Desi boala GCG cronica poate sa apara uneori in absenta formei acute, este clar ca cele doua manifestari sunt in mare masura inrudite.
Boala GCG cronica apare la mai mult de 3 luni dupa transt, fiind caracterizata de eruptii cutanate, sclerodermatita, alopecie, tulburarea functiilor hepatice, leziuni lichenoide orale si un complex sicca (uscaciunea gurii si a ochilor). Mai pot apare bronsiolita obliteranta si
tulburari de motilitate gastrointestinala. Boala este mediata de celulele T ale donatorului, cele mai multe dintre acestea recunoscand diferente minore din complexul de histocompatibilitate al primitorului grefei. in plus, mai pot exista celule T ale donatorului care
recunosc un auto-antigen comun donatorului si primitorului, mai ales cand exista si leziuni tisulare. Celulele T activate produc o varietate de citokine, inclusiv interleukina (IL) 4, despre care se crede ca ar fi un mediator primar al bolii. Celule T aparent nou dezvoltate din gazda adoptiva nu sunt supuse unei selectii negati normale care sa elimine celulele autoreacti si care induce autotoleranta. Pacientii care au suferit de boala GCG acuta de gradul II, sau mai grava, ca si pacientii mai varstnici, au riscuri mai mari. Pentru majoritatea pacientilor, boala este autolimitata. Tratamentul consta in administrarea de medicamente cu efect imuno-supresor. La 3 ani dupa transt, doar foarte putini pacienti mai au boala GCG cronica persistenta, si se poate intrerupe progresiv administrarea de imunosupresoare. Motivul instalarii acestei autotolerante tardi nu este cunoscut. Cea mai mare amenintare a vietii pacientului cu boala GCG cronica o reprezinta
infectiile oportuniste, legate atat de boala autoimuna de baza, cat si de tratamentul acesteia. Pacientii sintetizeaza doar putini
anticorpi fata de
glucide si sunt susceptibili la infectii bacteriene. Sechelele gra ale infectiilor pot fi reduse cu cotrimoxazol si cu imunolgobuline administrate intranos. Trombocitopenia si hiperbilirubinemia sunt factori de prognostic negativi.
Infectii Infectiile care pot complica transtul de maduva osoasa allogenica sunt prezentate in modulul 136.
Recuperarea imuna intarziata Dupa transtul de maduva osoasa celulele
stem ale donatorului refac ontogenia sistemului imun. Cu toate acestea, la adult, involutia timusului duce adesea la o productie inadecvata de noi limfocite T. Functia celulara T a primitorului transtului depinde de expansiunea limfocitelor T, relativ putin numeroase, care sunt transferate odata cu grefa. Recuperarea limfocitelor T dupa transt poate dura 18 luni sau mai mult. Limfocitele T initiale detectate in sangele periferic nu sunt complet functionale, si adesea nu sunt capabile sa produca IL-2 dupa stimulare. Cu timpul, se dezvolta raspunsul normal al limfocitelor T, desi se recomanda evitarea folosirii vaccinurilor cu virus viu.
Toxicitatea legata de regimul de tratament Toxicitatea asociata chimio- si radioterapiei este discutata in modulul 86.
Respingerea grefei Respingerea grefei de maduva osoasa reflecta, in cele mai multe cazuri, distrugerea grefei de catre limfocitele functionale ale gazdei care au supravietuit regimului de pregatire. Aceasta complicatie este foarte frecnta la pacientii cu
anemie aplastica care nu sunt supusi iradierii totale. Factori predizpozanti includ: transfuzii primite anterior (care sensibilizeaza gazda), un
regim de pregatire mai putin intens (care nu reuseste sa omoare limfocitele gazdei), si indepartarea limfocitelor T din allogrefa (limfocitele T ale donatorului produc factori de stimulare a cresterii coloniilor- CSF, si pot preni respingerea de catre celulele primitorului). Respingerea grefei este mai putin probabila daca pacientul primeste transtul inainte de a fi primit produse sanguine, dar acest lucru nu este, cel mai adesea, posibil. Administrarea in zilele care urmeaza transtarii, a preparatelor din stratul tampon de la donator, reduce frecnta respingerii grefei, dar creste frecnta bolii GCG acute. Prenirea respingerii grefei se poate face prin aplicarea unui regim terapeutic imunosupresor de pregatire mai intens. Administrarea de factori de stimulare a cresterii (CSF) nu este de folos in prenirea respingerii grefei.
