Purpura trombotica trombocitopenica (PTT) este o afectiune fulminanta, deseori letala, care poate fi initiata de lezarea endoteliului si ca urmare a eliberarii de FvW si a altor substante procoagulante din celulele endoteliale. Cauzele includ sarcina, cancerul metastatic, mitomicina C si chiar chimioterapia in doze mari. Modificarile caracteristice includ depuneri microvas-culare de trombi hialini cu filamente de fibrina, trombocitopenie,
anemie hemolitica microangiopatica, febra,
insuficienta renala,
tulburari ale constientei si deficite neurologice focale tranzitorii. Prezenta trombilor hialini in arteriole, capilare si venule fara alte modificari inflamatorii ale peretelui vascular este diagnostica. Biopsia gingivala este pozitiva la 30-40% din pacienti, iar
biopsia medulara poate fi uneori utila. Prezenta unei
anemii hemolitice severe Coombs-negative cu schizocite sau eritrocite fragmentate pe frotiul din sangele periferic, impreuna cu trombocitopenia si activarea minima a sistemului coagularii, ajuta la confirmarea suspiciunii clinice de PTT. Aceasta afectiune trebuie diferentiata de vasculite si de lupusul eritematos sistemic care pot predispune la PTT. in PTT nivelurile de IgG asociate plachetelor si nivelurile de complement sunt de obicei normale.
Tratamentul PTT acute s-a schimbat radical in ultimii ani. Steroizii si heparina sau splenectomia de urgenta au fost abandonate si entuziasmul pentru terapia antiplachetara a diminuat. Din ce in ce mai mult, tratamentul s-a concentrat asupra terapiei transfuzionale sau a plasmaferezei combinata cu perfuzarea de plasma proaspata congelata. Prin aceasta abordare terapeutica mortalitatea globala a fost marcat redusa si peste jumatate din pacientii cu PTT au devenit recuperabili dupa o boala altfel fatala. Majoritatea pacientilor care supraetuiesc fazei acute sunt complet recuperati, fara afectari
renale sau neurologice reziduale. Unii pacienti cu forma cronica de PTT cu recaderi, pot necesita plasmafereza si transfuzii de plasma, o mica parte din pacienti fiind controlati doar cu glucocorticoizi.
