mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:  
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  


Policitemia vera si alte boli mieloproliferative
Index » Oncologie si hematologie » Policitemia vera si alte boli mieloproliferative
» Mielofibroza idiopatica

Mielofibroza idiopatica


Share


Mielofibroza idiopatica (care mai este numita si metaplazie mieloida agnogenica sau mielofibroza cu metaplazie mieloida) este o tulburare clonala a unei celule primitive hematopoietice, cu etiologie necunoscuta, caracterizata prin fibroza medulara, metaplazie mieloida cu hematopoieza extramedulara si splenomegalie. Mielofibroza idiopatica este o boala rara, iar in lipsa unui marker clonal specific, silirea diagnosticului este dificila, deoarece mielofibroza si metaplazia mieloida cu splenomegalie sunt caracteristice atat pentru policitemia vera, cat si pentru leucemia mieloida cronica. Mai mult, mielofibroza si spleno-megalia apar si intr-o rietate de alte tulburari, atat benigne, cat si maligne ( elul 111-4), dintre care multe beneficiaza de terapii specifice care nu sunt eficace in cazul mielofibrozei idiopatice. Spre deosebire de alte boli mieloproliferative si de asa-numita mielofibroza maligna sau acuta, care pot apare la orice rsta, mielofibroza idiopatica afecteaza in primul rand persoane in cel de-al saselea deceniu de viata sau mai rstnice.

ETIOLOGIE
Etiologia mielofibrozei idiopatice nu este cunoscuta. Desi anomaliile cromozomiale neintamplatoare, cum sunt 20q-, 13q- si trisomia 21, sunt destul de frecvente, nu s-a identificat in mielofibroza idiopatica nici o anomalie citogenetica specifica. De asemenea, nu exista corelatii intre gradul de mielofibroza si intensitatea mielopoiezei extrame-dulare. Analiza sintezei de colagen in aceasta boala a pus in evidenta o supraproductie de colagen de tip III, aceasta fiind considerata, ipotetic, determinata de o supraproductie de factor de crestere derit din plachete sau de factor de crestere transformator beta, desi nu exista nici o baza biochimica a acestei relatii. Fibroblastii nu fac parte din clona maligna in mielofibroza idiopatica, in timp ce natura sintezei de colagen in alte boli complicate de mielofibroza ( elul 111-4) nu a fost eluata in aceeasi masura.
ASPECTE CLINICE \' Nu exista semne sau simptome specifice asociate cu mielofibroza idiopatica. In stadiul de inceput al bolii, majoritatea pacientilor nu prezinta simptome, ei fiind diagnosticati dupa descoperirea unei splenomegalii, in cursul unui examen de rutina. Examenul unui frotiu din sangele periferic arata elemente caracteristice de hematopoieza extramedulara: globule rosii in forma de picatura, globule rosii nucleate, mielocite si promielocite. Pot fi prezenti si mieloblasti, dar acestia nu au semnificatie prognostica. De regula, exista o anemie usoara, in timp ce numarul de leucocite si cel al plachetelor sunt fie normale, fie crescute, desi oricare din ele poate fi scazut. Splenomegalia poate fi insotita de hepatomegalie usoara, iar LDH si fosfataza alcalina serica pot fi crescute. Fosfataza alcalina leucocitara poate fi scazuta, normala sau crescuta. Din cauza mielofibrozei, uneori, nu se poate efectua aspiratul medular, iar radiografiile oaselor pot pune in evidenta osteoscleroza. Daca hematopoieza extramedulara este importanta, ea poate provoca ascita, hipertensiune pulmonara, obstructie intestinala sau ureterala, hipertensiune intracraniana, tamponada pericardica, compresiunea maduvei spinarii sau noduli cutanati. Splenomegalia poate fi indeajuns de rapida pentru a cauza infarct splenic, insotit de febra si dureri toracice pleuritice. Pot apare hiperuricemie si guta secundara.
DIAGNOSTIC in timp ce aspectul clinic descris mai sus este caracteristic pentru mielofibroza idiopatica, trebuie subliniat faptul ca toate semnele clinice descrise se pot intalni in policitemia vera si in leucemia mieloida cronica. Astfel, splenomegalia masi mascheaza eritrocitoza din policitemia vera, iar aparitia trombozelor intraabdominale in mielofibroza idiopatica reprezinta fara indoiala cazuri nerecunoscute de policitemia vera. Mai mult, asa cum s-a aratat mai sus, numeroase alte tulburari au caracteristici care se suprapun celor din mielofibroza idiopatica, dar care raspund la diferite tratamente distincte. De aceea, diagnosticul de mielofibroza idiopatica este un diagnostic de excludere, care presupune eliminarea tulburarilor incluse in elul 111-4.
Prezenta eritrocitelor in forma de picatura, a eritrocitelor nucleate, mielocitelor si promielocitelor indica existenta hematopoiezei extramedulare; prezenta leucocitozei, a trombocitozei cu plachete mari si de forma bizara, ca si a mieloblastilor circulanti sugereaza prezenta unei boli mieloproliferative, diferita de o forma secundara de mielofibroza ( elul 111-4). De obicei, nu se poate aspira madu osoasa din cauza cresterii reticulinei medulare, dar biopsia medulara pune in evidenta hipercelularitate, cu hiperplazia tuturor celor trei linii celulare, si mai ales o crestere a megacariocitelor, desi nu exista anomalii morfologice caracteristice care sa deosebeasca mielofibroza idiopatica de alte boli mieloproliferative cronice. Splenomegalia determinata de hematopoieza extramedulara poate fi suficient de importanta pentru a provoca hipertensiune portala si aparitia ricelor esofagiene. Asa cum s-a aratat mai sus, la unii pacienti, hematopoieza extramedulara intensa poate sa domine aspectul clinic. O caracteristica interesanta a mielofibrozei idiopatice o constituie aparitia anomaliilor autoimune, cum sunt complexele imune, anticorpii antinucleari, factorul reumatoid sau un test Coombs pozitiv. Nu se stie daca acestea reprezinta o reactie a gazdei fata de boala, sau sunt implicate in patogenia acesteia. Analiza citogenetica a sangelui sau a maduvei osoase (atunci cand poate fi aspirata) este utila atat pentru a exclude leucemia mieloida cronica, cat si pentru prognostic, deoarece anomaliile complexe de cariotip indica un prognostic prost al mielofibrozei idiopatice. COMPLICATII Mielofibroza idiopatica este o boala cronica, dar cu o durata medie de supravietuire de numai 5 ani, mult mai scurta decat pentru policitemia vera sau trombo-citemia esentiala. Evolutia naturala a mielofibrozei idiopatice este spre insuficienta medulara inexorabila, cu anemie dependenta de transfuzii si cu organomegalie progresi. Pacientii afectati de aceasta boala risca sa faca infectii tisulare profunde, in special pulmonare. Ca si in cazul leucemiei mieloide cronice, mielofibroza idiopatica poate sa evolueze din faza cronica intr-o faza accelerata, insotita de simptome constitutionale si insuficienta medulara progresi. La aproximativ 10% dintre pacienti, boala se termina printr-un episod de leucemie acuta rapid progresi, in care tratamentul este, de obicei, ineficient. Factorii importanti de prognostic privitori la accelerarea evolutiei bolii includ: anemie, trombocitopenie, rsta, anomalii citoge-netice complexe si simptomele constitutionale, cum sunt febra inexplicabila, transpiratiile nocturne sau pierderea in greutate. Orice anomalie citogenetica neintamplatoare este asociata cu o durata de supravietuire scurta, iar prezenta sau aparitia unor anomalii citogenetice multiple este foarte sugesti pentru accelerarea evolutiei bolii.

