Terminologie - incidenta
Termenul de "
tumora a regiunii vateriene\", propus de Letulle la inceputul secolului XX, permite studiul unitar al unor afectiuni asemanatoare din
punct de vedere clinico-evolutiv si al sanctiunii terapeutice, dar diferite ca origine histologica din structurile proprii ale ampulei ter, din mucoasa duo- denala vecina, sau din portiunile terminale, intramurale ale canalelor biliar si pancreatic. Folosirea denumirii generice este necesara si datorita faptului ca originea precisa a tumorilor dezvoltate in aceasta regiune este deseori greu de precizat. in literatura de specialitate mai sunt folositi si alti termeni cum sunt tumorile ampulei vateriene, carcinom periampular, ampulom vaterian etc.
Majoritatea autorilor indica o proportie scazuta a acestor
tumori fata de neoplasmele cefalo-pancrea-tice (1/5-l/10) sau de cele ale cailor biliare extrahepatice (1/5). Boala apare mai frecvent la barbati, indeosebi intre 50-70 de ani, varsta medie fiind de 60 de ani.
Nu sunt cunoscuti factori etiologici particulari. Este cunoscuta asocierea unor tumori de regiune vateriana la bolnavii cu afectiuni tumorale de tub digestiv, sindromul Gardner sau sindromul Peutz-Jegers.
ANATOMIE PATOLOGICA
Tumorile benigne sunt rare, frecventa lor fiind apreciata sub 10% in cadrul general al tumorilor regiunii vateriene (10,11,15). Cele mai frecvente tumori benigne sunt adenoamele si papiloamele. Deseori unice, mai rar multiple, ele se pot dezvolta intraampular sau in lumenul duodenului, ajungand la dimensiuni apreciabile. Malignizarea tumorilor benigne este posibila si dovedita pe piesele de exereza unde se pot recunoaste ambele tipuri de tumori, benigne si maligne.
Tumorile maligne reprezinta majoritatea (90%) tumorilor situate in aceasta regiune. in momentul interventiei chirurgicale, cele mai multe cazuri depasesc papila (tumori vatero-duodenale) si numai rareori sunt localizate ampular (tumori intravate-riene). Sunt cunoscute forma vegetanta, cea mai frecventa, si formele ulcerata si infiltrativa.
Din punct de vedere microscopic aceste tumori sunt de obicei carcinoame cu diferite grade de diferentiere.
Evolutia tumorilor maligne ale regiunii vateriene este lenta si predominent locala. Datele din literatura de specialitate subliniaza aceasta tendinta la evolutie locala a tumorilor regiunii vateriene in momentul interventiei metastazele hepatice fiind prezente doar la 20-25% din cazuri, iar cele ganglio-nare la 7-l0% (11, 14, 15). Ganglionii interesati sunt cei peripancreatici, apoi succesiv, ai pediculului hepatic, celiaci, mezenterici.
Clasificarea TNM pentru carcinom este:
T - tumora primara
Tx - tumora primara nu poate fi depistata
To - tumora primara neevidenta
Tis - carcinom in situ
T1 - carcinom limitat la ampula ter
T2 - tumora invadeaza peretele duodenal
T3 - tumora invadeaza 2 cm sau mai putin pancreasul
T4 - tumora invadeaza mai mult de 2 cm din pancreas sau alte organe
N - adenopatii regionale
Nx - ganglionii regionali nu pot fi identificati
No - ganglioni fara metastaze
N1 - ganglioni regionali cu metastaze
M - metastaze la distanta
Mx - metastazele nu pot fi recunoscute
Mo - fara metastaze la distanta
M1 - cu metastaze la distanta
Stadializare
TABLOU CLINIC
Semiologia este determinata in mod specific de evolutia indelungata a acestor neoplasme care realizeaza un obstacol, deseori incomplet la nivelul coledocului inferior. Icterul exista, cu variatii de intensitate si durata in toate cazurile, dar acest semn poate da caractere particulare. Majoritatea autorilor admit ca un element caracteristic evolutia variabil-ondulanta a icterului, fapt atribuit fragmentarii tu-morale in timp sau/si spasmului si edemului supra-adaugat. Cazurile prezentand un sindrom icteric intermitent se caracterizeaza de mult ori printr-o evolutie clinica indelungata de la aparitia primelor fenomene icterice si pana la internarea in serviciul de chirurgie. in majoritatea cazurilor intalnite in practica, icterul se instaleaza insa progresiv, avand caracter de continuitate, fara intermitente. Icterul poate fi precedat de o perioada prodromala cu du-
rata in timp variabila, uneori de cateva luni, caracterizata prin diferite alte simptome izolate sau asociate; dureri in etajul abdominal superior,
tulburari dispeptice, febra, frisoane. Pruritul, expresie precoce a obstructiei coledociene, poate preceda icterul, ca si in cancerul cefalo-pancreatic.In cadrul simptomelor asociate icterului mentionam posibila coexistenta a durerilor de tip biliar cu caracter intermitent si a febrei de tip septic, angio-colitic, manifestari probabil determinate de
obstructia intermitenta a coledocului inferior.
