Este numit frecvent si megarect, dupa dimensiunile enorme pe care le ia rectul in care stagneaza materiile fecale, datorita constipatiei. Se numeste idiopatic deoarece nu intotdeauna i se cunoaste cauza. Acest termen a fost introdus in literatura de Bodian, in anul 1949. Autorul spune ca acest megacolon ar aparea la acei copii la care nu exista un substrat lezionar morfologic al celulelor ganglio-nare vegetative din plexul Auerbach. Cauzele care determina aparitia megacolonului ar aparea in copilarie si s-ar amplifica treptat; le citam: alimentatia necorespunzatoare, lipsuri in educatia defe-catiei, retard psihic,
tulburari de comportament.
Studii de fiziologie si fiziopatologie au fost efectuate de Porter si Nixon. O contributie deosebita la studierea clinica si histologica a megacolonului a adus-o B. Duhamel; in lucrarile sale a aratat ca un numar mare de bolnavi cu megacolon, zis idiopatic, sunt in realitate bolnavi care prezinta o aganglio-noza situata jos pe rect si anus, ori malformatii minore ano-rectale, sau intervin cauze care genereaza tulburari in ecuarea scaunului ajuns la nivelul rectului: deprinderi proaste de a avea scaun, manifestate prin refuzul de a raspunde la senzatia de defecatie. Rectul ajunge astfel sa tolereze cantitati mari de materii fecale, se destinde, isi mareste capacitatea, iar necesitatea defecarii dispare.
Clasificarea megacolonului idiopatic:
- megacolon cu aganglionoza joasa a peretelui ano-rectal;
- megacolonul din malformatiile ano-rectale minore;
- megacolonul functional din cadrul unor afectiuni bine precizate: boli nervoase, endocrine, avitaminoze, tulburari ionice (potasiu, calciu);
- inertia colonului;
- dilatatia segmentara a colonului;
- achalazia segmentului rectal distal (Davidson si Bauer, 1958).
Clinica
Clinic: Megacolonul idiopatic este dominat de o
constipatie cronica aparand in primii ani de viata si
este relativ rebela la tratament. Copilul are scaun la 2-3 zile. Apetitul este usor scazut, prezinta dureri abdominale nesistematizate, cefalee, scaderea fortei de munca. Abdomenul este uneori normal, alteori marit de volum in hipogastru. Rareori in perioada de debut se palpeaza fecaloame, cel mult o "coarda colica stanga\". La tuseu rectul este plin cu materii fecale. Copilul nu are senzatia necesitatii de a ecua scaunul in aganglionoza joasa. Reflexul sfinctero-anal este absent. in megacolonul prin malformatii ano-rectale senzatia de defecatie este normala, iar reflexul sfincterian este prezent, in cel psihogen atat senzatia de defecatie cat si reflexul sfincterian sunt prezente.
La copilul mai mare, fecalele stagneaza mai mult in rect, nedand curs actului defecatiei, materiile fecale se intorc in sigmoid (in cursul unei unde antiperistaltice); ele sunt mai mult desicate prin absorbtie de apa; ajung apoi in rect (cu o noua unda peristaltica) ca niste fecaloame dure ce nu pot fi eliminate in exterior. Deasupra lor se acumuleaza noi materii fecale: incepe descompunerea lor si ele devin moi si se elimina treptat la exterior pe langa fecalom sub forma unei pseudo-diarei -encomprezis.
La fetite, de obicei, intalnim megacolonul psihogen datorita pudicitatii de a da curs actului defecatiei in locuri neadecte efectuarii acesteia. Se incrimineaza si conflicte familiale in geneza constipatiei.
Examenele paraclinice
Examenele paraclinice obligatorii sunt:
- irigografia - efectuata la 152 de copii internati in clinica intre anii 1984-l994, a aratat o dilatatie rectosigmoidiana de tip tubular la 78 dintre copii, iar in restul cazurilor dilatatia s-a limitat la rect;
- EEG s-a efectuat la 60 de copii; in 7 cazuri s-au gasit leziuni de tip iritativ, iar la 5 cazuri traseul electric a aratat o sechela de encefalopatie cronica infantila;
- examen neuro-psihiatric;
- ionograma a aratat in 12 cazuri K+ scazut;
- sfinctero-manometria - tonusul sfincterian a fost crescut la 25 de copii, la alti 14 normal. Din aceasta ultima categorie fac parte mai ales acei copii la care componenta psihica era predominanta. Aceasta investigatie se efectueaza greu la copin sub 3-4 ani, deoarece colaborarea cu ei nu este posibila. Peste rsta de 5 ani tonusul de postura si contractia fazica cresc proportional cu rsta;
-
biopsia de sfincter intern si perete rectal poate arata structura biologica normala, hipo sau aganglionoza situata jos, pe canalul ano-rectal sau muschiul neted apare disociat de tesut scleros.
Diagnosticul diferential
Trebuie facut cu:
1. Constipatia cronica de cauze riabile: alimentatia,
laptele de ca contine multa cazeina, care la nivelul tubului digestiv se combina cu calciul si se formeaza sapunuri alcalino-teroase, care produc constipatia; subalimentatia; regimurile alimentare unilaterale; desicatia; tulburarile endocrine; tulburarile hepato-biliare.
