mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Bolile plasmocitare
Index » Oncologie si hematologie » Bolile plasmocitare
» Macroglobulinemia waldenstrom

Macroglobulinemia waldenstrom


Share





in 1948, Waldenstrom a descris o afectiune maligna a celulelor limfoplas-mocitoide care secreta IgM. Spre deosebire de mielom, boala se asocia cu limfadenopatie si hepatosplenomegalie, dar manifestarea clinica majora era sindromul de hipervascozitate. Boala se aseamana cu afectiunile inrudite, leucemia limfocitara cronica, mielomul si limfomul limfocitar. Macroglobulinemia Waldenstrom si mielomul cu IgM au ambele o evolutie clinica similara. Diagnosticul de mielom cu IgM este rezervat de obicei pentru pacientii cu leziuni osoase litice si este important, datorita riscului de fracturi patologice.
Cauza macroglobulinemiei este necunoscuta. Boala este similara cu mielomul prin faptul ca apare ceva mai frecvent la barbati si ca incidenta creste odata cu varsta (varsta medie 64 ani). S-a descoperit ca la unii pacienti cu macroglobulinemie IgM poate avea specificitate pentru glicoproteina asociata mielinei (GAM), o proteina care a fost asociata cu boala demielinizanta a sistemului nervos periferic si care poate fi distrusa mai precoce si pe o intindere mai mare decat proteina bazica mielinica din scleroza multipla. Uneori, pacientii cu macroglobulinemie dezvolta o neuropatie periferica inaintea aparitiei neoplasmului. Exista o teorie care sustine ca intregul proces incepe cu o infectie rala, care poate determina aparitia unui anticorp ce reactioneaza incrucisat cu o structura tisulara normala.



Ca si mielomul, boala implica maduva osoasa dar, spre deosebire de acesta, nu determina leziuni osoase sau hipercal-cemie. Ca si in mielom, apare componentul M cu o concentratie serica de peste 30 g/l (3 g/dl), dar, spre deosebire de mielom, dimensiunea paraproteinei IgM determina o excretie renala redusa si numai 20% din pacienti excreta lanturi usoare. De aceea, afectarea renala este rara. Izotipul de lant usor este kappa in 80% din cazuri. Pacientii se prezinta cu astenie, fatigabilitate si infectii recurente, ca si in mielom, dar epistaxisul, tulburarile zuale si simptomele neurologice, ca neuropatia periferica, cefaleea, ametelile si parezele tranzitorii, sunt mult mai frecvente in macroglobulinemie. Examenul fizic releva adenopatii si hepatosplenomegalie, iar examinarea oftalmologica poate arata segmentari vasculare si dilatatii ale venelor retiniene, caracteristice pentru sindroamele de hipervascozitate. Pacientii pot avea anemie normocroma, normocitara, dar gruparea hematiilor in rulouri si testul Coombs pozitiv sunt mult mai frecvent intalnite ca in mielom. Limfocitele maligne sunt prezente, de regula, in sangele periferic. Circa 10% din macro globuline sunt crioglobuline. Acestea sunt componente M pure si nu crioglobuline mixte, ca in artrita reumatoida si alte boli autoimune. Crioglobulinele mixte sunt IgM sau IgA legate cu IgG pentru care au specificitate. in ambele situatii, pot sa apara sindromul Raynaud si alte simptome vasculare severe precipitate de frig, dar crioglobulinele mixte nu se asociaza de obicei cu afectiuni maligne. Pacientilor suspectati de crioglobulinemie, pe baza istoricului si examenului clinic, li se recolteaza o proba de sange cu o seringa incalzita si se trimite la laborator intr-un recipient cu apa calda, pentru a eta erorile in cuantificarea crioglobulinelor.



TRATAMENT
Controlul simptomelor severe de hipervascozitate, cum ar fi alterarea constientei sau parezele, poate fi realizat prompt prin plasmafereza, pentru ca 80% din paraproteinele IgM sunt intravasculare. Fludarabina (25 mg/m2 pe zi timp de 5 zile, la fiecare 4 saptamani) sau cladribin (0,1 mg/kg pe zi timp de 7 zile, la fiecare 4 saptamani) sunt foarte eficienti ca agenti unici. Aproape 80% din pacienti raspund la chimioterapie si supraetuirea lor medie este peste 3 ani. Absenta altor semne severe de afectare de organ se asociaza cu o speranta de ata mai lunga a pacientilor cu macroglobulinemie fata de cei cu mielom multiplu.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Oncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai