Cea mai mare parte a hemoglobinei din globulele rosii adulte se prezinta sub forma unui tetramer format din doua lanturi alfa, fiecare cu cate 141 aminoacizi, si doua lanturi beta, fiecare cu cate 146 aminoacizi. In interiorul fiecarui lant globinic se gaseste o molecula de hem; oxigenul este transportat de
fierul din hem. Pentru a fixa oxigen, fierul trebuie sa se gaseasca in stare feroasa. Lanturile alfa si beta pot sa sufere modificari ale conformatiei, atat individuale, cat si in relatiile dintre ele, astfel ca molecula poate exista intr-o serie de forme, cu afinitati diferite pentru oxigen. Afinitatea pentru oxigen a moleculei fara oxigen este scazuta, iar afinitatea creste pe masura ce oxigenul incepe sa se lege de hem. Rezultatul acestei "interactiuni cooperati\" este bine-cunoscuta curba sigmoida a asocierii oxigenului ( ura 107-l). Pozitia acestei curbe este afectata de pH (efectul Bohr); de presiunea CO2; de nilul 2,3-bifosfogliceratului (2,3-BPG - cunoscut anterior sub denumirea de 2,3-DPG) (un intermediar meolic) si de ATP (adenozin-trifosfat). De asemenea, temperatura si mutatiile care pot afecta lanturile globinice influenteaza, si ele, pozitia curbei.
Lanturile globinice alfa si beta sunt produse ale unei familii de gene strans inrudite. Aceste gene exista sub forma unui grup de gene de tip alfa pe cromozomul 16 si de gene de tip beta pe cromozomul 11 ( ura 107-2). In mod normal, hemoglobinele contin doua lanturi de tip alfa (alfa sau lambda) si doua lanturi de tip beta (beta, delta, epsilon sau gama). in cursul ontogeniei, sunt exprimate succesiv diferite gene globinice, astfel incat
hemoglobina predominanta se modifica in cursul dezvoltarii. La nastere, de exemplu, sunt exprimate foarte putine lanturi de tip beta, lantul predominant de tip beta fiind lantul gama, care formeaza complexe cu lanturile alfa, pentru a da
nastere hemoglobinei fetale (alfa2 - gama2). Asa cum se va dea mai jos, acest model normal de activare al lanturilor globinice este modificat in unele stari de boala si poate aa importanta diagnostica. Exista si homotetramerii de lanturi de tip beta, tetramerul lantului gama fiind denumit hemoglobina Barts, iar tetramerul de lant beta fiind denumit hemoglobina H. Deoarece acesti homotetrameri se gasesc in cantitati substantiale doar in
tulburari in cursul carora lanturile de tip alfa sunt produse in cantitate
insuficienta (talasemii-alfa), prezenta lor are importanta pentru diagnostic.