2. Megacolonul Hirschsprung recto-sigmoidian sau extins pe o arie mai mare a colonului. loul clinic de degradare a starii generale prin intoxicare cu produsi de degradare, ampula rectala goala, imaginea radiologica, irigografia sunt suficiente pentru punerea diagnosticului.
3. Megacolon secundar generat de stenoza ano-rectala prin diafragm incomplet, alte malformatii ano-rectale operate, urmate de cicatrici postoperatorii, stenoze ano-rectale dupa procese inflamatorii vindecate printr-o scleroza, stenoza dupa opertia Swenson din megacolonul congenital, tera-toamele sacro-coccigiene, meningocele sacrate cu dezvoltare anterioara etc.
Tratamentul megacolonului idiopaticIntrucat cauzele care genereaza megacolonul idiopatic sunt riate si tratamentul care se aplica fi diversificat in functie de factorul etiologic. Dar pana la elucidarea cauzelor tratamentul consta in:
- administrare de laxative - magnezia usta + lactoza 2 g/kg corp/zi, idem ulei de parafina cel putin 1-2 luni;
- alimentatie completa bogata in celuloza;
- copilul fi asezat pe olita la ore fixe;
- mici clisme cu scopul destinderii ampulei rec-tale la aceleasi ore fixe, pentru a forma sau recrea actul defecatiei.In cazul esecului tratamentului consertor, se efectueaza o
biopsie de mucoasa, submucoasa sau musculatura rectala, pentru precizarea diagnosticului etiologic.
Tehnicile de biopsie sunt:
Tehnica Lynn consta in extirparea unui fragment muscular din canalul ano-rectal impreuna cu sfincterul intern. Se sutureaza apoi bresa cu fire greu rezorbabile sau nerezorbabile.
Tehnica Bentley consta in extirparea in intregime a unui fragment triunghiular din peretele ano-rectal impreuna cu sfincterul intern. Se sutureaza apoi bresa cu fire greu resorbabile sau ne-resorbabile.
Tehnica sfinctero-rectomiotomiei extramucoasei Duhamel. Se practica incizia tegumentelor perineale posterior de linia ano-cutana la circa 1-l,5 cm. Se patrunde cu foarfeca boanta intre sfincterul extern si peretele rectal posterior pe o distanta de cel putin 10 cm. Apoi se incizeaza musculatura neteda longitudinala si circulara. Se indeparteaza lateral ca in .stenoza hipertrofica de pilor. Se recolteaza aceasta musculatura si se trimite la examen histo-logic. Accidentul care se produce este, uneori, perforatia mucoasei rectale. Aceasta se sutura. in cele peste 152 de cazuri operate in ultimii 10 ani mucoasa a fost perforata de 10 ori. Nu s-au inregistrat cazuri de abces retrorectal. in final se sutureaza tegumentele perianale.
De obicei, in aganglionoza joasa, precum si in malformatiile ano-rectale aceasta interventie are dublu scop: precizeaza diagnosticul prin examen histologic, combate hipertrofia sfincterului intern.
Rezultatele sunt in general bune. Esecurile se datoreaza unei miectomii incomplete. Pe cele 152 de cazuri am avut 3 esecuri. in aceste cazuri am recurs la operatia lui Duhamel, efectuata pe cale abdomino-perineala.In megacolonul psihogen, operatia are scop pur - diagnosticul. Totusi, si in aceste cazuri, rezultatele s-au imbunatatit probabil tot prin actiune psihogena.
MEGACOLONUL SECUNDAR (SIMPTOMATIC)
Apare ca urmare a unor malformatii ano-rectale operate sau neoperate (stenoze operatorii, diafragme incomplete), malformatii ale regiunii sacro-coccigiene (teratom, meningocel cu dezvoltare anterioara), inflamatii acute sau cronice operate sau nu prin a caCor vindecare se produce un tesut scleros care micsoreaza lumenul si determina ecuarea unui scaun de calibru redus, cantitativ putin si de mai multe ori pe zi. Rectul supraiacent creste in dimensiuni. Tuseul rectal evidentiaza zona de stenoza sau "tumora\" pelvina care comprima rectul.
Diagnosticul diferential se face cu:
-
constipatia cronica;
- megacolonul idiopatic;
- megacolonul Hirschsprung.
Tratamentul este chirurgical si consta in indepartarea obstacolului, individualizat in functie de cauza.In stenozele ano-rectale se prefera extirparea unei portiuni din tesutul scleros de pe semicircum-ferinta posterioara a rectului si anusului si efectuarea unei proctoplastii Denis-Brown. in cazul unui diafragm incomplet acesta fi extirpat.
Stenozele din operatia lui Swenson vor fi corectate prin dilatatii sau o sfinctero-recto-miotomie extramucoasa, sau o reluare a operatiei.
Teratoamele vor fi extirpate, iar meningocelul de asemenea, plus obturarea orificiului care se face cu grefon osos recoltat din creasta iliaca.
Rezultatele functionale uneori sunt nesatisfacatoare, aparand incontinenta anala pe fondul procesului de scleroza loco-regionala.
