Tumorile osoase primare ale bazei craniului sunt benigne (condroame) si maligne (sarcoame, condro-sarcoame). Cele maligne au ca punct de plecare fie insasi baza craniului, fie sunt secundare unei
tumori a viscero-craniului.
Tumorile secundare ale bazei au cel mai frecvent punctul de plecare in cam (epitelioame, limfosarcoame). in perioada de stare majoritatea bolnavilor cu
tulburari neurologice prezinta pe langa tulburari trigeminale, pareze de oculomotori, hipo-
acuzie, in perioada tardiva a evolutiei tumorilor de baza poate aparea lent, progresiv, exoftalmie.
CordoameleIncadrare generala. Cordomul provine din resturile embrionare ale corzii dorsale (notocordul). Coarda dorsala formeaza la embrion un ax ce se intinde de la marginea superioara a seii turcesti pana in regiunea sacro-coccigiana; in jurul acestui ax se organizeaza histologic formatiuni anatomice de o deosebita importanta (baza craniului, vertebrele). Atrofiindu-se rapid inca din viata embrionara, din notocord nu raman decat cateva formatiuni vestigiale aflate in spatiul retrofaringian, in regiunea clisului, in sinostoza sfeno-occipitala (regiunea selara si supraselara) si in nucleul pulpos al discurilor intervertebrale. Din aceste vestigii s-ar dezvolta cordoamele.
Incidenta. Sunt tumori rare, aproximativ 0,7% din toate TIC (3). Aceste tumori se dezvolta la varsta matura cu afectarea sexului masculin.
Morfopatologie. Cordoamele intracraniene sunt de dimensiuni relativ mici (diametrul de 2-5 cm) si au de cele mai multe ori un aspect deosebit. Culoarea lor este albicioasa-cenusie. Tumora adera de os, pe care il infiltreaza si il erodeaza. Pe sectiune, aspectul variaza in raport cu structura histo-logica: uneori este compact, analoga mucusului si avand o culoare albicioasa-cenusie. Encefalul este doar compresat. Cordomul se dezvolta intracranian, patrunzand de-a lungul spatiilor naturale (scizuri, unghi ponto-cerebelos etc.) si astfel respectand structurile nervoase.
Tablou clinic. Debutul cordoamelor a fost monp-simptomatic in functie de localizarea acestora. in perioada de stare domina sindromul de HIC cu semne de localizare in functie de situarea tumorii, in tumorile de baza a craniului, caracteristic este o neconcordata intre gravitatea loului clinic si leziunea anatomica. Afectarea multipla a nervilor cranieni alaturi de sindromul de HIC impune de obicei diagnosticul de
tumora de baza a craniului, (el IV).
In afara acestor sindroame, de multe ori leziunile dezvoltate la nivelul bazei craniului, mai ales cele dezvoltate intre aceasta si fata inferioara a creierului, se manifesta si prin alte simptome, cu specificitate in functie de sediul leziunii si natura sa anatomo-patologica. Astfel sunt meningioamele situate pe fata inferioara a creierului (olfactive, supra-selare, creasta sfenoidala etc), cordoamele, cranio-faringioamele, tumorile de glomus jugular.
Meningiomatoza difuza a bazei craniului este o afectiune rara, in cadrul ei invadarea bazei facan-du-se progresiv antero-posterior. Clinic, meningiomatoza bazei se manifesta printr-o simptomatologie variata de suferinta supratentoriala si apoi si subtentoriala, dominata de simptome ale nervilor cranieni. HIC se manifesta tardiv, cand leziunea este intinsa sau cand apare o cointeresare a vaselor de la baza craniului sau o perturbare circulatorie lichidiana.
Investigatii paraclinice. Actualmente date informationale pot fi obtinute din asocierea celor furnizate de radiografia de baza,
tomografia conventionala, angiografia carotidiana, CT-scan cu con-
trast si reconstructie si RMN. Mentionam valoarea angiografiei in evidentierea vascularizatiei tumorale si posibila inglobare a arterei carotide interne in tumora (27).
Evolutia este indelungata cuprinzand treptat toate formatiunile din regiunea bazei craniului. in principal evolutia depinde de natura histopatologica a formatiunii tumorale. ♦
Tratament. Aceste leziuni necesita un tratament multidisciplinar, in care sunt implicate multe discipline chirurgicale (neurochirurg, chirurg ORL, chirurg buco-maxilo-facial), alaturi de radioterapie. Exista posibilitatea unui tratament initial, prin embolizarea pediculilor vasculari, urmat de excizie chirurgicala (meningioame bazale). Abordul chirurgical este diferentiat dupa situatia tumorii, in regiunea bazei craniului, adica in etajul anterior, mijlociu si posterior. Pentru etajul anterior se prefera abordurile trans-maxilare, transpalatale, dupa ligatura arterei carotide externe. Pentru etajul mediu (exemplu meningioamele petro-clivale si tentoriale), se prefera abordurile subtemporale, retromastoidiene, sau abordurile combinat supra- si subtentoriale, cu ligatura sinusului lateral. in aceste tipuri de tumori trebuie obligatoriu investigata relatia tumorala cu artera carotida interna, de obicei inglobata in tumora (27). Pentru cele doua etaje ale bazei craniului, anterior si mediu, s-au imaginat procedee de abord, centrate pe apofiza zigomatica, care este indepartata si se patrunde in regiunea bazei craniului (1, 57). Pentru etajul posterior, cu expunerea larga a formatiunilor sunt necesare obligatoriu aborduri combinate, de tipul transtemporal-infratemporal, urmarindu-se indepartarea cu drill de mare viteza, a portiunilor osoase si evidentierea microchirurgicala a formatiunilor vasculare si nervoase din fosa craniana posterioara (58). Abordul chirurgical al clisului implica multiple proceduri, dintre care mentionam: transoral (abord direct, dar cu trecere prin cavitatea septica, cu inchiderea dificila a durei-mater), trans-sfenoidal (pentru partea superioara a clisului, limitata la linia mediana, cu inchiderea dificila a durei mater), transtemporal-infratemporal (abord extradural, suficient de larg), subtemporal (abord intradural, solicita o retractie marcata a lobului temporal) (62).