TRATAMENT
Mielofibroza idiopatica nu are un tratament specific. Anemia poate fi agrata de deficitul de acid folie sau de fier, dar numai rareori tratamentul cu piridoxina a fost eficace. Cu toate acestea, anemia se datoreaza mai frecvent eritropoiezei ineficiente, care nu este compensata de hematopoieza extramedulara din splina si din ficat, si nici tratamentul cu androgeni sau cu eritropoietina recombinata nu a dat totdeauna rezultate. Se poate face un studiu al sechestrarii splenice a eritrocitelor, pentru a se sili existenta hipersplenismului, pentru care se indica splenectomia. Splenectomia poate fi necesara daca splenomegalia impiedica alimentatia si trebuie efectuata inainte ca pacientul sa devina casectic. In astfel de situatii, splenectomia nu trebuie evitata din cauza temerilor legate de trombocitoza secundara, a pierderii capacitatii hematopo-ietice sau a hepatomegaliei compensatorii, deoarece acestea nu au o baza clinica. Se folosi allopurinol pentru controlul hiperuricemiei, daca aceasta este importanta, iar hidroxiurea s-a dovedit utila pentru a controla organomegalia la unii pacienti. Rolul interferonului recombinat nu este inca bine definit, iar efectele sale secundare sunt mai pronuntate la persoanele mai rstnice afectate de aceasta boala.

Tipareste Trimite prin email


  Sectiuni Oncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai


 
Adauga documentAdauga articol scris
 
Copyright © 2008- 2014 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor