Omfalocelul este un defect al peretelui abdominal anterior, de dimensiuni variabile, prin care se exteriorizeaza din cavitatea peritoneala atat organe parenchimatoase (de obicei ficat) cat si viscere cavitare (de obicei
intestin subtire). Acest defect este lipsit de tegument si acoperit de membrana amniotica la exterior si de peritoneul parietal in interior; intre aceste straturi gasindu-se un rest mezodermic (gelatina Wharton). Cordonul
ombilical se insera pe aceasta membrana (2).
Defectul are de obicei diametrul de cativa centimetri, dar poate sa ajunga pana la marginea inferioara a arcurilor costale (omfalocel gigant ce poate sa contina ficat, intestin subtire si gros si ocazional alte organe intraperitoneale si chiar retroperitoneale). Viscerele sunt uneori libere in cavitatea sacului, alteori aderente la sac sau intre ele. De obicei aderentele sunt partiale interesand ficatul si cateva anse intestinale.
Dimensiunile cavitatii peritoneale sunt diminuate (determinate de cantitatea redusa a organelor ramase intraperitoneal), ceea ce va aa drept consecinta dificultati de reintegrare a viscerelor.
Dupa dimensiunile defectului parietal omfaloce-lele se pot clasifica, dupa Gross, in:
. forme minore - diametrul mai mic de 5 centimetri;
. forme gigante - diametrul mai mare de 5 centimetri.
Aitken diferentieaza doua tipuri de omfalocele:
. Tipul I - baza omfalocelului sub 8 centimetri, marele diametru al orificiului nu depaseste 8 centimetri, omfalocelul nu contine ficat;
. Tipul II - baza omfalocelului peste 8 centimetri, marele diametru al orificiului peste 8 centimetri, contine ficat.
Dupa momentul in care se produce oprirea in dezvoltare a peretelui abdominal anterior se disting doua forme anatomo-clinice de omfalocel:
Forma embrionara - apare ca urmare a opririi dezvoltarii inainte de luna a 3-a. Omfalocelul este acoperit de o membrana ectodermica subtire, transparenta, avasculara, dublata numai de gelatina Warton. in interior, in jumatatea superioara se gaseste ficat neacoperit de capsula Glisson, parenchi-mul hepatic aderand strans de fata profunda a sacului. in jumatatea inferioara se gasesc ansele intestinale neacoperite de peritoneu aderente intre ele si la sac.
Forma fetala - apare ca urmare a opririi in dezvoltare ce are loc dupa varsta de 3 luni (dupa aparitia cavitatii peritoneale). Sacul omfalocelului este format din membrana amniotica, gelatina Warton si peritoneul parietal. Ficatul este acoperit de capsula Glisson si poate sa se gaseasca in sac, dar nu este aderent de acesta.
a) Forma pura de omfalocel, apare ca o
tumora a regiunii ombilicale, sesila sau pediculata. Aceasta tumora este acoperita la exterior de membrana amniotica avasculara (transparenta la
nastere si care devine sidefie in urmatoarele ore, datorita desica-rii), stratul mijlociu este format de gelatina Warton, iar stratul profund de peritoneul parietal. La nilul membranei se insera cordonul ombilical. Desi are o rezistenta apreciabila aceasta membrana se poate rupe ducand la evisceratie si peritonita.
b) Forma incompleta de omfalocel, este o leziune de granita intre aplazia peretelui abdominal anterior si
hernia ombilicala. in aceste cazuri inlisul cutanat abdominal poate exista dar incomplet, pielea normala se intinde pana la nilul cordonului ombilical, al carui punct de imtare este larg, destins si umplut cu anse intestinale. Portiunile musculo-aponevrotice nu se unesc pe linia mediana, lasandIntre ele o distanta mai mare sau mai mica, cu persistenta in profunzime a unui inel fibros ombilical marit de dimensiuni, prin care se pot angaja ansele intestinale.
c) Forme asociate cu alte malformatii - atrezii de intestin, dirticul Meckel, hernii diafragmatice, fisura lo-palatina, malformatii renale, malformatii ale membrelor etc. »
