Absenta selectiva a celulelor progenitoare eritroide intr-o maduva care este in rest normala se numeste aplazie eritroida pura (pure red cell aplasia - PRCA). PRCA ereditara poarta numele de sindrom Diamond-Blackfan. Anemia este descoperita in primul an de viata, alte anomalii fizice fiind, de asemenea, prezente in aproximativ 30% din cazuri. Diagnosticul diferential include
infectiile intrauterine cu parvirus si eritroblastopenia infantila tranzitorie. PRCA apare la adulti ca o boala dobandita. Aceasta poate fi idiopatica sau asociata cu alte afectiuni, cum sunt timomul, boli limfoide maligne,
tumori solide, boli imunologice, ca lupusul eritematos sistemic si
artrita reumatoida, sau infectii [mai ales virale: HIV, parvirus, virus Epstein-Barr, virusuri hepatitice, virusul T-limfotrop uman tip I (HTLV-l)]. Multe din medicamentele care proaca
anemie aplastica ( elul 110-2) pot, de asemenea, sa determine si aplazie eritroida pura, in special fenitoina, azatioprina, cloramfenicolul, procainamida si izoniazida. PRCA poate fi o complicatie a sarcinii. In unele cazuri, moleculele de imunoglobulina anti-eritropoietina, anti-celule suse eritroide care raspund la eritro-poietina sau chiar anti-eritroblasti pot sa blocheze efectele eritropoietinei sau sa distruga celulele eritroide. in cazul leucemiei limfocitare cronice cu limfocitele T si al bolii limfoproliferative T-gama, citokinele din celulele T produse de celulele tumorale pot sa blocheze raspunsul precursorilor celulelor eritroide la eritropoietina. Parvirusul B19 poate sa produca anemie aplastica acuta si tranzitorie la persoane cu anemie hemolitica. Virusul are un tropism pentru precursorii celulelor eritroide, pe care ii Uzeaza. La persoanele care nu pot sa produca
anticorpi impotriva acestui virus, infectarea si distrugerea precursorilor celulelor eritroide r persista, ducand la aplazie eritroida pura. Aplazia eritroida pura determinata de parvirusuri poate fi detectata, de obicei, prin prezenta pronormoblastilor giganti in maduva osoasa. Acestia sunt celule infectate cu virusuri si r fi distruse.
TRATAMENT
Se va intrerupe orice medicament. Se face o radiografie toracica, pentru a detecta eventuala prezenta a unui timom. Ablatia timomului duce, in mod obisnuit, la disparitia sindromului PRCA. Timomul poate fi prezent in circa o treime din cazurile de PRCA. in prezenta semnelor care confirma infectia persistenta cu parvirus (pronormoblasti giganti, imunosupresie), infectia poate fi tratata cu succes prin administrarea intravenoasa de imunoglobulina. in cazul in care se demonstreaza ca PRCA nu se datoreaza timomului, medicamentelor, cancerului sau infectiilor, aceasta este, de obicei, procata de mecanisme autoimune si necesita tratament imunosupresor. Prednisonul, singur sau in asociere cu globulina anti-timocite, ciclosporina, azatioprina sau ciclofosfamida are rezultate bune in doua treimi din cazuri. Se pot produce recaderi, dar raspunsul la o a doua cura sau la tratamente ulterioare este un lucru obisnuit. Elutia spre
leucemie este rara (sub 5% din cazuri).
