Tratamentul chirurgical al tulburarilor procesului de diferentiere
sexuala poate fi impartit in:
A. Explorare chirurgicala.
B. Excizie a tesuturilor anormale.
C. Gonadectomie.
D. Chirurgie reconstructi a organelor genitale.
E. Tratamentul chirurgical al ginecomastiei.
A. Explorarea chirurgicala in scop bioptic si diagnostic. Explorarea chirurgicala este indicata in cele mai multe cazuri de hermafroditism aderat, de disgenezie gonadala mixta si in multe din cazurile de pseudohermafroditism masculin. Toate acestea necesita biopsii gonadale utile pentru determinarea naturii duetelor interne. in cazurile suspecte de rezistenta la androgeni se indica biopsii din tegumentul genital cu realizarea de culturi de fibroblasti. De asemenea, metodele endoscopice pot fi utile pentru silirea mai exacta a diagnosticului.
B. Excizia tesuturilor anormale. in pseudoher-mafroditismul aderat se indica indepartarea tesutului orian si a duetelor Muller in cazurile in care dezvoltarea se realizeaza catre sexul masculin, in cazurile cu dezvoltare spre sexul feminin este necesara indepartarea testiculelor si a duetelor Wolff (5). La pacientii cu sindrom de rezistenta completa la androgeni majoritatea autorilor indica orhidectomie prepubertala, cand testiculul este in regiunea inghinala sau la nivelul labiei mari. in restul cazurilor, gonadectomia poate fi practicata post-pubertal, asociindu-se si tratament hormonal. in disgenezia gonadala mixta se indeparteaza atat testiculul cat si tesutul disgenetic (4).
C. Gonadectomia pentru neoplasm sau pentru cazurile cu risc crescut de transformare maligna. Riscul de transformare maligna este mult mai mare in cazul cariotipului XY ativ cu XX. in circa 15-25% din cazuri se semnaleaza transformare maligna, cu dezvoltarea gonadoblastomului sau a disgerminomului. in circa 40% din cazuri gonado-blastomul apare la pacienti cu rsta sub 15 ani, iar 15% din cazuri apar sub 10 ani (5). Astfel, in cazul prezentei in cariotip a cromozomului Y, se indica extirparea precoce a gonadei.
D. Chirurgia reconstructi a organelor genitale feminine la pacientii cu masculinizare partiala. in cazul acestor pacienti cel mai important factor in ceea ce priveste indicatia (decizia) si tipul interventiei chirurgicale este reprezentat de complexitatea anomaliilor sinusului uro-genital si a elementelor mulleriene. Astfel, cele mai importante criterii sunt reprezentate de prezenta ginului si de pozitia deschiderii ginale. Dupa pozitia deschiderii ginului se disting doua situatii: cu deschidere perineala si cu deschidere anormala. Pacientii care fac parte din cea de-a doua categorie necesita explorari endoscopice si radiologice pentru determinarea exacta a anatomiei regionale (4). Daca ginul se uneste cu sinusul uro-genital, este importanta pozitia fata de sfincterul urinar. in cele mai multe cazuri de CAH tip I, disgenezie gonadala mixta si hermafroditism aderat, deschiderea ginului este normala, sau unirea cu sinusul urogenital se realizeaza distal de sfincterul uretral extern. in acest ultim caz este necesara clitoro-plastie, reconstructia labiilor mici, a perineului posterior si a introitusului ginal. De obicei toate acestea se realizeaza in cadrul unei singure interventii chirurgicale, practicata la rsta de 3-6 luni.
