentul este combinat: chirurgical, radio- si chimioterapeutic. Se recomanda extirparea operatorie a tumorii ori de cate ori este posibil. Daca ganglionii limfatici sunt implicati, extirparii chirurgicale i se asociaza tratamentul chimioterapie. Cand tumoarea este inextirpabila tratamentul de baza este chimio- si radioterapia.
Rata supravietuirii globale la 5 ani este de 50-55%.
Contreary si colab. au raportat o rata de supravietuire la 5 ani de 50% in cazurile cand tumoarea este localizata in peretele intestinal cu sau fara invadarea ganglionilor locali. Cand limfonodulii regionali sunt interesati de procesul tumoral, supravietuirea la 5 ani scade la 12%. Dupa un tratament complex - chirurgical si adjuvant - rata supravietuirii a fost de 83% fata de 16% numai dupa cel chirurgical.
Fibrosarcomul
Fibrosarcomul cu localizare colonica pare sa fie cea mai rara localizare a sarcoamelor tubului digestiv. Dintre cele 30 de cazuri de sarcoame digesti descrise in literatura numai doua au fost localizate pe colon si unul pe rect. Simptomatologia si tratamentul sunt asemanatoare adenocarcino-mului; fibrosarcoamele sunt rezistente la radio- si chimioterapie.
Plasmocitomul
Este o tumoare formata din celule plasmatice, localizata primar sau secundar in colon (pacienti cu mielom multiplu). Leziunea primara se extirpa chirurgical, iar localizarile din mielomul multiplu numai daca sunt simptomatice si n-au raspuns la terapia sistemica beneficiaza de tratament chirurgical.
Alte tumori maligne
Printre tumorile maligne foarte rare ale colonului amintim:,endoteliomul, hemangiopericitomul, tumori cu celule granulare si rabdomiosarcomul.
