Toti pacientii carora li se transteaza maduva osoasa necesita tratament suportiv intens intre momentul in care se introduc celulele hematopoietice suse si momentul in care vor putea sa produca un numar adecvat de granulocite, plachete si eritrocite. La scurt timp dupa transt, tratamentul se concentreaza asupra profilaxiei impotriva infectiilor, a sangerarilor si a bolii GCG. Masurile pentru prenirea bolii acute GCG sunt listate in elul 116-2. in afara de o buna compatibilitate in sistemul HLA, regimul terapeutic profilactic cel mai bun pare sa fie o combinatie de metotrexat, ciclosporina si prednison. in plus, tratamentul suportiv include de obicei administrarea de componente sanguine conform nevoilor, pentru a mentine numarul plachetelor la valori mai mari de 20.000/[iL, si
hemoglobina la valori mai mari de 80 g/L (8 g/dL). Alte masuri constau in izolare pentru protectie si administrarea de antibiotice cu spectru larg ( elul 116-3). Componentele sanguine care se administreaza trebuie iradiate pentru a se evita boala GCG provocata de limfocite, de la un donator HLA-incompatibil. Durata medie de recuperare a unui numar de granulocite mai mare de 500/^L este de 10-20 de zile. Plachetele sunt de obicei cele care recupereaza cel mai greu. Recuperarea plachetara este estimata in functie de timpul necesar pentru a se realiza independenta de
transfuziile pla-chetare, dar un numar normal de plachete nu va fi atins decat dupa 100 de zile sau mai mult. in unele centre de transt medular pacientii sunt hraniti in mod obisnuit pe cale parenterala, si aproape toti pacientii primesc factor de stimulare a cresterii coloniilor granulocitare (CSF). in ciuda eforturilor intense de a preni complicatiile, pacientii la care se efectueaza transt de maduva osoasa pot sa aiba probleme gra ( elul 116-4 si ura 116-l).
Boala grefa-contra-gazda acuta
Chiar daca donatorul si primitorul grefei sunt complet compatibili in sistemul HLA, exista totusi deosebiri intre donator si gazda din punct de dere al locilor minori de histocompatibilitate. Introducerea limfocitelor functionale ale donatorului in circulatia primitorului, ale carui celule exprima antigene considerate ca straine de catre limfocitele donatorului, are drept rezultat stimularea unui raspuns imun la care participa celulele T CD4+ si CD8+ ale donatorului, si celulele natural killer. Celulele T activate si celulele natural killer produc citokine cum sunt interferonul gama si factorul de necroza tumorala alfa, despre care se crede ca mediaza distrugerile tisulare asociate bolii GCG. Boala se manifesta sub forma unei eruptii cutanate, anomalii functionale hepatice si diaree. Din punct de dere histologic, afectiunea cutanata este o reactie lichenoida, la nilul ficatului se constata inflamarea cailor biliare, iar in tractul gastrointestinal se observa inflamatia criptelor si a mucoasei. Debutul bolii GCG survine in primele doua luni dupa transt. Gravitatea bolii se evalueaza in functie de tulburarile organice. Nu este clar motivul pentru care unele organe nu sunt atinse de efectele acestui raspuns imun sistemic. in afara de leziunile provocate la nilul organelor, boala GCG se asociaza, in perioada florida, cu supresie imunologica si susceptibilitate la infectii.
Aceasta complicatie este mai frecnta si se instaleaza mai rapid, cand donatorul si primitorul sunt incompatibili pentru doua sau mai multe locus-uri HLA. Daca se aplica masurile corespunzatoare de profilaxie, boala GCG de gradul II-IV survine la mai putin de 40% dintre pacienti. Frecnta manifestarii este mai mare daca se transteaza maduva de la o femeie alloimunizata (care a nascut), unui barbat. in plus, cei care primesc un transt de la donatori cu precursori de celule T citotoxice care raspund la celulele primitorului au un grad mai mare de risc. Boala GCG acuta este de obicei tratata cu doze mari de metilprednisolon. O a doua linie de tratament poate fi administrarea de
anticorpi fata de celulele T. Agentii terapeutici folositi experimental pentru a impiedica efectele citokinelor (pentoxifilina si talidomida) nu s-au dodit utili pana in prezent.In mod paradoxal, in ciuda eforturilor de a preni boala GCG acuta, se pare ca o astfel de manifestare, cu grad mic de intensitate, poate fi benefica, prin medierea unui efect de tip grefa-contra-tumora. Reducerea incidentei si a intensitatii bolii GCG se asociaza cu o frecnta mai mare a reaparitiei tumorii.
