Coagularea intravasculara diseminata (CID) poate fi atat o afectiune hemoragica exploziva ce ameninta viata, cat si o afectiune relativ usoara sau subclinica. Desi exista multe afectiuni complicate cu CID, ea este mai frecnt asociata cu afectiunile obstetricale, neoplaziile metastatice, traumatismele masi si septicemiile bacteriene (elul 118-l). in fiecare caz a fost identificat un mecanism de declansare. De exemplu, tumorile si tesuturile traumatizate sau necrotice elibereaza factorul tisular in circulatie, in timp ce endotoxinele bacteriilor gram-negati actiaza mai multe etape din procesul coagularii. In plus fata de efectul direct asupra activarii factorului Hageman (factorul XII), endotoxina induce exprimarea factorului tisular la suprafata monocitelor si a celulelor endoteliale. Acestea pot apoi accelera reactiile de coagulare. Aceasta combinatie de stimuli trombogeni puternici determina depunerea unor mici trombi si emboli in microcirculatie. Aceasta faza trombotica a CID este urmata de o faza de consumare a factorilor procoa-gulanti cu fibrinoliza secundara. Formarea continua a fibrinei si fibrinoliza duc la hemoragie prin depletia proteinelor de coagulare si a plachetelor si prin efectul antihemostatic al produsilor de degradare ai fibrinei (ura 118-2).
Manifestarile clinice variaza in functie de stadiul si seritatea sindromului. Multi pacienti prezinta sangerari extinse ale pielii si mucoaselor si
hemoragii din sedii multiple - de obicei incizii chirurgicale ori locurile de
punctie noasa sau de imtare a unui cateter. Mai putin frecnt, pacientii se prezinta cu acrocianoza periferica, tromboze si modificari pregangrenoase la nilul degetelor, organelor genitale si nasului - zone in care fluxul sanguin este mult redus prin angiospasm si microtromboza. Unii pacienti, in special cei cu CID cronica secundara neoplaziilor, prezinta doar modificari de laborator, fara nici un simptom de
tromboza sau hemoragie.
Manifestarile de laborator includ trombocitopenia si prezenta schizocitelor sau a eritrocitelor fragmentate - care apar prin sechestrarea si lezarea celulelor din trombii de fibrina - prelungirea TP, TPT si a timpului de trombina, precum si un nil scazut al fibrinogenului datorita depletiei proteinelor de coagulare si un nil crescut al produsilor de degradare ai fibrinei (PDF) datorita fibrinolizei secundare intense. Determinarea imuna a dimerului D care apreciaza in mod specific legaturile de fibrina este mai caracteristica decat evaluarea PDF. Manifestarea principala asociata cu CID, care se coreleaza cel mai strans cu hemoragia, este nilul fibrinoge-nului plasmatic; nilul scazut de fibrinogen este asociat cu sangerare in cantitate mai mare.
TRATAMENT
CID, desi asimptomatic uneori, poate produce hemoragii care ameninta viata si poate necesita tratament de urgenta. Acesta ar trebui sa includa: (1) tentativa de a corecta orice cauza rersibila de CID; (2) masuri pentru controlul simpto-melor majore - hemoragia si tromboza; (3) un
regim profilactic pentru prenirea recurentelor in cazurile cronice de CID. Tratamentul variaza in functie de prezentarea clinica. La pacientele cu complicatii obstetricale, cum ar fi abruptio placentae sau septicemie bacteriana acuta, afectiunea de baza este usor de corectat si expulzarea prompta a fatului si placentei sau tratamentul antibiotic adecvat vor ameliora sindromul de CID. La pacientii cu
tumori metastatice ce produc CID, controlul afectiunii primare poate sa nu fie posibil, fiind necesara profilaxia pe termen lung.
Pacientii la care simptomul major este hemoragia trebuie sa primeasca plasma proaspata congelata pentru inlocuirea factorilor de coagulare si masa trombocitara in scopul corectarii trombocitopeniei. Cei cu acrocianoza si gangrena incipienta sau alte manifestari trombotice necesita tratament anticoagulant imediat cu heparina intranos. Utilizarea heparinei in tratamentul hemoragiei inca este controrsata. Desi este o cale logica de a reduce productia de trombina si de a preni consumarea in continuare a proteinelor de coagulare, trebuie rezervata pentru pacientii cu tromboza sau pentru cei la care sangerarea continua in pofida tratamentului viguros cu plasma si plachete.
Pacientii cu o CID initial usoara si cei asimptomatici pot sa prezinte hemoragie dupa interntii chirurgicale sau chimioterapie. De exemplu, a fost demonstrata prezenta unei CID usoare, fara hemoragie clinica, in cursul avorturilor din trimestrul al doilea induse de solutii saline sau prosta-glandine. Tratamentul profilactic cu heparina poate preni progresia unui sindrom de CID usor si a fost utilizat in tratamentul pacientilor cu
leucemie acuta promielocitara si la unele paciente cu retinere intrauterina a fatului mort, care necesita interntie chirurgicala. Totusi, majoritatea pacientilor cu CID usoara pot fi controlati doar cu plasma si inlocuirea plachetelor si nu necesita heparina. CID cronica nu raspunde la anticoagulantele orale de tip warfarina, dar poate fi controlata prin administrare de heparina pe termen lung. La unii pacienti cu tumori asimptomatice si CID sera, heparina a fost administrata prin injectii subcutanate intermitente sau perfuzie continua prin pompe porile.In pofida intelegerii detaliate a fiziopatologiei CID si a abordarii viguroase a tratamentului, sunt putine do ca tratamentul va modifica mersul natural al bolii de baza. Terapia doar va siliza pacientul, va preni exsanguinarea sau tromboza masiva si va permite instituirea terapiei definiti.