Examenul clinic poate gasi hepatomegalie si cula biliara palpabila.
Bolnavii purtatori de tumori ale regiunii vateriene pot prezenta fenomene clinice de
anemie cronica feripriva, secundare de cele mai multe ori unor san-gerari mici, repetate; rareori sangerarea devine clinic evidenta exteriorizandu-se prin hematemeza, si mai ales prin melena.
Rarele tumori benigne ale regiunii vateriene se caracterizeaza printr-o evolutie indelungata pana la realizarea unui obstacol biliar complet, loul clinic cuprinzand perioade indelungate (uneori ani) de angiocolita pasagera, icter cu repetate remisiuni.
DIAGNOSTIC PARACLINIC
Locul central in cadrul explorarilor paraclinice este ocupat de examenul endoscopic cu posibilitatea prelevarii de material bioptic. Diagnosticul este aproape constant silit prin aceasta metoda, rezultatele biopsiei permitand ificarea corecta a actului chirurgical.
Examenul
radiologie al duodenului dupa tehnica tranzitului baritat gastro-duodenal, completat eventual cu duodenografia hipotona, ofera date sugestive pentru diagnostic in aproximativ jumatate din cazuri, de regula stadii avansate: lacuna, nisa, stenoze de diferite grade, imagine de epsilon sau 3 inversat (tipica, dar rara) situate de obicei pe duodenul descendent, in dreptul ampulei vateriene.
Colecistocolangiografia i.v. preoperatorie este utila in perioada preicterica sau in remisiuni, existenta obstacolului tumoral incomplet determinand opacifierea tardiva a cailor biliare extrahepatice, di-latatia accentuata a caii biliare principale. Dificultatea de evacuare prin papila a substantei opace determina uneori o opacifiere foarte marcata si indelungata a cailor biliare ("colangiografie prea frumoasa\"). Indicii similare sunt furnizate de scinti-grama hepatica de eliminare cu 99Tc EHIDA.
Examenul ecografic si
tomografia computerizata sunt mai putin utile pentru diagnosticul tumorii ampulare care in general este de dimensiuni mici, dar pot pune in evidenta dilatatia cailor biliare extra si intrahepatice, permit eliminarea altor cauze ale icterului (neoplasm cefalo-pancreatic) si identificarea eventualelor metastaze.
Testele de retentie biliara sunt pozitive in majoritatea cazurilor, dar cu valori in general mai scazute in atie cu icterele prin neoplasm cefalo-pancreatic sau al caii biliare principale, dovada a faptului ca obstacolul pe coledocul inferior nu este total.
De semnalat frecventa crescuta (50-55%) a cazurilor in care sunt prezentate diferite grade de anemie. lori modificate ale
glicemiei in sensul cresterii acesteia sunt intalnite in 40% din cazuri, ele fiind probabil consecinta obstructiei wirsungiene concomitente asupra pancreasului endocrin.
